Definição e importância do problema

Os hemangiomas são tumores benignos do endotélio vascular resultantes de um processo de vasculogénese, no qual os precursores das células endoteliais dão origem a novos vasos.

Por motivos de ordem estética, tal patologia tem certo impacte psicossocial na criança e famílias, implicando por parte do clínico e/ ou profissional de saúde esclarecimento sobre a história natural da mesma.

Aspectos epidemiológicos

Os hemangiomas infantis são os tumores vasculares mais frequentes na criança, com uma incidência de 2,6 a 4,5% nos lactentes. Os factores de risco associados ao desenvolvimento de hemangiomas são a prematuridade, raça caucasiana, sexo feminino (1,4-3:1) e baixo peso de nascimento. Alguns estudos identificaram outros factores tais como: idade materna avançada, pré-eclâmpsia, placenta prévia e gestações múltiplas.

Etiopatogénese

A etiopatogénese desta situação não está totalmente esclarecida. Têm sido propostas várias teorias para explicar as alterações no decurso da vasculogénese antes mencionada conduzindo ao desenvolvimento deste tipo de tumores: proliferação vascular induzida por hipóxia de tecidos, mutação somática das células endoteliais progenitoras possivelmente associada ao aumento da produção de mediadores que estimulam a proliferação daquelas, ou embolização de células placentárias.

História natural

Os hemangiomas infantis têm uma evolução típica que os distingue das malformações vasculares. Surgem nos primeiros dias a semanas de vida e podem ser precedidos nalguns casos por uma lesão macular ou telangiectasia. Apresentam uma fase de proliferação rápida (fase proliferativa) nos primeiros meses de vida, seguida de uma fase de estabilização (período temporário de equilíbrio entre a proliferação de células endoteliais e a sua apoptose) que pode durar até ao final do primeiro ano de vida. É pouco frequente ocorrer proliferação depois deste período.

Depois da fase proliferativa e da de estabilização, segue-se uma fase de regressão gradual espontânea, em que o componente vascular é substituído por um tecido fibroadiposo. Esta fase de regressão tem duração variável, podendo prolongar-se até aos 9 anos. Estima-se que em cerca de metade dos hemangiomas, a involução do hemangioma está associada a lesões cutâneas residuais, como telangiectasia, pele redundante, cicatrizes ou tecido fibroadiposo.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial destes tumores inclui: – as malformações vasculares (que estão presentes ao nascer e não proliferam nem regridem; – outros tumores vasculares (granuloma piogénico, hemangioendotelioma kaposiforme); e – os hemangiomas congénitos ( também presentes ao nascer e que podem ser “rapidamente involutivos”, ou não involutivos).

A expressão da isoforma 1 do transportador de glicose (GLUT1) é exclusiva dos hemangiomas infantis.

Classificação

Os hemangiomas podem ser superficiais, profundos ou mistos. (Figura 1)

FIGURA 1. A) hemangioma superficial; B) hemangioma profundo; C) hemangioma misto

FIGURA 2. A) hemangioma focal; B) hemangioma segmentar

Os hemangiomas superficiais são os mais comuns; apresentam uma coloração avermelhada, não se distinguindo componente subcutânea.

Os hemangiomas profundos podem estar associados a uma coloração azulada da pele (historicamente conhecidos como “cavernosos”).

Os hemangiomas superficiais crescem em média até aos 5 meses de vida, enquanto os profundos podem apresentar uma fase proliferativa até aos 12 a 14 meses de idade.

Com base na sua configuração anatómica, os hemangiomas podem ainda ser classificados em focais ou segmentares (Figura 2). Os hemangiomas focais são lesões bem circunscritas com relevo, enquanto os segmentares são lesões achatadas em placa com uma distribuição geográfica num segmento.

Manifestações clínicas

A cabeça e o pescoço são as regiões mais frequentemente envolvidas (60%), seguindo-se o tronco (25%) e as extremidades (15%). Na sua maioria, os hemangiomas são únicos, mas em 20% dos lactentes afectados as lesões são múltiplas. A presença de cinco ou mais hemangiomas pode estar associada a hemangiomas viscerais, nomeadamente hepáticos. Os hemangiomas cervicais ou mandibulares com distribuição “em barba” podem estar associados a uma lesão concomitante da via aérea, evidenciando frequentemente estridor.

Complicações

Apesar de na maioria dos casos os hemangiomas infantis serem tumores inócuos que regridem ao longo do tempo, alguns podem complicar-se devido às suas características ou localização,. As complicações, mais frequentes no sexo feminino, ocorrem em cerca de 10% dos casos, hemangiomas infantis. Numa perspectiva prática e didáctica, consideram-se quatro grupos:

1. Ulceração (a complicação mais frequente) – ocorre principalmente nos hemangiomas de grandes dimensões, do períneo ou localizados nas superfícies mucosas, zonas intertriginosas ou zonas de fricção.
2. Desfiguração permanente – ocorre principalmente nos hemangiomas de grandes dimensões, nos segmentares, pedunculados ou da face, principalmente do lábio, nariz e pavilhão auricular.
3. Compromisso de função – hemangioma perioral, que pode comprometer a amamentação; hemangioma periorbitário que, dependendo da localização e dimensões, pode condicionar exoftalmia, ambliopia, astigmatismo, estrabismo ou obstrução do canal lacrimal.
4. Risco de vida – hemangiomas da via aérea, condicionando obstrução; hemangiomas hepáticos múltiplos; ou hemangiomas de grandes dimensões (ditos na gíria médica “gigantes”) podem causar insuficiência cardíaca de alto débito.

Síndromas e associações

Nalguns doentes, os hemangiomas infantis podem surgir associados a anomalias congénitas. Um hemangioma grande e segmentar da face, couro cabeludo e/ou pescoço pode estar incluído na associação PHACE (malformações da fossa Posterior, Hemangioma, malformações Arteriais/Aórticas, Cardíacas, e do olho / Eye). Esta associação pode incluir ainda defeitos da rafe esternal ou supraumbilical.

Por outro lado, no caso de hemangioma da linha média lombo-sagrada ou do períneo, é importante excluir a síndroma PELVIS/SACRAL/LUMBAR – diferentes acrónimos usados para caracterizar a associação a defeitos estruturais dos genitais externos, urológicas, anorrectais e mielopatia (disrafismo, lipomielomeningocele).

Exames complementares

O diagnóstico de hemangioma infantil é essencialmente clínico, sendo os métodos de imagem reservados para casos de lesão profunda sem componente cutâneo associado e para estudo de co-morbilidades associadas. (Quadro 1)

QUADRO 1 – Hemangiomas infantis e exames complementares com indicações específicas

Hemangioma periorbitário	Avaliação oftalmológica para exclusão de alterações visuais, ponderar RM órbita
Hemangioma mandibular e sinais de dificuldade respiratória, nomeadamente estridor	Avaliação por ORL para exclusão de hemangioma da via aérea
≥ 5 hemangiomas	Ecografia abdominal para exclusão de hemangioma hepático
Grande hemangioma segmentar da face ou couro cabeludo	Excluir síndroma PHACE: RM e angio-RM da cabeça e pescoço, ecocardiograma, avaliação por oftalmologista
Hemangioma da linha média lombo-sagrada	RM da coluna para exclusão de disrafismo espinhal

Tratamento

Uma vez que na sua maioria todos os hemangiomas regridem espontaneamente, a terapêutica, não habitualmente necessária, está reservada para os hemangiomas complicados ou com risco de complicação.

Existem várias modalidades terapêuticas:

a) Terapêutica sistémica

O propranolol (beta-bloqueante não selectivo) é actualmente a primeira opção com bons resultados na indução da involução destes tumores. (Figura 3)

FIGURA 3. A) hemangioma segmentar antes de iniciar propranolol; B) com um mês de terapêutica; C) com três meses de terapêutica; D) com sete meses de terapêutica com propranolol

O exacto mecanismo de acção do propranolol é desconhecido, mas várias hipóteses têm sido admitidas: vasoconstrição; bloqueio de sinais proangiogénicos (vascular endothelial growth factor e basic fibroblast growth factor); regulação do sistema renina-angiotensina; inibição da produção de óxido nítrico. O propranolol parece ter um maior efeito na fase de proliferação rápida, (primeiros seis meses de vida). São contra-indicações para terapêutica com beta-bloqueante: bradicárdia sinusal, bloqueio auriculoventricular de segundo ou terceiro grau, hipotensão, choque cardiogénico, hiperreactividade brônquica e hipersensibilidade ao propranolol. Recomenda-se a realização de ECG antes de iniciar propranolol, e de ECOcardiograma quando existe suspeita de doença cardíaca. A duração da terapêutica não é consensual. A recorrência após suspensão de propranolol tem sido descrita, sobretudo antes dos 12 meses de idade. Na experiência das autoras deverá ser mantido até aos 12 meses de idade nos hemangiomas superficiais, e até aos 18 meses quando existe um componente profundo importante.

Os corticosteróides sistémicos poderão ser usados em doentes que não responderam ao propranolol ou com contra-indicação para terapêutica com beta-bloqueante. Em comparação com o propranolol, os corticóides sistémicos têm menor eficácia, são menos bem tolerados e estão associados a mais efeitos adversos.

O sirolímus (inibidor da mTOR – mammalian targert of rapamycin), com base em estudos ainda em curso e não permitindo conclusões definitivas, constitui uma nova “arma terapêutica” no âmbito dos hemangiomas complicados.

A vincristina e o interferão alfa não são recomendados como terapêutica de primeira linha devido ao seu perfil de efeitos secundários.

b) Terapêutica tópica

O timolol (um beta-bloqueante tópico) pode ser útil no tratamento dos hemangiomas infantis superficiais pequenos. Não é considerado terapêutica de primeira linha porque não estão estudados os efeitos adversos associados à absorção cutânea e porque não existe uma formulação tópica própria.

O imiquimod também parece ter algum efeito nos hemangiomas superficiais.

N.B.-De salientar que a utilização de corticóides tópicos ou intralesionais já não é recomendada.

c) Outras terapias

Inclui a crioterapia e a terapêutica laser; está praticamente reservada para os casos em que se verificam lesões cicatriciais ou telangiectasias persistentes depois da regressão do hemangioma.

Conclusão

Os hemangiomas infantis são tumores vasculares benignos, comuns no lactente e com uma história natural típica, caracterizada por uma fase de crescimento rápido, seguida de uma fase de estabilização (plateau) e de regressão espontânea até aos 4-9 anos. A terapêutica com propranolol acelera o processo de involução, diminuindo o risco de complicações, especialmente se iniciado na fase de crescimento rápido. Na experiência das autoras este tratamento deve ser reservado aos casos complicados ou em risco para tal, beneficiando de:

• diagnóstico atempado;
• referenciação precoce pelos médicos assistentes (pediatra ou médico de família);
• envolvimento duma equipa multidisciplinar incluindo, além da pediatria, dermatologia, imagiologia, oftalmologia, ORL, cardiologia pediátrica e cirurgia pediátrica.

É importante não desvalorizar o impacte psicossocial do hemangioma nas crianças e famílias, assegurá-los da sua benignidade e esclarecer a sua história natural.

BIBLIOGRAFIA

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Definição e importância do problema

A afecção designada classicamente por Molluscum contagiosum ou “molusco contagioso” é uma doença benigna, autolimitada, de distribuição mundial, causada pela infecção de queratinócitos por um vírus DNA da família Poxviridae / do género Molluscipoxvirus. Trata-se duma proliferação tumoral em que a epiderme se hipertrofia e hiperplasia.

Com especificidade para células humanas, não se torna possível cultivá-lo em ovo ou culturas de tecidos. Trata-se da infecção vírica cutânea mais frequente em crianças, principalmente antes dos 10 anos de idade.

Com elevada contagiosidade, e surgindo frequentemente em pequenas epidemias, a transmissão da doença ocorre directamente, através do contacto pele – pele, ou indirectamente, através do contacto com objectos contaminados, sendo que as crianças que frequentam piscinas têm maior probabilidade de contágio. A transmissão é favorecida pelo calor, humidade ambiental e precárias condições de higiene. O período de incubação é variável desde 2 semanas a 6 meses.

Algumas séries apontam para prevalências da ordem de 30% da população em geral, podendo ultrapassar 70% na população seropositiva para VIH (vírus da imunodeficiência humana).

Manifestações clínicas

As lesões da afecção surgem como pequenas pápulas esferóides e umbilicadas, inicialmente com 1-5 mm, da cor da pele, rosadas, ou cor branca-pérola, de superfície brilhante ou translúcidas. Em número variável, e mais frequentes nos casos de dermite atópica), podem aumentar gradualmente de dimensões (por vezes até 5-20 mm ou >) e de número (havendo casos descritos referindo cerca de 100). Novas lesões podem surgir em simultâneo, pelo que, frequentemente, podem ser observadas lesões de dimensões variáveis.

A distribuição das lesões é irregular, podendo aparecer em qualquer local do tegumento. No entanto, nas crianças as localizações mais frequentes são as áreas de atrito, como regiões cervical, face, axilar, tronco e extremidades. Embora as lesões com localização anogenital sejam menos frequentes em crianças, podem corresponder a auto-inoculação, sem que indiciem transmissão sexual. (Figuras 1, 2 e 3) (NIHDE)

FIGURA 1. Pequena pápula esferóide e umbilicada (NIHDE)

FIGURAS 2 e 3. Pequenas pápulas esferóides umbilicadas da cor da pele (NIHDE)

Em geral as lesões desaparecem espontaneamente no período de um ano.

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico na grande maioria dos casos. Em circunstâncias especiais poderá fazer-se o diagnóstico diferencial com verrugas vulgares. Nos doentes seropositivos para o VIH (situação hoje mais rara e, em princípio excluída pela história clínica), é importante o diagnóstico diferencial com criptococose, infecção que assume aspectos clínicos muito semelhantes.

Uma manobra útil no diagnóstico diferencial consiste em espremer uma lesão, com pinça: se esta manobra produzir a expulsão de uma massa esbranquiçada, confirma-se o diagnóstico de molusco contagioso. A referida massa – o corpo do molusco – é constituída por elementos que distendem as células – (corpo de inclusão citoplásmico, com 20-30μ), os quais são agregados de partículas – vírus.

Raramente é necessária biópsia cutânea.

Na dúvida de diagnóstico pode proceder-se a uma manobra útil, que consiste em espremer a lesão com uma pinça. Se esta manobra produzir expulsão de uma massa esbranquiçada confirma-se o diagnóstico de molusco contagioso.

Complicações

Eritema e alterações eczematiformes podem surgir em torno das lesões – “Dermite associada a molusco“, traduzindo uma provável resposta imune do hospedeiro a infecção.

O molusco contagioso pode ser muito pruriginoso. O acto de coçar pode servir como meio de auto-inoculação e favorecer a impetiginização das lesões.

Reiterando o que foi dito antes, os doentes com dermite atópica são mais susceptíveis à aquisição de infecção e/ou desenvolvimento de complicações.

Tratamento

É da máxima importância tranquilizar os pais e informá-los de que se trata de uma doença benigna, auto-limitada, cujo tempo de resolução espontânea é variável (3-12 meses).

A evicção de traumatismos e do acto de coçar são fundamentais para evitar a disseminação e auto-inoculação.

A decisão de tratamento deve ser individualizada. A escolha do tratamento tópico deve ser o mais inócua possível. Desta forma, a opção inicial deve incidir em métodos químicos de tratamento (hidróxido de potássio a 5% ou 10%), evitando os físicos (curetagem, criocirurgia, laser CO₂), mais traumáticos, com necessidade de anestesia local.

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Definição e importância do problema

A escabiose é uma infestação provocada pelo ácaro Sarcoptes scabiei var. hominis, vulgarmente designada por sarna. Este ácaro é específico dos humanos, não infestando animais domésticos. Trata-se, pois, duma zoonose.

Esta infestação tende a ocorrer por surtos periódicos, afectando todas as raças, idades e grupos socioeconómicos. A transmissão ocorre por contacto próximo, sendo frequente entre membros do mesmo agregado familiar. Determinados factores associam-se a um risco mais elevado, nomeadamente grupos socioeconómicos desfavorecidos, casas com elevada densidade de habitantes e lares de idosos. Alguns indivíduos são portadores assintomáticos do ácaro, o qual pode sobreviver 3 dias no vestuário e fômites. Os referidos factores têm implicação no tratamento.

Etiopatogénese

O Sarcoptes scabiei var. hominis é um ácaro muito pequeno, arredondado e translúcido, cuja fêmea mede cerca de 0,4 mm. É uma variante específica afectando a espécie humana.

Tem 4 pares de patas e reproduz-se pela postura de ovos fecundados.

O ácaro fêmea penetra na epiderme onde escava e avança lentamente originando a galeria, na qual põe os ovos e morre ao fim de 6 semanas.

A duração do macho é bastante inferior. Cada ovo resulta numa larva de 3 pares de patas e que se vem transformar em ácaro adulto. Este ciclo dura cerca de 2 semanas.

A quantidade de ácaros num doente infestado é altamente variável, mas é habitualmente inferior a 100, com excepção da sarna crostosa, na qual o indivíduo está infestado por centenas de ácaros, o que explica a elevada contagiosidade desta variante. Os ácaros podem sobreviver até 3 dias fora da epiderme.

O prurido é resultante de uma reacção de hipersensibilidade aos antigénios do ácaro. O sistema imunitário inicia esta reacção 2-6 semanas após a infestação. Se ocorrerem infestações subsequentes, o prurido ocorre em horas a dias, devido à memória imunológica. Existem indivíduos portadores assintomáticos. Estes portadores assintomáticos não são raros, razão pela qual o tratamento deve ser administrado a todos os contactantes próximos de um indivíduo infestado.

Manifestações clínicas

O principal sintoma é o prurido intenso, que se agrava durante a noite e após um banho quente. O prurido pode surgir antes de ocorrerem manifestações clínicas evidentes.

As lesões cutâneas são simétricas e envolvem classicamente as pregas interdigitais, face flexora dos punhos, axilas, região retroauricular, prega inframamária, cintura e umbigo, região glútea, prega inguinal, tornozelos e pés (Figuras 1 e 2). Nos homens são frequentes as lesões no pénis e escroto, enquanto nas mulheres é frequente o envolvimento da aréola e vulva. Nas crianças pequenas e idosos, a face e couro cabeludo também podem estar envolvidos.

FIGURA 1. Pápulas eritematosas na face lateral da mão e punho

FIGURA 2. Pápulas eritematosas na face flexora do punho

Habitualmente, observam-se pápulas eritematosas escoriadas. Podem surgir reacções eczematosas, bem como vesículas e pústulas. Estas duas últimas morfologias ocorrem particularmente nos lactentes, frequentemente envolvendo a superfície palmoplantar.

As galerias são o sinal patognomónico e representam, como foi referido antes, o túnel que a fêmea utiliza para depositar os ovos. Apesar de muito características, não estão presentes em todos os doentes e podem ser difíceis de observar.

Os nódulos escabióticos correspondem a uma intensa reacção inflamatória aos antigénios do ácaro. São mais frequentes na região genital, correspondendo a nódulos eritematosos superficiais, que podem apresentar escama aderente.

Diagnóstico

As manifestações clínicas e a história epidemiológica são habitualmente suficientes para o diagnóstico. Ocasionalmente, e em caso de dúvida, poderá realizar-se exame directo com microscópio óptico, de escama de pele com solução de hidróxido de potássio; é assim possível visualizar o ácaro ou ovos na maioria dos casos. A dermatoscopia é também útil no diagnóstico, permitindo melhor observação das galerias e a visualização do ácaro.

Tratamento

O tratamento é dirigido a todos os membros do agregado familiar. Inclui medidas de erradicação nos fômites e vestuário, bem como utilização de escabicidas tópicos e ocasionalmente sistémicos.

A relativa frequência de portadores assintomáticos e o tempo de latência do início dos sintomas (4-6 semanas), tornam essencial o tratamento simultâneo de todo o agregado familiar e contactantes próximos.

Apesar de o ácaro atingir preferencialmente zonas quentes e húmidas, o escabicida deve ser aplicado em toda a superfície cutânea incluindo face e couro cabeludo, nas crianças com menos de cinco anos. Para reduzir o potencial de reinfestação, a roupa de uso pessoal, a roupa de cama e as toalhas devem ser lavadas a 90ºC no início e no fim do tratamento.

Após tratamento eficaz a maioria dos doentes melhora do prurido em 3 dias; contudo, o prurido e as lesões podem persistir 2 a 4 semanas – é o prurido pós-escabiótico. Esta reacção não implica falência terapêutica, mas sim uma reacção imunológica a toxinas ou ácaros mortos. É ainda importante recordar que os escabicidas tópicos determinam sempre um certo grau de irritação cutânea, pelo que a sua aplicação excessiva agrava a dermite que frequentemente coexiste com a escabiose.

O medicamento utilizado deve ser aplicado minuciosamente ao deitar.

Na idade pediátrica os fármacos utilizados (ectoparasiticidas) são os seguintes:

• Lindano (soluto a 1%), aplicação única à noite; seguida de banho cerca de 8 horas depois. A neurotoxicidade deste produto limita a sua utilização em crianças pequenas (< 2 anos), grávidas e em formas clínicas em que existam muitas abrasões na pele;
• Benzoato de benzilo (soluto a 30%) com aplicação em toda a pele excepto face e cabeça, em 3 noites consecutivas, seguindo-se banho na manhã seguinte à terceira aplicação. Na manhã do 4º dia a roupa em uso deve ser escaldada ou lavada em máquina a 90ºC. Nas crianças pequenas com infestação maciça e dermatite acentuada deve evitar-se o benzoato de benzilo, optando-se por suspensão de enxofre a 5% (creme ou pomada) diariamente durante 3 a 5 dias;
• Manipulado de enxofre a 10%, pomada: o seu uso é útil em crianças com menos de 2 anos, uma vez que nesta faixa etária há maior risco de dermite irritativa provocada pelo benzoato de benzilo. É eficaz, embora tenha como desvantagens a cosmeticidade pouco agradável e o custo mais elevado. Deve ser aplicado em 3 dias consecutivos;
• Manipulado de permetrina a 5%, creme: aplica-se uma vez à noite, repetindo uma semana depois. Pode ser uma alternativa ao manipulado de enxofre nas crianças com menos de 2 anos. É menos irritativo do que o benzoato de benzilo e tem uma cosmeticidade mais agradável do que o manipulado de enxofre. Nas crianças com mais de 2 anos e nos adultos, o seu uso é recomendado como tratamento de segunda linha nos casos refractários após aplicação correcta do benzoato de benzilo, ou nos doentes com dermite atópica ou outras doenças cutâneas que aumentem o risco de dermite irritativa;
• Invermectina: é o único fármaco de administração oral, apenas disponível através de manipulação. Tem utilidade em diversas doenças parasitárias humanas, das quais se destacam as filaríases.

O seu uso na sarna é restrito às formas refractárias, sobretudo se associadas a infecção por VIH em crianças com idade superior a 5 anos.

Após tratamento com escabicidas tópicos recomenda-se a aplicação de emolientes, para reduzir o prurido e facilitar a regeneração da pele.

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Definição e importância do problema

Pediculose é a infestação cutânea causada por piolhos, artrópodes hematófagos humanos pertencentes à família Pediculocidae, que compreende as espécies:

• Pediculus humanus (corporis): do corpo ou roupa. Trata-se duma zoonose;
• Pediculus humanus (capitis): do couro cabeludo;
• Phthirius pubis: afectando a região púbica, pertence à família Pthiridae.

A pediculose do corpo e a pediculose púbica atingem preferencialmente adultos com vida precária e sexual activa, pelo que não são abordadas (Quadro 1).

Manifestações clínicas e diagnóstico

A pediculose da cabeça é uma infestação ubiquitária, verificando-se maior incidência entre os 3 e os 11 anos de idade. É mais frequente no sexo feminino. O contacto interpessoal é a forma mais frequente de transmissão, mas pode verificar-se a disseminação por fómites.

Os achados clínicos são limitados ao couro cabeludo, mais frequentemente região occipital e retroauricular. O sintoma clássico é o prurido marcado, ainda que de intensidade variável.

Na primeira infestação o prurido pode demorar 2 a 6 semanas até se evidenciar; em infestações futuras desenvolve-se prontamente. Salienta-se, assim, a possibilidade de ocorrência de surtos epidémicos em creches e escolas. Poderão surgir complicações (piodermites). Alguns indivíduos assintomáticos podem ser considerados “portadores”.

O diagnóstico é feito pela identificação do parasita ou pelos ovos (lêndeas, em geral muito numerosas) na haste do pêlo. Ocasionalmente pode existir febre baixa, irritabilidade, linfadenopatia ou infecção bacteriana secundária.

QUADRO 1 – Formas de pediculose

Parasita (piolho)	Doença
Pediculus humanus var. capitis Pediculus humanus var. corporis Phthirus pubis	Pediculose da cabeça Pediculose do corpo Pediculose púbica

Diagnóstico

O diagnóstico é feito pela identificação do parasita ou pelos ovos (lêndeas, em geral muito numerosas) na haste do pêlo. Ocasionalmente pode existir febre baixa, irritabilidade, linfadenopatia ou infecção bacteriana secundária.

Tratamento

Perante o doente com pediculose da cabeça, recomenda-se investigação cuidadosa e tratamento simultâneo dos contactos infectados.

O medicamento pediculocida deve ser utilizado preferencialmente em forma líquida, com fricção cuidadosa das áreas de infestação, em duas aplicações, cada uma de, pelo menos, dez minutos, realizadas com uma semana de intervalo. Na primeira aplicação são destruídos os parasitas adultos; e na segunda, as larvas que eventualmente tenham eclodido dos ovos (lêndeas).

É fundamental a remoção mecânica das lêndeas, facilitada pela utilização de pentes especiais de dentes finos em bisel e de espaços apertados. É também aconselhável corte de cabelo (muito curto), o que irá facilitar a remoção das referidas lêndeas.

A remoção das lêndeas das pestanas é por vezes difícil, mas a utilização de pomada oftálmica com vaselina em dias consecutivos facilita a remoção mecânica destas.

Os fármacos actualmente disponíveis em Portugal para o tratamento da pediculose da cabeça incluem:

• Permetrina a 1% e a 5%. Esta última dosagem é mais eficaz, mas em Portugal existe apenas em manipulado;
• Benzoato de benzilo a 20%;
• Crotamitona a 10%.

Estão, ainda, disponíveis produtos que têm como princípio activo complexos oleosos e siliconados que envolvem completamente os parasitas, formando um filme oclusivo que obstrui os seus espiráculos. Inicialmente pensava-se que o mecanismo da morte consistia em asfixia; no entanto, num estudo recente demonstrou-se que decorre de um processo de desequilíbrio osmótico. Ao envolver completamente o parasita, este não consegue excretar água através dos seus espiráculos, ocorrendo morte por ruptura intestinal.

Em casos seleccionados pode haver indicação para a utilização de fármacos sistémicos como cotrimoxazol e ivermectina. Estes fármacos, apesar de não estarem aprovados como pediculocidas, podem ser úteis em casos especiais, nomeadamente em situações de infestações maciças e em casos de resistência às terapêuticas previamente descritas. Nestas situações, devem ser utilizados em associação à terapêutica tópica.

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Definição e importância do problema

A psoríase é uma doença imunomediada na qual participam mecanismos autoinflamatórios e autoimunes, potencialmente crónica, multifactorial; a lesão cutânea elementar é a mancha ou placa circular, de bordo bem delimitado, cor vermelha viva, coberta por escama espessa, de cor branca ou prateada e pouco aderente. O espectro clínico é de gravidade variável e evolui frequentemente com períodos de agravamento, alternando com períodos de melhoria clínica.

Embora a verdadeira prevalência na idade pediátrica seja desconhecida (alguns autores referem valores entre 0,5 e 1%), ela corresponde a cerca de 4% de todas as dermatoses observadas em doentes menores de 16 anos. Nos últimos 25 anos tem existido um aumento significativo de estudos publicados no campo da epidemiologia da psoríase em idade pediátrica na Europa, Ásia e América do Norte: a prevalência parece ser maior nos países europeus, nas crianças mais velhas e no sexo feminino.

Em valores percentuais até 48%, na idade pediátrica existe história familiar em parentes do 1º grau e encontram-se diferenças genéticas específicas entre a psoríase com início na idade pediátrica e a do adulto.

Por outro lado, é importante reconhecer que as crianças com psoríase, da mesma forma que os adultos, podem ter um risco acrescido de comorbilidades (hipertensão, diabetes, hiperlipidémia, obesidade). Além disso, as lesões visíveis têm um impacte significativo na qualidade de vida, com repercussão nas actividades sociais, o que poderá provocar ansiedade e depressão, assim como comprometer o normal desenvolvimento da criança.

Etiopatogénese

A psoríase é uma doença multifactorial: por um lado existe uma interacção entre factores genéticos, imunológicos e ambientais; por outro, são reconhecidos factores e estímulos desencadeantes ou agravantes externos. Na prática são considerados:

Factores genéticos

A psoríase é determinada geneticamente, de forma poligénica e multifactorial, sendo fortemente influenciada por factores ambientais. Em aproximadamente um terço dos doentes há antecedentes familiares da doença.

Existem diversas associações com alguns fenótipos HLA (HLA-Cw6, HLA-A13 e 17 e HLA-B8) que parecem determinar a data de início e a expressão fenotípica da doença.

Factores desencadeantes

O início da psoríase pode estar relacionado com factores desencadeantes, e surgir em qualquer idade. A acção dos factores externos ou internos pode desencadear psoríase em indivíduos geneticamente predispostos.

• As infecções estreptocóccicas, em particular faringites, constituindo factores desencadeantes ou agravantes.
• O estresse psicológico pode precipitar ou exacerbar a psoríase.
• Factores endócrinos e metabólicos: a gravideze a hipocalcémia podem induzir psoríase pustulosa.
• Fenómeno isomorfo ou de Köbner: ocorre em 25% dos doentes; corresponde à indução de lesões psoriásicas em locais de traumatismo cutâneo.
• Os fármacos: lítio, β-bloqueantes, interferão, anti-inflamatórios não esteróides e IECA.
• Nas crianças os fármacos mais frequentemente implicados são os antimaláricos e os corticóides.
• Outros: o consumo elevado de álcool e tabaco tem sido associado à psoríase.

Na psoríase surge resposta imune efectora de perfil T helper 1. As lesões cutâneas resultam da activação local do sistema imune, e da acumulação selectiva de linfócitos Th 1 (CD4+ e CD8+) que desencadeiam e mantêm a doença ao libertar citocinas e/ou outras moléculas inflamatórias, induzindo a hiperproliferação e diferenciação anormal de queratinócitos, de células endoteliais, fibroblastos, e mastócitos.

Sobressai igualmente inflitrado denso de polimorfonucleres com característico epidermotropismo.

A cronicidade resulta da estimulação linfocitária persistente por antigénios de provável origem epidérmica ainda desconhecidos.

Manifestações clínicas

O quadro clínico na criança é semelhante ao do adulto. A lesão característica é a placa eritematodescamativa, bem delimitada, com escama prateada espessa. O eritema é vermelho vivo e a remoção sucessiva da escama origina pontos hemorrágicos (sinal de Auspitz). As placas localizam-se predominantemente nas superfícies de extensão das extremidades (cotovelos e joelhos), couro cabeludo e na região lombo-sagrada. Nas crianças as lesões tendem a ser menos espessas, descamativas e mais pruriginosas. A face, o couro cabeludo e as pregas são afectados com maior frequência comparativamente ao adulto.

As principais formas clínicas da psoríase (que podem aparecer em sobreposição ou sequencialmente no tempo) são as seguintes:

Psoríase em placas

Nesta variante existem placas eritematodescamativas características nas superfícies de extensão (joelhos e cotovelos) e/ou couro cabeludo e tronco. (Figuras 1 e 2)

FIGURA 1. Psoríase em placas

FIGURA 2. Psoríase em placas no tronco

Psoríase guttata

É mais frequente em crianças e adultos jovens. Surge de forma súbita, habitualmente 1-2 semanas após faringite estreptócoccica, sob a forma de pápulas, redondas ou ovais, com escama discreta ou ausente, dispersas de forma grosseiramente simétrica pelo tegumento, mas com predomínio pelo tronco e extremidades proximais. Esta forma persiste 3 a 4 meses e pode ter remissão espontânea e recorrências.

FIGURA 3. Psoríase guttata

FIGURA 4. Psoríase inversa

Psoríase inversa

Afecta predominante ou exclusivamente as áreas de atrito, em particular a área das fraldas e axilas (compromisso electivo das pregas). As lesões mantêm o eritema vivo e bordo bem definido, mas a escama é reduzida ou ausente.

Psoríase pustulosa

Variante rara na criança, quer na sua forma generalizada, quer na forma localizada às palmas e plantas onde se observam pústulas.

Psoríase eritrodérmica

É a forma rara, e habitualmente grave, com eritema e esfoliação de quase todo o tegumento. Pode ser congénita.

Psoríase artropática

Surge artrite inflamatória seronegativa similar à artrite reumatóide em 5-30% dos doentes com psoríase. O início pode ocorrer na puberdade, sendo geralmente ulterior ao quadro cutâneo, na forma de artrite assimétrica mono ou oligoarticular.

Psoríase ungueal

A alteração mais frequente é o ponteado ungueal (40%); raramente surgem onicólise ou alterações da coloração.

Diagnóstico

É essencialmente clínico, baseado no aspecto das lesões e na sua distribuição e evolução. Não existem exames específicos para o diagnóstico de psoríase, mas em casos seleccionados o exame histopatológico constitui um instrumento de grande utilidade.

O diagnóstico diferencial na infância estabelece-se essencialmente com a dermite da área das fraldas, com o eczema numular, a pitiríase rosada e a epidermofitia.

Tratamento

O tratamento da psoríase em idade pediátrica constitui um desafio para o dermatologista já que existem poucos estudos aleatorizados e aprovados referentes a tal período etário. O mesmo deve, pois, ser adaptado a cada caso individual, em função da idade do doente, localização e extensão da doença, evolução e resposta a tratamentos anteriores.

As medidas gerais incluem banhos com óleos essenciais, aplicação de emolientes, eventualmente com agentes queratolíticos. Na psoríase em placas pode efectuar-se tratamento com corticoides de fraca a moderada potência e análogos da vitamina D, isolados ou em combinação.

Para as lesões da face e pregas dispomos actualmente dos novos imunomoduladores tópicos (tacrolimus e pimecrolimus) que são eficazes, bem tolerados, e destituídos de efeitos acessórios (atrofia e metabólicos).

A psoríase guttata aguda associada a infecção estreptocóccica deve ser tratada com antibioticoterapia dirigida.

A fototerapia com ultravioletas B (UVB) pode ser usada no tratamento da psoríase guttata e psoríase em placas crónica extensa e/ou refractária.

A helioterapia é benéfica e aconselhada com prudência. Os retinóides sistémicos, em particular a isotretinoína, são eficazes nas psoríases em placas, guttata, eritodérmica e pustulosa (assinalando efeitos quanto ao crescimento ósseo).

A terapêutica sistémica está reservada para os quadros graves, com grande extensão de superfície cutânea atingida: acitretina, metotrexato e ciclosporina. Além disso, estão aprovados para utilização em idade pediátrica três agentes biológicos com mecanismo selectivo no bloqueio das vias de inflamação: – adalimumab (≥ 4 Anos); – etanercept (≥ 6 Anos), ambos anti-TNF, e – ustecinumab (≥ 12 Anos), anti IL 12/23.

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Definição e importância do problema

A pitiríase rosada é uma dermatose eritematodescamativa de início agudo, benigna e autolimitada. Não se associa a sintomas sistémicos significativos e o diagnóstico é baseado na apresentação clínica típica.

Ocorre em indivíduos jovens, geralmente entre os 10 e os 35 anos de idade. O pico de incidência ocorre na adolescência, sendo rara antes dos 2 anos e nos idosos. Surge em todas as raças, e parece ser mais frequente no sexo feminino. Alguns estudos referem incidência mais elevada na Primavera e Outono.

Etiopatogénese

O mecanismo de infecção vírica parece ser o mais provável, em relação com uma reacção de hipersensibilidade tardia ao agente infeccioso. A ocorrência ocasional em indivíduos da mesma família ou contactos próximos favorece esta hipótese. Os vírus do grupo Herpes, nomeadamente HHV-6 e HHV-7 são mais frequentemente implicados. Num estudo epidemiológico foram identificados como principais factores associados a história de utilização de vestuário novo (75% dos casos), infecção respiratória recente (51%) e infeção gastrintestinal recente (28%). De acordo com diversos estudos concluiu-se que determinados fármacos como captopril, betabloqueantes, isotretinoína e griseofulvina poderão causar erupções cutâneas semelhantes à pitiríase rosada

Manifestações clínicas

A pitiríase rosada manifesta-se habitualmente sob a forma de manchas ovaladas eritematodescamativas, com descamação fina periférica, localizadas predominantemente no tronco e região proximal dos membros. Contudo, surgem por vezes formas de apresentação clínica atípicas, que constituem um desafio diagnóstico.

A dermatose é ocasionalmente precedida por sintomas sistémicos ligeiros, nomeadamente cefaleias, febre baixa, artralgias e mal-estar geral.

Pitiríase rosada típica (clássica)

Inicia-se por mancha ou placa eritematosa ou cor de salmão, descamativa, ovalar, em regra localizada ao tronco e única (mancha mãe ou herald patch), de 2 a 5 cm de diâmetro, que aumenta progressivamente (Figuras 1 a 3) . A “mancha mãe” é identificável em cerca de 50 a 90 % dos casos; menos frequentemente surge na face, região cervical ou extremidades.

FIGURA 1. “Mancha mãe” da pitiríase rosada. Adaptado de Ana Fidalgo, 2013 na 2ª edição da obra

FIGURA 2. Pitiríase rosada: esquema de distribuição das lesões na forma clássica ou típica. Seta indicando a Mancha mãe

FIGURA 3. Pitiríase rosada em adolescente – distribuição de manchas ovaladas rosadas, com descamação fina no tronco e região proximal dos membros

Numa minoria dos doentes (5%) pode ocorrer pródromo de mal-estar geral, anorexia, febre, cefaleias e artralgias. Após 5 a 15 dias surge, com carácter súbito, erupção constituída por inúmeras lesões semelhantes, mas mais pequenas que a precedente, de dimensões variáveis (0,5-1,5 cm), afectando tronco e extremidades proximais. As lesões são bem delimitadas, rosadas, ovalares, e o seu maior eixo dispõe-se paralelamente à grelha costal (linhas de clivagem de Langer), numa distribuição em “árvore de Natal”, que é mais evidente no dorso. O centro das lesões adquire uma escama fina, enrugada, que progride excentricamente, formando uma franja circular descamativa característica (em “collarete”). A face, palmas e plantas são habitualmente poupadas. O envolvimento das mucosas é raro. Na raça negra as lesões podem apresentar um aspecto psoriasiforme.

A erupção é assintomática, ou rara ligeiramente pruriginosa. Não se acompanha de sintomas sistémicos e evolui espontaneamente para a cura, podendo deixar hipo ou hiperpigmentação. Raramente ocorrem recidivas.

Pitiríase rosada atípica

As formas atípicas são mais frequentes nas crianças pequenas e em indivíduos de raça negra. Podem assumir morfologia pustular, purpúrica, vesicular, urticariforme ou semelhante ao eritema multiforme. A forma inversa carateriza-se pelo aparecimento de manchas ovaladas eritematosas ou rosadas, com descamação periférica, localizadas nas axilas e região inguinal. Estas formas clínicas requerem frequentemente diagnóstico diferencial com outras entidades, destacando-se a importância da ausência de sintomatologia sistémica.

Diagnóstico

É essencialmente clínico e baseado na morfologia, distribuição e evolução das lesões. As principais situações com as quais se faz o diagnóstico diferencial são as toxidermias, as dermatofitias e a psoríase gutata na forma clássica.

As formas atípicas podem conduzir a hipóteses de diagnóstico diferencial com várias entidades.

Quando a dermatose se prolonga por mais de 6 semanas, deve considerar-se o diagnóstico de pitiríase liquenóide.

Tratamento

A dermatose é autolimitada e com resolução espontânea em cerca de 6 semanas. Raramente pode prolongar-se por mais tempo. O tratamento consiste em medidas de conforto, nomeadamente emolientes, anti-histamínicos e corticoterapia tópica de baixa potência se houver prurido associado.

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Definição

A dermatite das fraldas (DF) é uma dermatose comum, com um pico de prevalência entre os 9 e os 12 meses de idade.

Tal nosologia engloba um amplo grupo de dermatoses de etiologia multifactorial que atingem a área da fralda. Destas, a dermite de contacto irritativa primária é a mais comum. Esta poderá ser complicada de infecção por Candida albicans ou por bactérias (Staphylococcus aureus e/ou Streptococcus). Classicamente é considerada o protótipo da dermatose irritativa de contacto.

Neste grupo estão também incluídas dermatoses mais raras e graves, sem qualquer relação com o uso de fraldas, como a histiocitose de células de Langerhans.

Para facilitar o diagnóstico diferencial das dermatoses da área da fralda estas poderão subdividir-se em 3 grupos (Quadro 1):

1. Dermatoses causadas pela presença das fraldas;
2. Dermatoses agravadas pela presença das fraldas;
3. Dermatoses independentes do uso das fraldas.

QUADRO 1 – Dermatoses da área da fralda – diagnóstico diferencial

Dermatoses causadas pela presença das fraldas	Dermatoses agravadas pela presença das fraldas	Dermatoses independentes do uso das fraldas
· Dermatite da fralda irritativa e complicações · Dermite contacto alérgica · Miliária rubra e cristalina	· Dermite da fralda Candidiásica · Dermite seborreica · Psoríase · Eczema atópico · Infeções locais Staphyloccus e Streptoococcus	· Hemangiomas infantis · Histiócitose células de langerhans · Doença de Kawasaki · Infecções por vírus Cosackie A6 · Défice de zinco

Etiopatogénese

A dermite das fraldas irritativa resulta da agressão local provocada por diversos factores, nomeadamente:

1- Exposição a fezes e urina. O pH alcalino da urina associado à acção das bactérias fecais parecem ser importantes mecanismos fisiopatológicos. De facto, as enzimas produzidas pelas bactérias fecais, bem como as proteases e lipases pancreáticas residuais nas fezes, são activadas em pH alcalino promovendo a irritação local. O leite de vaca está colonizado por um maior número de bactérias produtoras de urease, o que explica a maior incidência de dermite das fraldas em lactentes que ingerem leite de vaca.

2- Uso prolongado de fraldas, produzindo um efeito oclusivo local, contribui para prolongar o tempo de exposição às fezes e urina, bem como para promover a hiper-hidratação e aumento de temperatura locais, e consequente compromisso da função barreira da epiderme.

3- Fricção entre a pele e a fralda durante os movimentos poderá ser um factor físico de agravamento.

4- Irritantes químicos presentes em componentes das fraldas ou produtos de aplicação tópica poderão constituir outro factor implicado na etiopatogénese da DF.

5- Infecção por Candida albicans, facilitada pelo pH alcalino local (urina), poderá complicar-se por sobreinfecção, o que implica possibilidade de persistência e agravamento.

Todos estes factores levam a um compromisso da estrutura do estrato córneo e consequente perda de integridade da barreira cutânea, o que constitui o factor essencial na base da DF.

Nalgumas crianças a sensibilização a substâncias presentes nas fraldas descartáveis (corantes, adesivos) poderá constituir o principal mecanismo implicado na etiopatogénese da DF. Estes casos corresponderão a DF de contacto alérgicas, sendo a distribuição da dermatose essencialmente diferente da DF irritativa, o que será útil para o seu diagnóstico diferencial.

Manifestações clínicas

A DF irritativa (Fig. 1) apresenta-se clinicamente como uma área de eritema brilhante, ligeiro a grave (de aspecto “envernizado”), por vezes associado a descamação discreta, edema ou até erosões superficiais. A dermatose localiza-se essencialmente nas superfícies convexas em contacto mais íntimo com a fralda – face interna das coxas, região glútea, perianal, genital e abdominal inferior (aspecto em W poupando, habitualmente o fundo das pregas).

FIGURA 1. Dermatite de contacto irritativa das fraldas

FIGURA 2. Dermatite das fraldas de Jacquet

Raramente em situações de DF irritativa primária, crónica e grave poderão ocorrer erosões e ulcerações extensas, surgindo a DF de Sevestre Jacquet (Fig. 2) ou assistir-se ao aparecimento de pápulas ou nódulos ulcerados (designando-se granuloma glúteo infantil) e pápulas e nódulos pseudoverrucosos (usando-se igualmente o termo pápulas e nódulos pseudoverrucosos). Estas entidades são consideradas formas graves embora raras de DF.

Dependendo da existência de infecções secundárias ou da presença de uma dermatose de base (dermite seborreica ou psoríase) as manifestações clínicas poderão variar. De facto, a presença de eritema intenso com descamação periférica, associado a máculas ou pústulas periféricas (satélites) deverá sugerir sobreinfecção por Candida: o atingimento preferencial das pregas, bem como a confluência do eritema, envolvendo em continuidade e sem intervalos de pele sã, os genitais e a região perianal, serão outras pistas para este diagnóstico. A DF por Candida (na gíria, candidiásica) grave e refractária deverá levantar a suspeita de imunodeficiência.

No caso de sobreinfecção por Staphlycoccus ou Streptococcus a presença de áreas bem delimitadas de eritema vermelho vivo, com localização perianal, sem pústulas satélite associadas, constituem pistas importantes. Dor, febre e mal-estar geral poderão ser sintomas acompanhantes.

Em casos de DF não respondentes à terapêutica habitual e apresentando distribuição atípica (por exemplo, distribuição linear ao longo da linha da cintura e porção superior das coxas – áreas em contacto com elástico das fraldas) o diagnóstico de DF de contacto alérgica deve ser considerado.

A forma aguda difusa de histiocitose de células de Langerhans – doença de Letterer-Siwe – é uma doença clonal proliferativa com envolvimento multissistémico (incluindo pele, ossos, gânglios linfáticos, pulmão e fígado). As suas manifestações cutâneas podem simular quadros de DF, apresentando-se como pápulas eritematosas, vesículas ou pústulas envolvendo as pregas perineais. No entanto, estão habitualmente associadas a lesões noutras localizações do tegumento, nomeadamente axilas, pescoço, tronco e couro cabeludo.

Diagnóstico

O diagnóstico é essencialmente clínico com base na anamnese e exame objectivo. É importante reconhecer quais as lesões primárias, a sua localização e distribuição inicial, bem como a sua relação com as lesões que ocorrem secundariamente. Com a evolução da dermatose, esta pode tornar-se inespecífica, dificultando o diagnóstico diferencial; por isso, o conhecimento da localização inicial das lesões assume extrema importância.

Perante a suspeita clínica de DF de contacto alérgica a realização de testes epicutâneos poderá ser útil para a identificação do alergénio responsável.

Tratamento

O tratamento da DF assenta numa série de medidas gerais que podem ser recordadas usando a sigla ABCDE em língua inglesa:

Air – Refere-se à intervenção terapêutica mais eficaz: a remoção da fralda, permitindo períodos sem fralda de modo a poupar a pele da agressão e fricção locais constantes.

Barrier – Em cada muda de fralda deverá ser aplicado um creme barreira. Estes actuam formando um filme protector sobre a pele, permitindo a sua cicatrização, protegida do contacto com as fezes, urina e irritação local. O agente mais amplamente estudado e utilizado é o óxido de zinco, o qual além da sua acção protectora tem também propriedades antissépticas e cicatrizantes. Utilizando outras moléculas mais recentes, nomeadamente o dexpanthenol, foram obtidos resultados comparáveis aos obtidos com o óxido de zinco no tratamento da DF irritativa primária.
Não é necessária a remoção completa dos vestígios do creme barreira antes de cada nova aplicação, de modo a minorar a irritação da pele induzida pela fricção. O pó de talco não está recomendado, nomeadamente pelo risco de inalação e de consequente probabilidade de doenças respiratórias associadas.

Clean – O banho deverá ser diário e efectuado com água tépida e produtos de acção suave e efeito emoliente, com pH próximo do fisiológico. Os toalhetes de limpeza existentes no mercado poderão conter agentes indutores de dermites de contacto alérgicas, pelo que deverão ser usados com precaução. Na limpeza, deverá ser evitada a fricção excessiva para não agravar a irritação local.

Diaper– O uso de fraldas superabsorventes diminuiu a incidência de DF nos países desenvolvidos. Idem para as clássicas fraldas de pano, reutilizáveis.
No entanto, mais importante do que o tipo de fralda é a frequência das mudas, para que o tempo de contacto da fralda suja com a pele seja mínimo. A mudança frequente de fraldas superabsorventes leva à diminuição da incidência de DF, minorando a humidade e promovendo um pH local mais fisiológico.

Education – Os pais devem ser esclarecidos quanto à importância fulcral das medidas gerais no tratamento da DF, evitando a aplicação de produtos não recomendados que poderão agravar a dermatose.
Caso o processo inflamatório seja muito intenso poderão usar-se dermocorticóides de baixa potência (hidrocortisona a 1%) por curtos períodos. De facto, havendo uma lesão significativa da pele afectada em relação à superfície corporal total da criança, a absorção transcutânea de qualquer tópico aplicado poderá ser maior, conduzindo facilmente à ocorrência de efeitos adversos sistémicos (ver capítulo Inicial desta Parte).

No caso de sobreinfecção por Candida deverão ser usados tópicos com acção antifúngica (nistatina ou clotrimazol).

As infecções bacterianas da área da fralda geralmente necessitam de terapia antimicrobiana oral com amoxicilina-clavulanato, clindamicina ou cotrimoxazol. Antibióticos tópicos como bacitracina deverão ser evitados, devido à possível indução de dermites de contacto alérgicas.

Se as atitudes descritas não forem eficazes, outras causas de DF devem ser consideradas.

Na suspeita de DF alérgica, o tratamento passa pela evicção do alergénio, após identificação do responsável através dos testes epicutâneos.

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Definição e importância do problema

A acne (palavra derivada do grego significando eflorescência) é, tal como a dermite seborreica, uma doença das glândulas sebáceas). Trata-se duma dermatose inflamatória crónica, multifactorial, que envolve a unidade pilossebácea. Caracteriza-se por acentuado polimorfismo clínico: comedões (abertos e fechados), pápulas, pústulas, nódulos, quistos e cicatrizes. As lesões localizam-se predominantemente na face, dorso superior e face anterior do tórax (áreas ricas em unidades pilossebáceas). (ver adiante o Glossário)

No que respeita à nomenclatura, são consideradas duas situações: acne propriamente dita (mais frequente e, como tal, mais importante na prática clínica) e erupções acneiformes (em regra precipitadas por agentes externos nos quais se incluem os medicamentos).

A acne vulgar é uma doença muito comum, sobretudo em adolescentes, afectando cerca de 85% da população desta faixa etária. No entanto, pode ser observada na pré-puberdade e em adultos. O impacte psicossocial da acne é enorme. A maioria dos doentes tem baixa autoestima, elevados índices de depressão e ansiedade. Após o seu reconhecimento, impõe-se um tratamento adequado, o mais precocemente possível, por forma a evitar cicatrizes como sequelas.

Etiopatogénese

Na etiopatogénese da acne há a considerar quatro factores interdependentes:

1. Excesso de produção sebácea;
2. Alteração da queratinização dos folículos;
3. Colonização dos ductos pilossebáceos por bactérias lipofílicas, com especial ênfase para a proliferação de Propionibacterium acnes;
4. Libertação de mediadores inflamatórios.

Recorda-se que a superfície cutânea lipídica, designada por filme lipídico, é composta por mistura de sebo, produto de secreção das glândulas sebáceas, e de lípidos derivados da desintegração das células epidérmicas durante o processo de queratinização.

Vários estudos têm demonstrado que a primeira etapa no processo de desenvolvimento da acne está relacionada com o excesso de produção sebácea. Isto deve-se à estimulação das glândulas sebáceas e dos corneócitos foliculares pelos androgénios, como DHT (De-hidrotestosterona) e testosterona.

A testosterona é o androgénio mais importante na acne por actuar simultaneamente na proliferação das glândulas sebáceas e na lipogénese.

A estimulação hormonal é mais marcada na puberdade, levando a formação de comedões, pápulas e pústulas. O grau de acne comedónica em mulheres em idade pré-pubertária correlaciona-se com os níveis de DHEAS (De-hidroepiandrosterona). Praticamente em simultâneo, verifica-se aumento da proliferação dos queratinócitos, com diminuição da descamação, e consequente obstrução da unidade pilossebácea. À medida que o sebo e a queratina se acumulam no microcomedão, desenvolvem-se comedões abertos e fechados, clinicamente visíveis.

P. acnes é um microrganismo anaeróbio presente nas lesões de acne. A presença deste agente promove a inflamação e a activação da resposta imunológica por uma série de mecanismos, nomeadamente através da estimulação de mediadores pró-inflamatórios que se difundem pela parede folicular. O referido agente P acnes activa receptores de monócitos e neutrófilos que, por sua vez, vão levar a produção de múltiplas citocinas pró-inflamatórias (IL-12. IL-8 e TNF).

Igualmente parece ser importante a acção de P. acnes sobre os triglicéridos do sebo, de que resultam ácidos gordos que exercem quimiotaxia sobre células inflamatórias com invasão e subsequente acção patogénica sobre as estruturas foliculares.

Vários estudos têm sugerido que alguns pacientes evidenciam hipersensibilidade à bactéria P. acnes, o que pode justificar a variabilidade na manifestação quanto a lesões inflamatórias, de indivíduo para indivíduo.

As citocinas produzidas pelas células CD4+ e por macrófagos endoteliais que regulam a produção de mediadores inflamatórios (VCAM-1 ou molécula de adesão à parede vascular, e ICAM-1 ou molécula de adesão intercelular) localizam-se em torno da unidade pilossebácea. Estas alterações favorecem a retenção de queratina e de sebo no folículo, perpetuando o mecanismo fisiopatológico da acne.

Outros mediadores / receptores, incluindo a hormona de crescimento e o factor de crescimento de insulina (IGF), também regulam a produção da glândula sebácea, podendo, desta forma, contribuir para o desenvolvimento da afecção. Por outro lado, a glândula sebácea actua como órgão neuroendócrino-inflamatório que é activado via hormona libertadora de corticotrofina em resposta ao estresse. O aumento da De-hidroepiandrosterona sérica pode estar associada à presença de acne na síndroma do ovário poliquístico.

No âmbito deste ciclo complexo de eventos fisiopatológicos, importa ainda relevar certos factos, decorrentes da investigação:

• havendo antecedentes familiares da afecção, duplica o risco de desenvolvimento da mesma;
• a acne surge mais precocemente em doentes do sexo feminino, embora afecte mais frequentemente doentes do sexo masculino;
• o tabagismo agrava a acne, sobretudo os casos de acne grave;
• a utilização de cosméticos oleosos, oclusivos e vestuário apertado, podem agravar/ induzir aparecimento da doença;
• em doentes com hirsutismo, irregularidades no período menstrual, e com desenvolvimento precoce das lesões de acne (2-7 anos) deve suspeitar-se de associação com doenças do foro hiperandrogénico;
• alguns fármacos, como antiepiléticos e antineoplásicos, podem estar associados ao aparecimento de acne;
• não está provada, dum modo geral, a associação entre tipo de regime alimentar e desenvolvimento da acne (apenas num estudo se verificou possível associação com ingestão de lacticínios.

Manifestações clínicas

A acne vulgar, caracterizada por grande polimorfismo, atinge os locais com mais abundância em glândulas sebáceas: face e tronco superior; não se acompanha de sintomas sistémicos. Os comedões fechados e abertos, geralmente representam a fase inicial da doença. Os comedões fechados traduzem-se por pápulas com a cor de pele, não foliculares, portanto, sem eritema; podem ser imperceptíveis, detectados apenas à palpação. Os comedões abertos correspondem a aberturas foliculares preenchidas por queratina, tendo por isso cor mais escura (preto/ castanhos). (Figuras de 1 a 5)

FIGURA 1. Acne comedónica

FIGURA 2. Acne pápulo-pustulosa moderada

FIGURA 3. Acne pápulo-pustulosa marcadamente inflamatória

FIGURA 4. Acne nodular grave

FIGURA 5. Acne infantil (agravada após aplicação tópica de corticóide)

A acne inflamatória inicia-se com o desenvolvimento de comedões, o que leva ao aparecimento de pápulas, pústulas, nódulos e quistos de diferente gravidade. As pápulas eritematosas geralmente têm cerca de 1-5 mm de diâmetro. As pústulas têm uma dimensão semelhante e são constituídas por pus e flora normal. As lesões podem evoluir para formação de nódulos com sinais inflamatórios, e tensos. Os quistos são mais profundos e são preenchidos por pus e fluido sero-hemático.

Em doentes com acne nódulo-quística grave, observa-se a coalescência das lesões, com formação de placas inflamadas. A acne fulminante é uma forma muito rara de acne noduloquística, com repercussões sistémicas: evidenciando aspecto supurativo e ulcerado, é acompanhada de febre, artralgias, mialgias, alterações ósseas e hepatosplenomegalia.

Sob o ponto de vista de sistematização clínica, a literatura aponta ainda outras variantes:

• acne neonatal: forma rara e transitória, surgindo nas duas primeiras semanas após o nascimento e desaparecendo espontaneamente até aos 3 meses de vida; caracteriza-se pelo aparecimento de pápulas inflamatórias agrupadas em áreas centrais da face, admitindo-se possível associação com níveis elevados de hormonas maternas e também com a colonização dos folículos por leveduras do género Malassezia;
• acne infantil: forma que surge entre os 3 e os 6 meses de vida e apresentando-se sob a forma de múltiplos comedões que, mantendo-se até aos 12 meses, por vezes, podem levar à formação de cicatrizes punctiformes; o recrudescimento é possível a partir da puberdade;
• acne mecânica, acne cosmética e acne iatrogénica associada a fármacos, são outras variantes descritas com etiopatogénese facilmente dedutível.

Tratamento

O tratamento precoce da acne é da maior importância, sobretudo para a prevenção de desenvolvimento de cicatrizes. Os tratamentos disponíveis variam em função da gravidade do quadro clínico. O sucesso da terapêutica implica uma compreensão clara e uma adesão ao tratamento por parte do doente; contudo, os resultados são lentos, o que pode desencorajar. Desta forma, é muito importante o correcto esclarecimento da doença por parte do médico, a explicação minuciosa do tratamento, bem como os eventuais efeitos adversos da terapêutica. Em suma, empatia, compreensão e paciência são necessárias.

A. Cuidados gerais

• A limpeza da pele deve ser um ritual diário, tendo o cuidado de manter o filme hidrolipídico íntegro.
• A lavagem excessiva pode tornar a pele mais seca, estimulando ainda mais a produção de sebo. Na higiene diária está indicada a utilização de agentes hidratantes adequados para peles oleosas, isentos de gordura / oil free, não comedogénicos.
• Devem ser averiguados todos os produtos de acção tópica eventualmente aplicados, e suspender os inadequados.
• A manipulação das lesões está proscrita.
• É extremamente importante a aplicação de protector solar com elevado índice de protecção, de modo a evitar as alterações da pigmentação e acentuação das cicatrizes.

B. Tratamento tópico

Os tratamentos tópicos da acne são fundamentais. Podem ser utilizados em monoterapia, combinados (casos ligeiros, moderados) ou como coadjuvantes do tratamento sistémico (casos moderados a graves).

1. Monoterapia

• • Peróxido de benzoílo

    É eficaz como agente antibacteriano, sem o risco de desenvolvimento de resistências. Pode ser utilizado sob a forma de gel ou de sabão. Recomendado no tratamento em monoterapia ou em combinação nas formas ligeiras/ graves.

  • Retinóides (isotretinoína, tretinoína, adapaleno)

    Os retinóides tópicos normalizam a hiperproliferação folicular e a hiperqueratinização. Desta forma, têm essencialmente acção comedolítica, mas também anti-inflamatória. Devem ser aplicados uma vez por dia. Estão associados a irritação cutânea, rubor e descamação na fase inicial do tratamento que, depois, tende a reverter. Recomenda-se a utilização de creme hidratante compensador, bem como protecção solar cuidadosa, pela hipersensibilidade à exposição solar classicamente associada aos retinóides.

  • Antibióticos (eritromicina, clindamicina)

    Actuando contra o P. acnes, têm propriedades anti-inflamatórias. No entanto, tem-se colocado o problema do desenvolvimento de estirpes resistentes. Desta forma, a sua utilização em monoterapia não é recomendada.

2. Terapêutica combinada

(peróxido de benzoílo / retinóide tópico; retinóide tópico / antibiótico)
A esta modalidade (considerada actualmente padrão de ouro/gold standard no âmbito do tratamento tópico da acne) são atribuídas as seguintes vantagens: possibilidade de obter efeitos sinérgicos; efeito mais rápido; esquema com uma aplicação diária; possibilidade de maior adesão pelo paciente e família.

C. Tratamento sistémico

O tratamento sistémico deve ser reservado para os casos da acne moderada a grave, os quais devem ser assistidos por especialista de Dermatologia.

Relativamente a esta modalidade de tratamento, importa uma referência a algumas particularidades.

Retinóides (isotretinoína)

• A introdução da isotretinoína a partir de 1980, veio revolucionar o tratamento da acne. Este fármaco tem a particularidade de ser o único com efeito de indução de indução de remissões a longo prazo, e mesmo da cura, pois actua em vários passos da cadeia etiopatogénica da acne. A dose recomendada é de 0,5-1 mg /kg/dia e o tratamento deve ser prolongado (geralmente mais de 3 meses) até se atingir a dose cumulativa, capaz de induzir remissão sustentada (120mg/kg). Após a interrupção do fármaco, o seu efeito terapêutico mantém-se por mais 1-3 meses.
• A isotretinoína é teratogénica, razão pela qual a sua prescrição no sexo feminino em idade fértil só poderá ser feita após exclusão de gravidez e sob anticoncepção; está contra-indicada se a adolescente ou mulher adulta estiverem a amamentar.
• É recomendada a avaliação analítica, antes do início e durante a terapêutica, sobretudo para monitorização dos valores de triglicéridos.
• A isotretinína tem como principal efeito adverso a xerose da pele e mucosas; em tal circunstância recomenda-se a utilização de emolientes adequados como coadjuvantes do tratamento.

Antibióticos

• Os antibióticos pertencentes ao grupo das tetraciclinas (minociclina e doxiciclina), actuando ao nível da parede bacteriana, são os mais vulgarmente utilizados. Têm marcado efeito anti-inflamatório e, por isso, têm indicação sobretudo nos casos da acne de predomínio inflamatório. No entanto, à semelhança dos antibióticos tópicos, acarretam riscos de desenvolvimento de estirpes resistentes.

Terapêutica hormonal

• A terapêutica com estrogénios pode ser utilizada para diminuir a produção sebácea. Por outro lado, diminui a produção de androgénios pelo ovário, suprimindo a libertação de gonadotrofinas. Esta poderá ser uma opção terapêutica em doentes do sexo feminino

GLOSSÁRIO

Comedão > Pequena saliência esbranquiçada em cujo centro há um ponto negro, formada por substâncias gordurosas acumuladas numa glândula sebácea. Os comedões localizam-se, preferencialmente, no rosto e constituem uma das manifestações da acne. Nome popular: ponto negro.

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Definição e importância do problema

A dermatite atópica (DA) é uma doença inflamatória crónica, recorrente, com grande variabilidade clínica, muito pruriginosa, de expressão cutânea, muito frequente na infância.

A sua prevalência tem vindo a aumentar nos últimos anos, sobretudo nos países mais desenvolvidos, estimando-se actualmente que atinja cerca de 24% em crianças com menos de 5 anos e cerca de 3,5% dos adultos, na população europeia. Este aumento de prevalência tem sido atribuído a vários factores, como a poluição, maior exposição a ácaros, aditivos alimentares, diminuição da prevalência do aleitamento materno e maior acuidade diagnóstica.

Etiopatogénese

A etiopatogénese depende de interacções complexas entre factores genéticos e factores ambientais, de natureza química, física ou microbiológica. Fundamentalmente baseia-se em três pilares: 1- predisposição genética; 2 – disfunção da barreira cutânea facilitando a entrada de alergénios, irritantes e microrganismos; e 3 – inflamação persistente da derme, com infiltrado inflamatório de tipo Th 2 inicialmente, e Th1 na forma tardia.

Existe uma associação entre a DA e outras doenças, como asma e rinite alérgica; os mecanismos patogénicos envolvidos nestas patologias são em larga medida semelhantes, sendo frequente a agregação familiar.

A importância da genética na DA está demonstrada em vários estudos, nomeadamente comparando a incidência em gémeos monozigóticos com a que se verifica em gémeos dizigóticos e outros irmãos. Foram descritas alterações genéticas em vários cromossomas (3q21, 1q21, 17q25 e 20p), com efeitos na inflamação e imunidade cutâneas condicionando designadamente, aumento da produção de IgE.

Abordando o problema da disfunção da barreira cutânea torna-se obrigatório mencionar a filagrina, que é uma proteína intracelular que se gera durante o processo de cornificação, e cujos polipéptidos contribuem para a agregação dos filamentos de queratina. Assim, a filagrina é essencial para manter uma barreira cutânea intacta e uma correcta hidratação da epiderme. Será fácil compreender que mutações no gene da filagrina predispõem a défice funcional da barreira com efeitos diversos, entre eles, aumento da perda de água transepidérmica, aumento do pH cutâneo e a maior predisposição para DA. Diversos estudos demonstraram que a pele dos pacientes com DA evidencia uma expressão diminuída da filagrina e aumento do risco de sensibilizações alérgicas e asma.

Outro aspecto da disfunção da barreira da pele relaciona-se com alterações na composição lipídica do cimento intercelular explicáveis por défice de certos ácidos gordos essenciais e de ceramidas cuja aplicação induz melhoria clínica.

Comparando a pele de indivíduos saudáveis com a de indivíduos com lesões agudas e crónicas de DA, notam-se as seguintes diferenças de padrão inflamatório:

• na pele não lesada de indivíduos atópicos e, sobretudo, nas lesões de DA aguda, verifica-se aumento de células expressando IL-4 e IL-13;
• na DA aguda não se verifica número significativo de células que expressam IFN-gama ou IL-12;
• nas lesões crónicas de DA evidencia-se menor número de células que expressam IL-4 e IL-13, mas aumento do número de células que expressam IL-5, GM-CSF, IL-12 e IFN-gama em comparação com a DA aguda, traduzindo um shift TH1.

Ainda no que respeita ao padrão inflamatório importa salientar que nos pacientes com DA se verificam os seguintes factos: – colonização constante por Staphylococcus aureus, para além doutros agentes, o que facilita a instalação de quadros de impetigo; – colonização que tem um papel relevante na manutenção de processos inflamatórios crónicos através da estimulação directa de linfócitos T pelos superantigénios que as bactérias colonizadoras produzem; – interferência de certas proteínas estafilocócicas na síntese de IgE, IL-4 e IFN-gama, podendo induzir a libertação de histamina e de leucotrienos.

Investigações recentes chamaram a atenção para o papel de péptidos antimicrobianos chamados catelicidinas (LL-37) e beta-defensinas (HBD-2) que existem na pele humana normal e cuja expressão está aumentada em doenças inflamatórias como a psoríase. A combinação de LL-37 e HBD-2 tem efeito sinérgico bactericida contra S. aureus. Nos pacientes com DA verificou-se que o teor dos referidos péptidos na pele é baixo, quer em lesões agudas quer em lesões crónicas. Estes dados poderão explicar a já referida frequente colonização da pele por tal microrganismo. (ver Parte Imunoalergologia)

Manifestações clínicas

A DA inicia-se em cerca de 75% dos doentes nos primeiros 6 meses de vida e em cerca de 90% nos primeiros cinco anos; é raro o início da doença após a idade pediátrica. Pode haver remissão espontânea em 60% dos casos com evolução recorrente nos restantes. Evolui com episódios de agudização caracterizados por prurido intenso. As localizações características variam com a idade.

A DA caracteriza-se, nas fases de agudização, pelo aparecimento de pápulas ou placas eritematodescamativas, muito pruriginosas, por vezes com edema e exsudação. À medida que evoluem para a cronicidade, as placas tornam-se mais espessas e liquenificadas, secas, de coloração eritematosa – acastanhada, com acentuação do reticulado normal da pele. Em todas as fases o prurido é um sintoma constante e assume importância pela sua intensidade, levando a coceira incoercível e perturbações do sono e da qualidade de vida.

Nas crianças até aos 2 anos de idade as lesões localizam-se sobretudo na face, na região retroauricular – onde podem produzir fissuração – e nas superfícies de extensão dos membros superiores e inferiores. Podem, porém, generalizar-se e atingir grande parte da superfície corporal.

À medida que a criança cresce, as lesões passam a estar localizadas sobretudo nas pregas de flexão dos membros, continuando a ser comum o envolvimento facial, cervical e retroauricular (Figura 1), evidenciando carácter acentuadamente exsudativo nas pálpebras, bochechas, preservando o maciço centrofacial.

De referir, por comparação, que nos adultos é também este o padrão habitual, sendo frequente o eczema palpebral, muitas vezes persistente e criando dificuldades terapêuticas.

Há várias alterações cutâneas características da DA que podem ser observadas mesmo nos períodos de remissão da doença, nomeadamente a xerose generalizada, a prega ou linha de Denni-Morgan (prega transversal nas pálpebras inferiores), a pitiríase alba (manchas hipopigmentadas residuais), a queratose pilar (micropápulas foliculares nas superfícies de extensão proximais dos membros, ásperas), o dermografismo branco, a queilite (cieiro) e a dermatose plantar juvenil.

No chamado eczema numular existem placas circulares de diversas dimensões, pruriginosas e exsudativas, por vezes com crostas. O aspecto morfológico poderá suscitar o diagnóstico diferencial com toxidermias, dermatofitias e pitiríase rosada ou doença de Gibert.

Verifica-se maior susceptibilidade a irritantes, como água, produtos de limpeza comuns, detergentes, químicos, e a alergénios de contacto. Outro aspecto importante na prática clínica é a maior susceptibilidade dos doentes com DA às infecções, traduzindo-se num maior risco de quadros infecciosos graves, bacterianos ou víricos, por exemplo a disseminação de infecção pelos vírus Herpes simplex de que resulta o chamado eczema herpeticum. (Figuras 2 e 3)

FIGURA 1. Eczema atópico grave afectando a face

FIGURAS 2 e 3. Eczema herpeticum (NIHDE)

Hidratação cutânea

Emolientes – Uma formulação emoliente adequada com efeito de poupança de esteróides deverá conter ácidos gordos essenciais, óleos, substâncias calmantes, suavizantes e antipruriginosas, na forma de emulsão O/A (consultar Glossário geral) . Deve ser de fácil aplicação, com textura agradável e não ser excessivamente gorda para que não constitua um factor de rejeição a uma aplicação diária por períodos prolongados, embora suficientemente gorda para impedir a evaporação. Devem ser utilizados diariamente, quer na prevenção/manutenção, quer nas fases de agravamento da doença.

Em períodos de maior exacerbação pode reforçar-se o efeito emoliente com banhos rápidos de imersão (10 minutos), a temperaturas tépidas, seguidos da aplicação imediata de emolientes. Nas áreas de xerose (pele anormalmente seca), a hidratação deverá ser efectuada ao longo do dia de forma repetida.

Terapêutica farmacológica

Corticosteróides – Em formulações tópicas (preferencialmente cremes), constituem a terapêutica efectiva de primeira linha. O tipo de fármaco varia consoante a apresentação clínica, a localização das lesões e o período previsível de utilização, verificando-se maior absorção em áreas de oclusão e nas pregas.

A corticoterapia tópica não deverá ser prescrita em períodos prolongados, pelo risco de efeitos secundários. Os cremes e loções deverão ser reservados para lesões agudas e as pomadas para lesões de maior cronicidade. A hidrocortisona a 1%, de menor potência, é o corticosteróide tópico de primeira escolha para a face. No restante tegumento deverão ser preferidos corticosteróides de maior potência, com reduzidos efeitos sistémicos (metil-prednisolona a 0.1%; fluticasona a 0.05%). Estes fármacos deverão ser aplicados idealmente após o banho, à noite.

A prescrição de corticóides sistémicos deverá reservar-se a ciclos muito curtos para permitir a redução da intensidade das lesões e facilitar a instituição de formas terapêuticas menos agressivas; a prednisolona (até 1mg/Kg/dia, em períodos geralmente inferiores a 1 semana) é de elevada eficácia, devendo proceder-se a uma diminuição progressiva da dose para obviar recorrências.

Antibióticos – A antibioticoterapia é frequentemente necessária na terapêutica da DA. Utiliza-se habitualmente ácido fusídico tópico ou mupirocina nas situações de impetiginização ligeira das lesões de eczema, sendo de evitar a aplicação tópica de produtos contendo penicilina ou sulfamidas, devido ao risco de sensibilização. Nos quadros de impétigo manifesto dever-se-á optar por antibiótico sistémico cujo espectro inclua S. aureus. Com efeito, a infecção cutânea é comum, particularmente com o referido agente. As combinações de corticóides e antimicrobianos para uso tópico devem ser reservadas às formas de DA infectada, circunscrita. A terapêutica anti-infecciosa sistémica é de extrema importância nas formas infectadas graves; a flucloxacilina, os macrólidos e as cefalosporinas são os antibióticos sistémicos de eleição.

Anti-histamínicos – Os anti-histamínicos sistémicos (hidroxizina, loratadina, cetirizina) são úteis para reduzir o purido, considerando-se neste contexto preferíveis as moléculas da 1ª geração, com efeitos sedativos. Não devem ser utilizados anti-histamínicos tópicos.

Inibidores tópicos da calcineurina – Actualmente dispomos de uma excelente alternativa à corticoterapia tópica: os chamados imunomoduladores tópicos – tacrolimus e pimecrolimus. Trata-se de macrólidos imunossupressores que se ligam a um receptor intracelular (imunofilina) formando um complexo que inibe a calcineurina e, em consequência, a transcrição nuclear do gene de IL2 e de vários mediadores inflamatórios, tais como interleucinas, TNF-alfa, IFN-gama, etc.. A sua actividade imunossupressora é complexa, sendo capazes nomeadamente de inibir a desgranulação de mastócitos, diminuir a expressão de receptores para interleucinas (IL-8) e de diminuir a expressão de moléculas de adesão.

De acordo com os dados disponíveis a sua aplicação tópica é bastante segura, sendo a absorção sistémica quase nula. O efeito secundário mais frequente é uma sensação transitória de ardor ou picada no local de aplicação, que não impede habitualmente a continuação do tratamento, e se desvanece à medida que este prossegue, acompanhando a melhoria cutânea. Ao contrário dos corticosteróides tópicos, os imunomoduladores tópicos não provocam atrofia da pele e não induzem taquifilaxia.

Estas novas terapêuticas têm sido muito úteis, rapidamente alcançando o estatuto de fármacos de primeira linha, quer como terapêutica de manutenção, quer como alternativa aos corticosteróides nas fases subagudas, sobretudo em áreas de maior susceptibilidade aos efeitos secundários destes.

O tacrolimus é uma pomada comercializada em duas concentrações: 0,03% e 0,1%. Está comprovada a sua eficácia e segurança em adultos e em crianças.

O pimecrolimus, na forma de creme a 1%, tem maior especificidade cutânea e melhor tolerância, havendo estudos que comprovam a sua segurança em bebés a partir dos 3 meses de idade. Tem uma afinidade para a calcineurina, cerca de 3 vezes inferior à do tacrolimus.

Imunossupressores – A ciclosporina A é uma boa alternativa que tem sido usada com sucesso e com bom perfil de segurança. Com doses iguais ou inferiores a 5mg/kg/dia obtêm-se habitualmente remissões rápidas. As taxas de recorrência são altas (cerca de 75% às 6 semanas).

Também o metotrexato, o micofenolato de mofetil e a azatioprina são imunossupressores eficazes que podem ser úteis no controlo de situações refractárias, embora o seu uso seja limitado pela potencial toxicidade.

Outros fármacos – Os inibidores dos leucotrienos foram tentados como terapêutica adjuvante mas não revelaram grande eficácia.

Os estudos com interferão gama e alfa tiveram resultados clínicos muito variáveis, globalmente pouco animadores e com efeitos secundários sistémicos importantes.

Com omalizumab tem-se conseguido resultados globalmente satisfatórios mas irregulares.

Estudos recentes avaliando o possível papel dos probióticos e simbióticos na prevenção e ou tratamento complementar nos casos de DA, concluíram que os mesmos têm efeito na prevenção da sensibilização a alergénios alimentares comuns, reduzindo a incidência de DA na primeira infância.

Fototerapia e vitamina D 

A fototerapia com radiação ultra-violeta B (UVB) e a fotoquimioterapia com radiação ultra-violeta A, após fotossensibilização com psoralenos (PUVA), são também opções terapêuticas de segunda linha, muito úteis e eficazes em doentes com idade e capacidade para colaborar.

Estudos recentes demonstraram que níveis mais elevados do metabólito 25 (OH) vitamina D se correlacionam com melhoria clínica, e níveis traduzindo deficiência do metabólito, com agravamento.

Em suma, salienta-se que a DA é uma doença com evolução crónica e início precoce, que afecta muito gravemente a qualidade de vida, de forma considerada equivalente à da diabetes insulino – dependente.

Todas as atitudes terapêuticas devem ser cuidadosamente avaliadas no sentido de evitar os efeitos acessórios que a sua aplicação crónica ou prolongada pode acarretar.

São referidas a seguir algumas regras gerais importantes a seguir, nos cuidados com a pele em idade pediátrica, e aplicáveis em diversas situações anteriormente descritas.

1. O banho deve ser diário, muito rápido (5 a 10 minutos), sempre com água tépida e utilizando produtos de limpeza adequados: sabões supergordos, syndets (sólidos ou líquidos), óleos de banho dispersíveis ou ainda banhos coloidais (que utilizam cereais que removem por adsorsão os detritos lipo e hidrofílicos e deixam uma camada superficial protectora).
2. O produto ideal para o banho deverá respeitar o pH cutâneo, a camada lipídica superficial e o ecossistema da pele.
3. Os emolientes devem ser usados preferencialmente após o banho, com a pele ainda húmida.

*Syndets: detergentes sintéticos ou “sabão sem sabão”, com pH neutro ou ligeiramente ácido, bom efeito detergente, fazendo pouca espuma. Também chamados “Pains”, podem apresentar-se em formas sólidas ou líquidas.

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Definição

Define-se seborreia (etimologicamente, excesso de sebo ou secreção sebácea) como aumento do teor em lípidos na superfície cutânea; trata-se dum estado fisiológico constitucional da pele (seborreica) que fica lisa, brilhante, untuosa, com dilatação dos poros foliculares, por vezes acompanhada de ligeiro eritema difuso. Localiza-se nas regiões em que as glândulas sebáceas são mais numerosas e desenvolvidas – as regiões seborreicas: couro cabeludo, fronte, pirâmide nasal, pregas axilares e inguinais.

A pele seborreica é com frequência sede de diversas dermatoses que por ela estão condicionadas ou que dela dependem, como sucede na dermite (ou Dermatite) seborreica.

A chamada dermite seborreica (doença das glândulas sebáceas) é uma dermatose caracterizada por manchas ou placas finas de eritema variável e escama amarelada untuosa, que ocorre nas áreas do corpo com maior concentração de glândulas sebáceas, designadas de áreas seborreicas (couro cabeludo, face, região retroauricular, região pré-esternal e áreas intertriginosas).

Na idade pediátrica estão descritas duas faixas etárias de incidência, respectivamente, a infância e a adolescência, com padrões clínicos diferentes.

Etiopatogénese

Apesar de se tratar duma doença frequente, a etiopatogénese não está completamente esclarecida. A hipótese mais aceite actualmente está relacionada com a reacção inflamatória à presença das leveduras do género Malassezia e dos seus metabólitos (nomeadamente o ácido oleico, a malassezina e o indol-3-carbaldeído), num fundo de susceptibilidade genética/imunitária individual.

As leveduras do género Malassezia são comensais do microbioma cutâneo. No entanto, em elevadas concentrações, podem alterar a função de barreira da pele e afectar o controlo da inflamação. O número destas leveduras geralmente diminui com a resposta clínica favorável à terapêutica e aumenta de novo nas exacerbações clínicas. Porém, não existe uma correlação directa entre o número de leveduras e a presença e a gravidade da dermite seborreica.

A doença afecta as regiões anatómicas onde existem glândulas sebáceas activas e está frequentemente associada à hiperprodução de sebo. No entanto, existem indivíduos com aumento da produção de sebo sem dermite seborreica, e indivíduos com dermite seborreica, e com produção normal de sebo.

A presença de factores de susceptibilidade do indivíduo relacionados com o metabolismo dos lípidos cutâneos, a resposta imunitária e a resposta inflamatória poderão justificar estes factos. Sabe-se também que algumas espécies de Malassezia produzem ácido oleico na superfície cutânea por actividade da sua lipase, sendo o ácido oleico irritante para a pele. Outras produzem malassezina e indol-3-carbaldeído, substâncias com actividade na imunorregulação. Assim, a quantidade de sebo produzida não é por si só um factor relevante, mas sim a composição dos lípidos da superfície cutânea determinada por factores genéticos do indivíduo e pela actividade domicrobioma, sobretudo das leveduras do género Malassezia.

Manifestações clínicas

A dermite seborreica da infância surge entre a 2ª e a 10ª semanas de vida e tem o seu pico aos 3 meses de idade. Habitualmente, a manifestação inicial surge no couro cabeludo (sobretudo no vértex e fontanela anterior) sob a forma de escamas amareladas e untuosas, desde finas a muito espessas e aderentes ao couro cabeludo e cabelo, e é designada de crosta láctea (Figura 1). Na maioria dos casos, encontra-se limitada ao couro cabeludo, mas pode atingir a região frontal (Figura 2), pavilhões auriculares, supracílios, nariz e nuca. Podem aparecer lesões eritematosas, de bordos mais ou menos definidos e escama fina, na face e noutras regiões seborreicas, como as regiões retroauricular, cervical (Figura 3), axilar, inguinal, umbilical e anogenital, de forma simétrica. Nas regiões axilares e inguinais, pode ocasionalmente haver eritema exuberante com exsudação e sobreinfecção por Candida. A doença é aparentemente assintomática, sem prurido, e o paciente não evidencia qualquer alteração do estado geral.

A dermite seborreica da infância é autolimitada, resolvendo-se espontaneamente em semanas ou meses (na maioria pelos 8-12 meses de idade). Ocasionalmente, algumas crianças, sobretudo de raça negra, poderão manter ligeira descamação do couro cabeludo durante a idade pré-escolar.

Na adolescência, pode haver recorrência ou aparecimento de novo de dermite seborreica. Nesta faixa etária, o padrão clínico é semelhante ao do adulto: manchas ou placas finas, de eritema mais ou menos intenso e escama untuosa amarelada, sobretudo no couro cabeludo, supracílios, sulcos nasogenianos e região pré-esternal. No couro cabeludo, o prurido é frequente e as lesões menos definidas. Com menor frequência, pode ser causa de intertrigo axilar e inguinal. Ocasionalmente pode ser causa de otite externa não purulenta. O curso da doença é crónico recorrente, e de intensidade flutuante, muitas vezes exacerbado por questões de tensão psicoemocional. A exposição ao sol e ao calor poderão exacerbar a doença.

FIGURA 1. Crosta láctea

FIGURA 2. Crosta láctea e dermite seborreica da região frontal

FIGURA 3. Dermite seborreica da prega cervical

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico da dermite seborreica é clínico. Na infância, realiza-se o diagnóstico diferencial com:

• Dermite atópica – A dermite seborreica tem geralmente início mais precocemente (<3 meses). O padrão de distribuição é diferente e a escama untuosa. A ausência de prurido, irritabilidade e perturbação do sono é também uma característica diferenciadora. A dermite atópica pode seguir-se à dermite seborreica.
• Dermite de contacto irritativa da área da fralda – A dermite irritativa da área da fralda sem outra complicação geralmente limita-se à area da fralda e tende a poupar as pregas.
• Psoríase – Se o padrão anatómico for semelhante, as lesões podem ser semelhantes, dado que as lesões de psoríase nas pregas não têm a característica escama amiantácea. Caso existam placas de psoríase típicas noutros locais, o diagnóstico diferencial será facilitado. Caso contrário, a evolução da dermatose revelará o diagnóstico.
• Síndroma de Leiner – Síndroma rara que combina dermatose semelhante a dermite seborreica grave generalizada, podendo associar-se a diarreia e paragem de crescimento e progredir para eritrodermia esfoliativa. Está associada a várias imunodeficiências.
• Histiocitose das células de Langerhans – A clínica pode ser muito semelhante, com distribuição nas áreas seborreicas e descamação espessa no couro cabeludo e regiões retroauriculares. No entanto, note-se a existência de pápulas eritemato-acastanhadas, frequentemente erosionadas ou com crosta, lesões purpúricas e envolvimento sistémico (diarreia, anemia, hepatoesplenomegália, linfadenopatia, envolvimento ósseo).

No caso das crianças em idade pré-escolar que tenham descamação do couro cabeludo, pode ser necessário o diagnóstico diferencial com tinha do couro cabeludo por Trichophyton tonsurans. Um curso crónico arrastado, sem alopécia, será mais a favor de dermite seborreica.

No adolescente, a psoríase poderá também fazer parte do diagnóstico diferencial se a dermite seborreica for de atingimento exclusivo do couro cabeludo, com lesões mais definidas e de escama mais grossa.

Tratamento

Na infância, o tratamento baseia-se em produtos de lavagem e tópicos com acção emoliente. Em casos mais extensos ou persistentes, poderá indicar-se cetoconazol a 2% em creme e ciclos curtos de corticóides tópicos de baixa potência (hidrocortisona a 1%), se componente inflamatório significativo. No couro cabeludo, preconiza-se a higiene frequente com champôs suaves; se a escama for muito espessa e aderente, poderão usar-se óleos emolientes, com aplicação em camada fina seguida de massagem suave com uma escova macia e posterior lavagem. Poderão ainda usar-se champôs, emulsões ou cremes disponíveis no mercado que associam substâncias com propriedades emolientes e queratolíticas suaves. Devem ser evitados queratolíticos fortes ou procedimentos mecânicos agressivos, que podem exacerbar a doença.

Na dermite seborreica do couro cabeludo do adolescente, recomenda-se o uso de champôs com propriedades anti-fúngicas (cetoconazol, climbazol, miconazol, piroctona olamina, piritionato de zinco) e/ou queratolíticas (ácido salicílico, lactato de amónio), 2 a 3 vezes por semana, alternados com o champô de frequência habitual. Em períodos de excerbação, poderão ser usados corticóides de média potência (por exemplo, 17-butirato de hidrocortisona em solução, 1 mg/ml, aplicado à noite). Na dermite seborreica de outros locais do corpo, pode recomendar-se a aplicação diária de cremes que associam substâncias emolientes e antifúngicas (piroctona olamina, piritionato de zinco). Nas exacerbações, poderão ser aplicados corticosteróides tópicos de média potência ou, inibidores tópicos da calcineurina (estes últimos na face).

Prognóstico

A dermite seborreica é uma doença benigna com bom prognóstico. Na infância tem resolução espontânea. Na adolescência, do mesmo modo que no adulto, é uma doença crónica de curso flutuante, geralmente controlável com o tratamento.

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Importância do problema

A Dermatologia Pediátrica, com um grande incremento nos últimos trinta anos, nalguns países constitui uma subespecialidade em plena expansão.

Na realidade, as particularidades da pele num período da vida caracterizado pelo crescimento e desenvolvimento, a importância das manifestações dermatológicas no reconhecimento da maior parte de doenças genéticas complexas, bem como todas as manifestações mais comuns neste grupo etário, ou ainda a especificidade das subtilezas clínicas, justificam o interesse e a sua individualidade.

De salientar ainda o grande número de queixas na área da Dermatologia, o impacte no desenvolvimento e autoestima das doenças cutâneas na criança e em particular na adolescência.

Nos capítulos seguintes são abordados os problemas dermatológicos com que o médico de família e o pediatra mais frequentemente lidam; na ausência de complicações pode-se considerar que a respectiva orientação e terapêutica são consideradas do foro dos referidos clínicos.

De acordo com critérios semiológicos e etiopatogénicos foi estabelecida a seguinte sistematização: Doenças das glândulas sebáceas: acne e doença seborreica; Dermatite atópica; Dermatite das fraldas; Doenças eritemato-descamativas: psoríase e pitiríase rosada/doença de Gibert; Zoonoses: pediculose e escabiose; Doença infecciosa vírica: molusco contagioso; Doença tumoral benigna: hemangiomas.

Alguns dos problemas dermatológicos, enquadrados em determinadas entidades, sistémicas ou não, são também abordados noutras partes do livro, designadamente (Infecciologia, Imunoalergologia, Reumatologia, Oftalmologia, etc.).

A estrutura e a função da pele

A pele é um órgão estrutural e funcionalmente complexo. Envolve totalmente o corpo e continua-se com as mucosas orificiais. É composta por duas partes embriologicamente distintas: a epiderme e seus anexos (pêlos, unhas e glândulas), de origem ectodérmica, e a derme e hipoderme, com origem na mesoderme. Os nervos e melanócitos têm origem neuroectodérmica.

A epiderme é um epitélio estratificado pavimentoso, queratinizado e avascular que está submetido a um ciclo contínuo de renovação. É composta por quatro tipos de células: os queratinócitos, os melanócitos, as células de Langerhans e as células de Merkel. Microscopicamente organiza-se em quatro estratos, que da profundidade para a superfície, se denominam de basal, espinhoso, granuloso e córneo. Os queratinócitos são dotados de capacidade de diferenciação em células anucleadas (corneócitos) que revestem a superfície epidérmica – camada córnea.

A derme é constituída por células residentes (fibroblastos, mastócitos, histiócitos e macrófagos), por uma população variável de células migrantes (linfócitos, plasmócitos e eosinófilos), por fibras (colagénio e elásticas) e por substância fundamental. Nela se integram os anexos epidérmicos, os vasos e os nervos provenientes da hipoderme.

A derme, assentando na hipoderme ou tecido celular subcutâneo, é constituída por lobos adiposos separados por septos fibrosos.

A função mais importante da pele é manter a homeostasia interna, prevenindo a perda de água, regulando a temperatura corporal e protegendo da absorção de substâncias nocivas, radiação ultravioleta, entrada de microrganismo e traumatismos físicos.

Tal função de barreira cutânea começa a desenvolver-se in utero, com aparecimento de uma epiderme totalmente desenvolvida às 34 semanas de gestação e uma maturação completa do estrato córneo entre as 30 e as 37 semanas.

 Diferenças estruturais entre a pele do recém-nascido e do adulto

Nos primeiros dias de vida, a pele dos recém-nascidos (RN) sofre vários processos de adaptação necessários à transição do ambiente húmido intrauterino para a atmosfera, considerada “ambiente seco”.

Extensas pesquisas levadas a cabo nos últimos 10 anos mostraram que a pele no RN a é estrutural e funcionalmente imatura comparada com a dos adultos: sucintamentre, realça-se que: – a epiderme é mais fina; – o grau de hidratação é reduzido por aumento da perda transepidérmica de água; – o pH é básico, sendo que a progressiva acidificação que vai surgindo progressivamente confere protecção contra potenciais microrganismos; – a colonização microbiana precoce favorece o desenvolvimento da função imunológica da pele, e provavelmente a maturação de outras funções de defesa da barreira cutânea; – o estabelecimento do microbioma cutâneo saudável processa-se ao longo do primeiro ano de vida; – a relação superfície/massa corporal consideravelmente superior nos RN (700 cm²/kg) comparativamente aos adultos (250 cm²/kg); – a imaturidade do sistema de metabolização, transporte e destoxificação de fármacos, convergem para se verificar maior susceptibilidade aos efeitos de eventual toxicidade percutânea.

Tendo em consideração as implicações práticas da especial susceptibilidade inerente à pele do RN, podem ser tiradas as seguintes ilações: – apenas produtos indispensáveis deverão ser aplicados a pequenos lactentes; – está contraindicada a utilização de antissépticos como o ácido bórico; – recomenda-se prudência na aplicação de certos parasiticidas ou repelentes; – certos fármacos como corticóides tópicos potentes administrados durante tempo prolongado poderão originar supressão funcional do do eixo hipófise suprarrenal.

Recomendações quanto à necessidade de cuidados com a pele

Os cuidados com a pele dos RN e crianças pequenas variam entre populações e são maioritariamente baseados em factores tradicionais e culturais. Em 2009 e 2016 foram publicadas recomendações, a seguir sintetizadas.

• Primeira limpeza: o RN deve ser apenas seco com uma toalha para estabilização da temperatura. A permanência da vernix caseosa oferece vantagens em termos de protecção cutânea e apenas o excesso deve ser removido. Um primeiro banho muito precoce deve ser evitado para não atrasar de forma desnecessária a amamentação e o contacto pele com pele e aumentar o risco de hipotermia. Se o primeiro banho for dado por profissionais de saúde, estes devem idealmente usar luvas para prevenir a contaminação microbiana dos RN. (ver Parte referente à Perinatologia/Neonatologia).

• Banho regular: pode ser dado sem receios, mesmo antes da queda do cordão umbilical. A recomendação para dar banho tem vantagens em relação à limpeza com um pano ou esponja, nomeadamente no que diz respeito a menor perda de água transepidérmica e maior hidratação do estrato córneo. Por outro lado, o banho ao fim do dia ajuda a acalmar o bebé e a melhorar o sono, sendo um momento de divertimento, estimulação táctil e criação de laços com o cuidador. O banho deve ter uma duração ideal entre 5 a 10 minutos e uma frequência de, pelo menos, duas a três vezes por semana.
  Podem ser usados agentes de limpeza líquidos suaves, preferencialmente compostos por detergentes sintéticos (syndets), não perfumados e com pH neutro ou ácido (5,5-7,0). Os vulgares sabões ou sabonetes contêm surfactantes na sua composição, o que contribui para remover o factor de hidratação natural e lípidos cutâneos, podendo comprometer a normal maturação da barreira cutânea.

• Segurança durante o banho: a banheira deve estar colocada num local seguro. A contaminação microbiana é evitada mantendo a banheira e brinquedos limpos (a desinfecção apenas é necessária em contexto hospitalar). A temperatura ideal da água situa-se entre os 37-37,5ºC e a do ambiente entre 22-24ºC. A altura do nível da água não deve ultrapassar o nível da anca do bebé sentado (+/- 5 cm) e a criança nunca deve ser deixada sozinha.

• Após o banho: o bebé deve ser coberto com uma toalha seca imediatamente após o banho para evitar diminuição da temperatura corporal. É recomendada a aplicação diária de emoliente em todo o tegumento, idealmente logo após o banho. O seu uso habitual preserva e aumenta a função de barreira cutânea. Devem ser aplicados em camada fina para evitar efeito oclusivo, sobretudo na área das pregas. A escolha deve recair sobre os emolientes sem fragrâncias e conservantes para evitar efeitos de irritação ou sensibilização cutâneas.
  Não está recomendada a utilização de óleos vegetais alimentares na água do banho ou directamente na pele do bebé, uma vez que é difícil garantir a sua composição química e biológica e não estão comprovados os seus efeitos benéficos. Os óleos minerais adequadamente formulados são estáveis, quimicamente inertes e seguros, podendo ser usados para massagem do bebé.

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