Importância do problema

Na fisiopatologia respiratória da criança, para além das doenças próprias do grupo etário, há que considerar a sua exposição potencial a todos os agentes causadores de doença respiratória nos adultos. Por outro lado, os mecanismos de resposta broncopulmonar aos agentes agressores na criança são diferentes, estando condicionados pela imaturidade anatómica, funcional e imunológica. Se doenças como a doença pulmonar obstrutiva crónica (DPOC), e doenças com supuração, são comparativamente mais raras na criança, (excepto a fibrose quística e a doença de cílios imóveis) a maior susceptibilidade a algumas doenças víricas e bacterianas com grande resposta secretora e inflamatória pode condicionar alterações estruturais broncoalveolares numa fase maturativa facilitando o aparecimento de sequelas. Por outro lado, tal resposta inflamatória em vias aéreas de menor dimensão poderá explicar a frequência da sibilância já desde a primeira infância, chegando alguns estudos a referir a sua ocorrência em 40% do universo deste grupo etário. Daí a importância da reabilitação respiratória pediátrica (Rrp) definida como um conjunto de acções duma equipa interdisciplinar dirigidas à criança com doença respiratória com o objectivo de restaurar a anatomia e a função pulmonares, diminuir a incapacidade, aumentar a independência individual e a integração social, e diminuir a frequência das exacerbações e dos internamentos hospitalares.

Na Rrp aplicam-se uma série de técnicas como a cinesiterapia respiratória, a inaloterapia, a readaptação ao esforço, a cinesiterapia vertebral, etc.. Como particularidade da Rrp está o facto de os seus métodos estarem em grande parte condicionados pela capacidade de colaboração da criança. Tal colaboração está muito ligada à sua idade, e depende do entendimento que aquela tem do que se lhe pede e da sua capacidade de repetir o gesto. Tal capacidade vai em geral, mas não de modo uniforme, aumentando ao longo dos anos. Crianças há colaborando precocemente no que lhes é solicitado, e outras com perturbação do desenvolvimento em que isso não é possível. Tal facto exigirá uma grande perícia do técnico de reabilitação com utilização de manobras em que o carácter passivo e activo-assistido será predominante.

Para um funcionamento eficaz da função respiratória é necessário um conjunto de três condições: vias aéreas permeáveis que permitam a passagem do ar desde o exterior até aos pulmões; a integridade da caixa torácica associada à normal acção muscular que lhe permita funcionar como bomba inspiradora e expiradora do ar respondendo ao estímulo respiratório central com os seus mecanismos reguladores; uma correcta relação ventilação/perfusão o que implica um adequado suprimento de sangue pela circulação pulmonar realizando-se as trocas gasosas através duma normal barreira alvéolo-capilar.

A Rrp actua principalmente na restauração da primeira das condições acima enunciadas, menos na segunda e só indirectamente procura interferir na terceira. Para conseguir tais objectivos a Rrp utiliza as estratégias de limpeza das secreções das vias aéreas, de treino dos tempos inspiratório, expiratório e seu sincronismo, e de utilização de O₂ como terapêutica, promovendo a readaptação ao esforço.

Actuação prática

Permeabilização das vias aéreas

É fundamental manter a permeabilidade das vias aéreas e, no que diz respeito à reabilitação das doenças broncopulmonares, será quase invariavelmente, a primeira acção a promover. Sem a manutenção duma via aérea minimamente permeável será difícil avançar para outras técnicas. O aumento das secreções brônquicas acontece frequentemente como resultado de múltiplas situações patológicas afectando a árvore tráqueo-brônquica e o parênquima pulmonar como laringotraqueobronquite, bronquiolite, pneumonia, bronquiectasia e asma brônquica, sobretudo na fase secretora.

Na fibrose quística a presença de secreções espessas e muitas vezes infectadas é uma constante e um factor fisiopatológico fundamental na evolução da doença.

Situação particular é o caso das unidades de cuidados intensivos. Como se sabe, um dos efeitos secundários da ventilação mecânica (iatrogénico) é o aumento da produção da muco e a sua acumulação por impedimento dos mecanismos fisiológicos de limpeza. Em qualquer situação em que for necessária a entubação endotraqueal e/ou a ventilação mecânica, mesmo sem doença broncopulmonar de base, é fundamental promover uma adequada cinesiterapia respiratória sendo insuficiente a simples aspiração do tubo endotraqueal. Todas as situações que cursam com retenção e espessamento das secreções criam as condições para o aparecimento de sobreinfecções e o desenvolvimento de atelectasias com desequilíbrio da relação ventilação/perfusão concorrendo para acentuar as alterações gasométricas que se somam às da doença base. Neste enquadramento se percebe a importância desta etapa da Rrp. Situações há em que a limpeza eficaz e criteriosa das secreções brônquicas é o objectivo principal, quase único da intervenção da Rrp.

A maneira como a cinesiterapia respiratória consegue restaurar a permeabilidade das vias aéreas depende dum conjunto de técnicas próprias exigindo treino e arte na sua aplicação a um grupo etário que vai desde o nascimento à adultícia e cuja descrição ultrapassa os objectivos deste livro.

O primeiro passo é promover uma adequada humidificação das secreções, sobretudo nas situações em que estas se apresentam secas e aderentes. Pode ser conseguido tal desiderato na criança com uma abundante ingestão de líquidos, fluidificantes ou através da humidificação do ar inalado. De seguida promove-se a libertação e mobilização de secreções podendo, para o efeito, ser utilizadas técnicas vibratórias e de percussão cujos efeitos acessórios devem ser rigorosamente ponderados. Com as secreções soltas nas vias aéreas há que promover a sua deslocação da periferia para a orofaringe a partir da qual podem ser deglutidas ou expelidas. Tal pode ser conseguido com técnicas de estimulação da tosse eficaz, aceleração do fluxo expiratório, drenagem postural, drenagem autogénica, etc.. Estas técnicas devem ser utilizadas na sua exigência, duração e frequência de acordo com a criança e a situação a tratar. Por outro lado, nas crianças com dificuldade respiratória ou com alterações gasométricas presentes ou latentes, todas estas técnicas deverão ser executadas com monitorização da saturação em O₂ que pode ser efectuada, de forma cómoda com pulsoxímetro, ponderando a necessidade do ajuste ou introdução de suplemento de O₂. Uma respiração progressivamente menos rude a caminho da normalidade, e mesmo uma subida dos valores da saturação em O₂, podem ser sinais de cinesiterapia eficaz.

Melhoria da capacidade inspiratória

A inspiração é, em condições normais, a fase activa da respiração com preponderância do papel do diafragma. Excluindo as doenças neuromusculares, são raras as situações em que há um verdadeiro défice de força muscular dos músculos inspiratórios. Entre estas estão as das crianças sujeitas a longos períodos de ventilação mecânica em que poderá vir a instalar-se um verdadeiro défice por desuso. Assim, para a melhoria da capacidade respiratória, pode justificar-se a inclusão dum cuidadoso programa de fortalecimento do diafragma e dos intercostais externos através de manobras de facilitação e cargas externas manuais ou mecânicas. O que acontece na esmagadora maioria das situações é uma incoordenada utilização destes músculos, tornando-se fundamental um programa de correcção das assinergias ventilatórias. Nas doenças neuromusculares da primeira infância em que haja tendência a baixa CV (capacidade vital) pode instalar-se uma menor expansibilidade da parede torácica por defeito com síndroma restritiva. Nesta patologia os objectivos essenciais da ajuda ventilatória externa são manter a distensibilidade pulmonar e a mobilidade torácica.

Melhoria da função expiratória

A função dos músculos expiratórios (abdominais e intercostais internos) é sobretudo importante no mecanismo da tosse e no exercício físico. Para além do treino em força (por meio do uso de objectos e aparelhos de treino de sopro) deve ser procurada a eficácia no treino da tosse produtiva. Em toda as patologia em que a acumulação de secreções seja um problema, sobretudo quando a tosse é pouco eficaz, será um dos treinos a realizar. Se na fase expiratória se verificar um encerramento precoce das vias aéreas (como no enfisema ou na fase de crise da asma) será treinada a chamada expiração “filada” (com lábios semicerrados), lenta e suave, para criar uma pressão expiratória positiva activa e assim facilitar o tempo expiratório combatendo a hiperinsuflação.

Correcção das assinergias ventilatórias

Em muitas das patologias respiratórias há perturbação da sinergia dos movimentos respiratórios. Pode observar-se uma deficiente utilização do diafragma, por vezes em situação funcional prejudicada (em posição de distensão, como nos quadros de hiperinsuflação), esboçando um movimento paradoxal de ascensão na fase inspiratória. Em situações de desadequada utilização dos músculos inspiratórios acessórios, como é frequente nas crises de dificuldade respiratória, há um indevido desvio da predominância inspiratória para os andares superiores do tórax, com horizontalização dos arcos costais e anteversão dos ombros, acrescentando-se mais um factor de desvantagem ventilatória a um quadro de dificuldade. A tendência do asmático em forçar a inspiração associada ao encurtamento e ineficácia da expiração tem como resultado a distensão pulmonar com crescente deficiência ventilatória.

A cinesiterapia utiliza técnicas de relaxamento, de posicionamento e de massagem para diminuir a tensão muscular, diminuindo o excessivo gasto energético associado à incoordenada utilização muscular; promove também a transferência da parte mais importante da mecânica ventilatória do andar torácico superior para o andar abdómino-diafragmático; e utiliza o treino de movimentos inspiratórios submáximos, nasais e expiratórios suaves e prolongados com deslocação do volume corrente para o volume de reserva expiratória. Em situações sequelares de doenças pleurais com retracção e assimetrias torácicas pode lançar-se mão de técnicas de correcção postural, cinesiterapia vertebral e tonificação muscular específicas. Todos estes treinos são inicialmente efectuados e aprendidos em repouso e, em fase posterior, são aplicados ao exercício e na realização das actividades de vida diária.

Oxigenoterapia

O oxigénio como meio terapêutico é também utilizado em reabilitação tal como por outras especialidades que tratam estes doentes. São diversas as patologias respiratórias que cursam com hipoxémia (insuficiência respiratória) aguda ou crónica a que se pode associar ou não a hipercápnia (insuficiência ventilatória). A baixa crónica de pressão arterial de oxigénio (PaO₂) na criança está habitualmente associada a hipertensão pulmonar, a policitémia e a restrição de crescimento estaturo-ponderal. Interferindo no desenvolvimento das funções mentais superiores e na capacidade de esforço físico, limita o direito fundamental da criança a brincar, criando incapacidade e desvantagem perante os seus pares. A correcção da hipoxémia na criança é, assim, uma necessidade ainda mais premente que no adulto. Deve procurar manter-se a PaO₂ entre 65 e 90 mmHg e uma saturação em O₂ acima 90%. Especial atenção deve ser prestada ao período nocturno e ao esforço físico. Durante a noite, por menor eficácia do centro respiratório e prejuízo funcional do diafragma, para além do agravamento da hipoxémia pode vir a associar-se a hipercápnia o que coloca o problema na forma de administração do O₂. A causa para a dessaturação arterial durante o exercício pode ser múltipla e de difícil caracterização se não for procurada durante o mesmo. Tal pode ser conseguido, nas crianças capazes de colaborar, através duma prova de avaliação cárdio-respiratória, como adiante se desenvolve. O suplemento de O₂ deverá ser aumentado de forma a permitir uma maior tolerância ao esforço. No dia a dia da criança a utilização de oxigénio em meios portáteis (garrafas transportáveis) e disponibilizado através da via nasal facilita a sua actividade e melhor integração entre os seus pares.

Exercício físico

Como já foi referido, a actividade física, muitas vezes limitada na criança com doença respiratória, é um dos factores mais importantes no desenvolvimento psicomotor. A criança tem cansaço e dispneia e tem tendência para o sedentarismo quando não são os adultos a limitar-lhe a actividade. Com efeito, um programa de exercício físico correctamente aplicado melhora a capacidade de esforço, diminui o cansaço para o mesmo esforço, facilita a integração da criança no seu grupo, melhora a sua auto-estima contribuindo para o seu desenvolvimento psicomotor.

O exercício físico usado desta forma terapêutica em crianças com patologia respiratória deve ser prescrito como um “medicamento”. Pode ter contra-indicações, alguns riscos, devendo ser doseado individualmente e com precauções para cada criança no pressuposto de que muitas dos problemas clínicos respiratórios podem ser acompanhados de doença cardiovascular primária ou secundária.

Nas crianças com doença respiratória ou cardíaca que apresentem dispneia ou incapacidade de esforço, e a quem se queira indicar exercício físico duma forma adaptada e mais segura, aconselha-se a realização duma prova de esforço em unidade de avaliação cárdio-respiratória com equipamento apropriado de monitorização e pessoal treinado. Ao longo da prova de esforço são registados e vigiados os sinais vitais pulso,pressão arterial, respiração), ECG, consumo de O₂, produção de CO₂, QR (quociente respiratório), equivalentes ventilatórios, ventilação/minuto e taxa metabólica. A evolução da prova e a interpretação dos resultados permitem, na maior parte dos casos, identificar se a causa da limitação ao exercício é pulmonar, cardíaca, por broncospasmo, etc.. Os parâmetros registados durante a prova servirão de base para a prescrição do tipo de exercício indicado caso a caso conforme a tolerância. Esta prova pode servir igualmente para avaliar o sucesso de algumas intervenções terapêuticas, nomeadamente nos casos de transplante pulmonar ou cardíaco.

Nota final

Não há estudos comparativos sobre a eficácia da reabilitação respiratória nas crianças com doença pulmonar, o que pode estar associado à dificuldade na individualização dos diversos componentes implicados na acção terapêutica. Está provado, contudo, que a reabilitação melhora o bem-estar das crianças com esta patologia, diminui a taxa de hospitalizações e, associada a outros programas terapêuticos, prolonga a sobrevida.

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Definição e importância do problema

A fibrose quística (FQ) é uma doença hereditária multiorgânica que afecta as glândulas exócrinas e provoca ampla variedade de manifestações clínicas e complicações. Resulta de mutações no gene da CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), uma proteína transportadora que se localiza na membrana celular (MC) apical das células epiteliais de várias mucosas, nomeadamente da via aérea, da via biliar, intestino, ductos pancreáticos, glândulas sudoríparas, entre outras. Este transportador de membrana (canal de iões de cloro mediado pelo AMP- cíclico) está relacionado com o transporte de iões, havendo aumento da viscosidade das secreções, em caso de ausência ou défice funcional. Como resultado da disfunção sistémica e repercussão mais importante no pulmão e pâncreas, caracteriza-se essencialmente por doença pulmonar crónica e insuficiência pancreática.

Aspectos epidemiológicos e genéticos

A FQ é uma doença de transmissão autossómica recessiva, que atinge mais de 70.000 indivíduos em todo o mundo, 30.000 dos quais na Europa. A incidência é mais elevada nos países do Norte da Europa (1/1.400 na Irlanda), e menor em populações não caucasianas. (1/17.000 entre africanos e 1/90.000 entre asiáticos).

Em Portugal, o Programa Nacional de Diagnóstico Precoce, num estudo-piloto patrocinado pela DGS entre Novembro 2013 e Outubro 2014, incluindo o rastreio para a FQ, permitiu num total de 80.000 recém-nascidos (RN) o diagnóstico de 10 casos o que corresponde a uma incidência de 1/8.000, um valor menos elevado do que as estimativas anteriores.

Estão descritas mais de 1.900 mutações do gene da FQ no cromossoma 7, sendo, no entanto, a mutação F508del (phe508del) a que determina a deleção da fenilalanina na posição 508, a mais frequente. A referida deleção, variando de região para região, com uma frequência entre 45 e 55% no sul da Europa, corresponde a cerca de 67% dos casos de FQ em todo o mundo.

Em 2012, do total de 298 doentes tratados nos Centros de Referência em Portugal, 48% (143) eram homozigóticos e 31,9% (95) heterozigóticos para a mutação F508del, a qual é responsável por 63,9% dos alelos.

Fisiopatologia

A identificação do gene CFTR em 1989 permitiu grandes avanços na compreensão dos mecanismos fisiopatológicos da FQ. Este gene localizado no braço longo do cromossoma 7 codifica uma proteína, a CFTR.

As mutações do gene determinam alterações na função, ausência ou diminuição da produção da CFTR; consequentemente há alteração do transporte transmembranar de cloro, bem como diminuição da actividade dos canais de sódio das células epiteliais da via aérea, do que resulta diminuição da secreção de cloro e aumento da reabsorção de sódio.

Estas alterações, específicas do transporte iónico, predispõem à depleção do líquido de superfície das vias aéreas e alterações da depuração mucociliar. As secreções brônquicas tornam-se espessas, difíceis de eliminar, o que produz um ambiente nas vias aéreas favorável à sua obstrução, inflamação e infeção crónica por agentes bacterianos específicos como Pseudomonas aeruginosa. A infecção por este agente vai condicionar o aparecimento duma resposta inflamatória persistente e intensa com consequente aparecimento de atelectasias com formação de bronquiectasias e degradação progressiva da função pulmonar.

Além de Pseudomonas aeruginosa outros agentes podem estar envolvidos neste processo: Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylososidans, Aspergillus spp, e micobactérias atípicas, contribuindo para o processo destrutivo a nível do parênqima pulmonar.

A síndroma de má absorção está relacionada com o défice de secreção, quer enzimática, quer de bicarbonato. O défice de enzimas pancreáticas é agravado pela deficiente alcalinização do conteúdo duodenal, com inactivação dessas mesmas enzimas.

As mutações do gene CFTR são agrupadas em 6 classes de acordo com as suas características funcionais, resultantes do efeito da mutação genética na função da proteína CFTR. (Quadro 1)

As mutações de classe I a III, têm uma CFTR ausente ou com função mínima, enquanto nas de classe IV a VI a CFTR, mantendo-se uma função parcial geralmente associada a níveis de cloro mais baixo no suor, a função pancreática poderá estar preservada, não apresentando o doente insuficiência pancreática.

A referida classificação permite agrupar as mutações consoante a sua gravidade clínica, sendo que as 3 primeiras (classe I, II e III) correspondem a fenótipos mais graves, e as 3 últimas a fenótipos mais ligeiros.

QUADRO 1 – Classificação dos diferentes tipos de mutação que afectam o gene CFTR

Classe	Exemplo Mutação	Impacto na estrutura e função da CFTR
I	G542X	Ausência de proteína CFTR funcional. Codão stop prematuro que produz um mRNA truncado
II	F508del	Defeito de tráfego. A CFTR é produzida, mas estruturalmente anormal sendo destruída no retículo endoplasmático antes de atingir a MC
III	G551D	Defeito de regulação. A CFTR é produzida, alcança a MC, mas o canal de cloro não responde ao estímulo para abrir
IV	R347P	Defeito de conductividade. A CFTR é produzida, alcança a MC, responde ao estímulo normal, mas a sua função é residual
V	A455E	Síntese reduzida. CFTR normal, mas quantidade reduzida na MC. Verifica-se alguma função residual da CFTR
VI	c.120del23	Diminuição da retenção/ancoragem da CFTR a nível da superfície celular e estabilidade na MC

No entanto, apesar da identificação de mais de 1.900 mutações da CFTR, o efeito funcional de muitas continua desconhecido, ou está por esclarecer. É também importante notar que algumas mutações partilham mais do que uma classe de defeito. O exemplo mais evidente é a F508del que, além do defeito de tráfego (classe II), tem também um defeito de abertura do canal de cloro (classe III) e um defeito de estabilidade na superfície celular (classe VI).

O conhecimento do defeito molecular veio permitir uma abordagem diferente a nível terapêutico com o desenvolvimento de novos medicamentos moduladores; estes, actuando a nível da alteração primordial, são chamados correctores ou potenciadores consoante o local de actuação.

Manifestações clínicas

No período neonatal pode manifestar-se como ileo meconial (15% dos doentes), peritonite meconial, icterícia intensa e prolongada (com hiperbilirrubinémia directa elevada), ou alcalose hipoclorémica (resultante de perda de sais). O referido quadro de oclusão intestinal neonatal é quase patognomónico; consequentemente torna-se obrigatória a investigação de FQ em tal circunstância (ver adiante: tripsina imunorreactiva, prova de suor logo que possível e/ou estudo genético).

As manifestações mais frequentes (51% dos casos nos EUA) da FQ são respiratórias, nomeadamente sibilância recorrente e infecções respiratórias de repetição, com colonização sucessivamente por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae e Pseudomonas aeruginosa (colonização crónica com uma prevalência de cerca de 80%, dos 25 aos 34 anos). (Quadro 2)

QUADRO 2 – Manifestações clínicas na fibrose quística

Respiratórias

Tosse produtiva crónica e/ou expectoração purulenta Infecção/colonização das vias aéreas com agentes típicos Staphylococcus aureus Haemophilus influenzae Pseudomona aeruginosa Burkholderia cepácea Episódios recorrentes de obstrução das vias aéreas: Bronquiolite Bronquite Asma Hemoptises Hipoxémia Alterações radiográficas permanentes como: Atelectasias Bronquiectasias Pneumotórax Pansinusopatia crónica Polipose nasal

Gastrintestinais

Ileo meconial Icterícia prolongada Diarreia crónica Refluxo gastresofágico Má progressão estaturo-ponderal Prolapso rectal Síndroma de oclusão intestinal distal Pancreatite recorrente Cirrose biliar focal

Genito-urinárias

Azooespermia Agenésia dos canais deferentes

Outras

Diabetes mellitus associada a FQ Hipoproteínémia/edema Desidratação hiponatrémica Alcalose hipoclorémica Hipocratismo digital Défice de vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) e Zinco

A colonização por estes agentes pode classificar-se em intermitente e crónica (se houver isolamento bacteriano em 6 meses consecutivos). A colonização por Pseudomonas aeruginosa começa por ser intermitente, e depois, persistente, uma vez que a bactéria tem a capacidade de adquirir uma alteração da expressão génica que permite a produção de um biofilme que dificulta a sua eliminação (forma mucóide). Após colonização definitiva verifica-se deterioração acelerada da função pulmonar. A colonização pelo referido agente é influenciada por vários factores, nomeadamente o genótipo, o sexo (as crianças do sexo feminino são colonizadas mais precocemente), a presença de insuficiência pancreática, e a eficácia do isolamento dos doentes em cada centro.

Outro agente – multirresistente aos antibióticos – (Burkholderia cepacea) pode colonizar de modo crónico as vias aéreas dos doentes com FQ. À infecção por este agente associam-se deterioração importante da função pulmonar e mau prognóstico, variando entre deterioração insidiosa, progressiva e evolução fatal, rápida.

Podem surgir infecções por outros agentes, como Stenotrophomonas maltophilia, Achromobacter xylosoxidans e Aspergillus fumigatus, assintomáticas ou originando diversos tipos de manifestações incluindo a forma de aspergilose broncopulmonar alérgica.

A infecção recorrente e/ou persistente conduz a uma resposta inflamatória intensa, com hipertrofia e hiperplasia das glândulas secretoras e lesão progressiva das vias aéreas; pode verificar-se evolução para bronquiectasias e outras alterações irreversíveis do parênquima pulmonar.

Surge, assim, o quadro de doença pulmonar crónica obstrutiva, com insuficiência respiratória progressiva. São habituais os períodos de exacerbação da sintomatologia, nomeadamente com tosse mais frequente, incremento de secreções brônquicas, agravamento da dificuldade respiratória, febre, perda acentuada de peso, hemoptises, e/ou agravamento radiológico e dos resultados das provas de função respiratória (diminuição do volume expiratório máximo por segundo/VEMS superior a 10% do valor basal e/ou da capacidade vital forçada).

Outra complicação respiratória possível é o pneumotórax espontâneo (5 a 8% dos casos de FQ), que pode resultar de mecanismos valvulares (obstrução de vias aéreas por secreções), com ruptura de espaços aéreos periféricos para a pleura. Trata-se duma situação com elevadas taxas de recorrência e de mortalidade.

Além das vias aéreas inferiores, também as superiores são afectadas: pansinusopatia e polipose nasal são frequentes.

Em cerca de 2% dos doentes surge um quadro clínico atípico, caracterizado apenas por doença sinopulmonar crónica, sem insuficiência pulmonar, e valores normais ou limite quanto à eliminação de cloro no suor (ver adiante-prova do suor). Outras formas de atipia do quadro clínico traduzem-se por má progressão ponderal na infância (cerca de 40% dos casos) relacionada com maior consumo energético, e síndroma de má absorção resultante da insuficiência pancreática (em cerca 85 a 90% dos doentes). Esta última conduz a diarreia crónica por má absorção (dejecções volumosas, fétidas e gordurosas), edema relacionado com a hipoproteinemia, anemia, défice de vitaminas lipossolúveis, com aumento do tempo de protrombina (por défice de vitamina K), neuropatia periférica, encurtamento de semi-vida dos eritrócitos (por défice de vitamina E). De referir que são também característicos os episódios recorrentes de pancreatite aguda.

Mais rara e tardiamente poderá surgir diabetes mellitus em relação com a lesão pancreática endócrina crónica (3% das crianças, 14% dos adultos).

Outras manifestações frequentes são: refluxo gastresofágico, síndroma de oclusão intestinal distal (10% dos casos), prolapso rectal (< 1% de pacientes), litíase biliar (5%), desidratação hiponatrémica ou alcalose metabólica graves, atraso pubertário e atrésia do canal deferente com infertilidade masculina (azoospermia em > 98% dos casos). Nas adolescentes pode surgir amenorreia secundária. Raramente surge cirrose biliar com hipertensão portal.

Exames complementares e diagnóstico

O diagnóstico é efectuado no primeiro ano de vida em 70% dos casos e, até aos 8 anos, em 90%. Existem situações de diagnóstico tardio, associadas a quadros clínicos menos exuberantes.

É feito com base na clínica (uma ou mais características fenotípicas clássicas), ou antecedentes familiares (consanguinidade, irmão ou primo em primeiro grau com FQ), ou resultado do rastreio neonatal positivo confirmado por duas provas do suor positivas (doseamento de Cloro no suor > 60 mEq/L através de iontoforese com pilocarpina; de salientar que valores de cloro < 40 mEq/L são considerados normais; e considerados no limite se entre 40 a 60 mEq/L), ou detecção de duas mutações do gene da fibrose quística, ou evidência de anomalias características do transporte do ião cloro (devidas à disfunção da proteína CFTR) a nível das células epiteliais da mucosa nasal, pela determinação da diferença de potencial nasal ou determinação da secreção de cloro a nível da mucosa intestinal na biópsia rectal. (Quadro 3)

QUADRO 3 – Diagnóstico de FQ

Presença de sinais clínicos típicos (respiratórios, gastrintestinais ou génitourinários) ou Familiar próximo com FQ ou Rastreio neonatal positivo

+

2 provas de Cloro no suor > 60 mEq/L ou Identificação de 2 mutações FQ ou Alteração da diferença de potencial na mucosa nasal ou na biópsia da mucosa retal

O Quadro 4 sintetiza situações clínicas diversas em que a prova do suor pode evidenciar, quer resultados falsos positivos, quer falsos negativos.

QUADRO 4 – Prova do suor em diversas situações clínicas

1. VALORES FALSOS POSITIVOS (> 60 mEq/L)

Causas metabólicas

Fucosidose Glicogenose tipo I Mucopolissacaridoses Defice da desidrogenase da glicose 6-fosfato Hipotiroidismo Diabetes insípida resistente à vasopressina Insuficiência supra-renal Colestase familiar Hipoparatiroidismo familiar Anorexia nervosa Disfunção autonómica Doença celíaca Hipogamaglobulinémia

Doenças da pele e glândulas sudoríparas

Má-nutrição Displasia ectodérmica Dermite atópica

Causas iatrogénicas

Infusão de prostaglandinas E1

2. VALORES FALSOS NEGATIVOS (< 40 mEq/L)

Erros metodológicos

Amostra insuficiente Evaporação parcial da amostra Erros de cálculo Edema

As figuras 1 e 2 mostram aspectos imagiológicos torácicos (radiografia convencional e TAC) de doentes com FQ e clínica de insuficiência respiratória (associada a escoliose), salientando-se enfisema, infiltrados bilaterais intersticiais e reticulonodulares, e bronquiectasias

FIGURA 1. Radiografia póstero-anterior do tórax em doente com FQ e escoliose. Enfisema significativo e bronquiectasias

FIGURA 2. TAC torácica em doente com FQ. Áreas múltiplas de bronquiectasias

Para a identificação das mutações torna-se necessário proceder a análise extensa do ADN. A metodologia utilizada poderá ser a sequenciação completa da zona codificante dos 27 exões do gene CFTR com as regiões intrónicas adjacentes.

Em relação ao estudo genético por ADN salienta-se que devido ao grande número de mutações do gene CFTR já identificadas, a grande variação geográfica e racial na sua frequência e distribuição, habitualmente apenas são testadas as mutações mais frequentes numa determinada população. Em Portugal, no Laboratório de Genética Humana do INSA, o painel padronizado pesquisa 92,7% das mutações associadas à FQ na população portuguesa.

De referir que aproximadamente em cerca de 1% dos casos de FQ não são detectadas mutações; e em cerca de 18%, apenas um dos genes mutantes é identificado. Poderá ainda existir mais do que uma mutação em cada gene, com múltiplas combinações possíveis, o que poderá determinar diversidade considerável de fenótipos. Há também mutações que não são determinantes de doença.

Salienta-se ainda que algumas crianças ou adultos com sintomas sugestivos de FQ poderão evidenciar, através da prova do suor ou do estudo genético resultados não conclusivos. Em tais circunstâncias os pacientes deverão ser seguidos em centros especializados de FQ, procedendo-se a avaliações da função CFTR e da diferença de potencial nasal, e ainda a biópsia rectal, esta última susceptível de demonstrar diminuição da secreção de cloro a nível do epitélio da respectiva.

Outros exames complementares importantes para o diagnóstico da insuficiência pancreática incluem os estudos da função pancreática, nomeadamente através dos doseamentos de gorduras fecais (72 horas), e a determinação da elastase fecal.

O doseamento de tripsina imunorreactiva sérica (TIR) nos recém-nascidos (utilizando o cartão para a prova de Guthrie no âmbito do diagnóstico precoce) e a detecção de azoospermia obstrutiva após a puberdade (análise do esperma e ecografias, com confirmação por biópsia testicular), também podem contribuir para o diagnóstico. Outro aspecto quase patognomónico da fibrose quística é a pansinusite, detectada por radiografia ou TAC dos seios perinasais.

Actualmente já é possível o diagnóstico pré-natal, por pesquisa das mutações em células fetais obtidas por biópsia das vilosidades coriónicas, ou amniocentese.

O rastreio neonatal da FQ com início em Novembro 2013 (projeto-piloto patrocinado pela DGS) mantém-se em curso, estando prevista a sua inclusão no Programa Nacional de Diagnóstico Precoce. Consiste no doseamento, no cartão para a prova de Guthrie, dos níveis séricos da tripsina imunorreactiva (TIR) e da proteína associada à pancreatite (PAP) no caso de a TIR estar aumentada (de acordo com algoritmo de rastreio já aplicado em Portugal). O diagnóstico é confirmado com envio do RN aos Centros de Referência para realização da prova do suor e ulterior pesquisa das 50 mutações mais frequentes.

O rastreio neonatal modificou substancialmente o paradigma diagnóstico da FQ pelas seguintes razões: 1- permitindo a identificação dos doentes antes do surgimento das manifestações clínicas; 2- possibilitando a intervenção preventiva e instituição de tratamento precoce; 3- evitando as complicações da doença inerentes a um atraso no diagnóstico, tais como o estabelecimento de lesões pulmonares e o aparecimento de má-nutrição.

Vigilância e tratamento

A FQ implica um acompanhamento regular da criança e família por uma equipa multidisciplinar que inclui pediatra com experiência em FQ, enfermeira, dietista, fisioterapeuta, psicóloga, entre outros.

Nesta perspectiva está indicada a vigilância regular bi ou trimestral discriminada a seguir.

Avaliação seriada de determinados parâmetros

1. Altura (deve manter-se acima do percentil 5)
2. Peso (sinal de alarme: perda de peso em 2 meses consecutivos)
3. Índices → índice nutricional (que se deve manter > 90%) de acordo com a fórmula: (Peso Actual(Kg) / Peso ideal para a altura) x 100
   (normal – 90 a 110%; baixo peso – 85 a 89%; má-nutrição ligeira – 80 a 84%; má-nutrição moderada – 75 a 79%; má-nutrição grave <75%);
   → índice de massa corporal (IMC) após os 2 anos, segundo a fórmula: Peso em Kg /Altura em metros ao quadrado <> P(kg)/A(m²); consultar Parte V.
4. Sintomas gastrintestinais (náuseas, vómitos, saciedade precoce, dor abdominal)
5. Sintomas respiratórios (tosse, expectoração, tolerância ao esforço)
6. Sintomas sugestivos de diabetes (poliúria, polidipsia, perda de peso súbita)
7. Oximetria para avaliação da saturação de O2-Hb por método transcutâneo (em todas as consultas)
8. Provas de função respiratória (periodicidade de 3 meses, após os 5 anos)
9. Exames laboratoriais: hemograma, velocidade de sedimentação, transaminases, fosfatase alcalina, tempo de protrombina, glicémia em jejum, ureia, creatinina, ácido úrico, ionograma sérico, cálcio, fósforo, gasometria, electroferese das proteínas, colesterol, triglicéridos, vitaminas A, E, 25-OH-vitamina D, ferro, ferritina, transferrina, imunoglobulinas, IgE total, IgE específica para Aspergillus (anualmente)
10. Exame cultural da expectoração com TSA (3/3 meses e durante as exacerbações respiratórias)
11. Radiografia de tórax postero-anterior e de perfil (anual e em cada exacerbação)
12. TAC de alta definição de tórax (eventualmente de 3 em 3 anos)
13. TAC dos seios perinasais (de 5/5 anos)
14. Ecografia abdominal (anual)
15. Osteodensitometria por DEXA (a partir dos 10 anos)
16. Vigilância de efeitos tóxicos da terapêutica (audiograma, função renal)

Suprimento nutricional

Os cálculos são feitos na base de 150% das necessidades calóricas de uma criança saudável da mesma idade e sexo, incluindo suplementos vitamínicos, vitaminas lipossolúveis A, D, E e K, de enzimas pancreáticas – 500 a 2.000 Unidades de lipase/kg/refeição, e inibidores da secreção ácida gástrica (inibidores da bomba de protões e antagonistas H2). Administração de suplementos dietéticos orais (designadamente, englobando glutamina e magnésio) se se verificar perda de peso ou pausa no crescimento. Pode eventualmente ser necessário proceder a gastrostomia/PEG para alimentação por débito contínuo durante a noite rendibilizando o suprimento nutricional.

Prevenção de infecções respiratórias

Através da vacinação anual contra virus influenza e vacinação contra o pneumococo (vacina conjugada para 13 serótipos, seguida de vacina polissacarídea para 23 serótipos em doentes com >2 anos), vacina antivaricela e anti-hepatite A. Deve evitar-se o infantário antes dos 12 meses. Deve evitar-se o contacto entre doentes com FQ colonizados por agentes microbianos diferentes, devendo, os que estão colonizados com Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepácea, ser consultados em dias diferentes dos restantes doentes.

Promoção do processo de depuração das vias aéreas

Através de cinesiterapia respiratória diária, broncodilatadores (β-agonistas de curta ação) se broncospasmo, fluidificantes das secreções e mucolíticos (N-acetil cisteína, dornase alfa recombinante, cloreto de sódio hipertónico).

Luta contra a inflamação das vias aéreas

Administração de anti-inflamatórios (maior benefício abaixo dos 15 anos de idade e em doentes colonizados por Pseudomonas aeruginosa). A prednisolona na dose de 1-2 mg/kg/dia em dias alternados reduz o declínio da função pulmonar, mas o efeito é modesto, não diminui o número de hospitalizações, aumenta a incidência de diabetes, de atraso de crescimento e de cataratas; ou seja, os riscos da sua utilização ultrapassam os benefícios. A corticoterapia sistémica deve ser utilizada apenas em casos de broncospasmo grave ou exacerbação, e apenas durante o tempo necessário para o controlo sintomático. A corticoterapia por via inalatória pode ser utilizada nos doentes que mantêm broncospasmo na presença de atopia.

O ibuprofeno em altas doses tem um efeito positivo na função pulmonar nas crianças com doença pulmonar moderada, mas comporta risco de hemorragia digestiva e de nefrotoxicidade. A azitromicina, que tem propriedades anti-inflamatórias e de imunomodulação, é utilizada para melhorar a função pulmonar, reduzir as exacerbações respiratórias e aumentar o índice de massa corporal. Na infecção por Pseudomonas aeruginosa pode diminuir a formação de biofilmes, reduzindo a carga inflamatória no pulmão com FQ.

Tratamento das infecções respiratórias.

Este procedimento deverá ter em consideração a gravidade do quadro clínico. Se o doente evidenciar estabilidade clínica poderá e deverá ser tratado em ambulatório em regime oral; pelo contrário, se o estado geral for precário, e perante sinais francos de compromisso respiratório (hipoxémia, dificuldade respiratória, diminuição de 10% nas provas de função respiratória), o tratamento deverá ser providenciado em regime de internamento com terapêutica por via IV.

A antibioticoterapia, inicialmente empírica, deverá passar a dirigida de acordo com o agente microbiano isolado no exame cultural da expectoração e respectivo TSA (Quadro 5). Muitas vezes são isolados mais do que um agente, o que implica necessidade de antibioticoterapia múltipla.

Nos doentes com infecção crónica, isto é, colonizados por determinado agente, as estratégias terapêuticas dependerão do referido agente.

Os principais micorganismos isolados nas vias aéreas dos doentes com FQ são Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus e pseudomonas aeruginosa.

A infecção por este último agente é responsável por uma deterioração pulmonar mais rápida e estabelecimento de lesão estrutural definitiva, pelo que é da maior importância a sua erradicação. Quando a colonização está já estabelecida é fundamental o tratamento da infecção/colonização persistente no sentido de travar o declínio progressivo da função pulmonar, instituindo terapêutica de supressão crónica com antibióticos inalados, em contínuo (colistina), ou em ciclos de 28 dias (tobramicina, aztreonan-lisina) alternando com períodos de pausa de 28 dias (Quadro 6).

A terapêutica antibiótica frequente implica a possibilidade de aparecimento de estirpes resistentes e de toxicidade (renal, otológica), o que obriga a vigilância rigorosa.

QUADRO 5 – FQ: Antibioticoterapia (AB) adequada a cada agente bacteriano

Agente isolado	AB em Ambulatório	AB em Internamento
Haemophilus influenzae	Amoxicilina 50-100mg/kg/d, 8/8h, 14 dias, oral Se β-lactamase (+): Amoxicilina – ácido clavulânico, 80-100 mg/kg/d 8/8 h, 15 dias, oral	Amoxicilina – ácido clavulânico, 150 mg/kg/d 8/8 h, 14 dias, ev ou
Staphylococcus aureus	Flucloxacilina, 50-100 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8h, 4 semanas, oral ou Flucloxacilina+macrólido ou Ácido fusídico, 30 mg/kg/d, 8/8 h, 3 semanas, oral	Flucloxacilina, 100 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8 h, 14 a 21 dias, ev
Staphylococcus aureus (MSRA)	Ácido fusídico, 30 mg/kg/d, 8/8 h, 3 semanas, oral + rifampicina, 5-10 mg/kg/d, 1x dia, 3semanas, oral Se insucesso, Linezolida <12 anos:30 mg/kg/dia, 12/12h, >12 anos 600 mg 12/12h 3 semanas oral	Vancomicina, 40 mg/kg/d, 6/6 ou 8/8 h, 14 dias, ev ou Teicoplanina 10 mg/Kg/d 1x dia ev ou Linezolida <12 anos:30 mg/kg/dia, 12/12h, ev >12 anos 600 mg 12/12h, ev

QUADRO 6 – Antibioticoterapia na FQ para a Pseudomonas aeruginosa

Agente isolado	Antibioticoterapia em ambulatório	Antibioticoterapia em internamento
Pseudomonas aeruginosa 1º isolamento	Colistina, 1 a 2 milhões U, 12/12h, inalado 12 meses + Ciprofloxacina, 30mg/kg/d, 12/12h, 3 semanas, oral ou Tobramicina,300mg,12/12h, inalado, ciclos de 28 dias “on–off” até 12 meses	Ceftazidima (150-300 mg/kg/d, 8/8 h) (máx 6 gr) + Tobramicina (10 mg/kg/d, 24/24 h), 14 dias, ev
Pseudomonas aeruginosa 2º isolamento	Colistina, 1 a 2 milhões U, 12/12h, inalado 12 meses + Ciprofloxacina, 30mg/kg/d, 12/12h, 3 semanas, oral ou Tobramicina,300mg,12/12h, inalado, ciclos de 28 dias “on–off” até 12 meses ou Aztreonam-lisina, 75mg 8/8h inalado, ciclos de 28 dias “on-off”até 12 meses	Ceftazidima (150-300 mg/kg/d,8/8 h) (máx 6 gr) + Tobramicina (10 mg/kg/d, 24/24 h), 14 dias, ev
	Infecção crónica
Pseudomonas aeruginosa Tratamento de supressão da infecção crónica (doente colonizado)	Colistina, 1 a 2 milhões U, 12/12h, inalado contínuo (diário) ou Tobramicina, 300mg/kg, 12/12h, em aerossol, ciclos de 28 dias “on–off” ou Aztreonam-lisina, 75mg 8/8h inalado, ciclos de 28 dias “on-off” Infecção crónica grave: Alternando ciclos de antibiótico inalado colistina, tobramicina ou aztreonam de 28/28 dias	Nas excerbações graves: Ceftazidima (150-300 mg/kg/d,8/8 h) (máx 6 gr) + Tobramicina (10 mg/kg/d, 8/8 ou 12/12 h), 14 dias, ev (ou de acordo com antibiograma)

Outras medidas

Ácido urso-desoxicólico

Para retardar a progressão da lesão hepática, o ácido urso-desoxicólico tem utilidade em pacientes com elevação das transaminases ou sinais de hipertensão portal. Poderá estar indicado o transplante hepático em situações de falência hepática.

Terapêutica da insuficiência respiratória

Com oxigenoterapia, ventilação não invasiva e como último recurso, transplante bipulmonar.

Terapêutica da oclusão intestinal (ileo meconial ou síndroma de oclusão intestinal distal)

Com esta finalidade procede-se à administração de N-acetilcisteína, clísteres hiperosmolares (gastrografina), ou a intervenção cirúrgica.

Moduladores da CFTR

Trata-se de fármacos cujo objectivo é corrigir o defeito primordial que afecta a proteína CFTR. Têm como alvo certas mutações específicas da CFTR.

Este grupo de agentes farmacológicos inclui os potenciadores e os correctores. Os potenciadores melhoram o transporte de cloro actuando na CFTR a nível da MC, permitindo a abertura do canal iónico; actuam nas mutações de classe III. Os correctores restauram a proteína CFTR e melhoram o tráfego intracelular promovendo a sua chegada à MC actuando nas mutações de Classe II. Agentes como o ataluren (PTC 124), correctores de produção (read throug agents), podem ter utilidade nas mutações que têm codons stop prematuros, em que não há síntese de CFTR, como acontece nas mutações de classe I.

Os fármacos que se revelaram mais eficazes foram os potenciadores; neste âmbito, em 2012 foi aprovado o ivacaftor (Kalydeco^®) pela FDA para utilização em doentes com 6 anos ou mais de idade portadores da mutação G551D. Embora esta mutação de classe III represente apenas 4% dos doentes com FQ, com grandes variações geográficas (sendo menos de 1% na Dinamarca, Itália e Portugal e cerca de 14% na Irlanda), com a sua utilização verificou-se um incremento de cerca de 10% no VEMS, no peso, nos biomarcadores da CFTR e na qualidade de vida, a par duma diminuição de 50% nas exacerbações pulmonares. A sua indicação terapêutica foi recentemente alargada a mais 8 mutações de classe III e a indivíduos com a mutação R117H.

Em relação à mutação mais frequente a F508del (classe II) a combinação de um corrector com um potenciador lumacaftor/ivacaftor (Orkambi^®) parece ser necessária para a restaurar parcialmente a função CFTR; embora modestos, os resultados parecem ser promissores, tendo a sua utilização em doentes homozigóticos para a mutação F508del, com idade superior a 12 anos, sido aprovada em 24 de Setembro de 2015, pela Agência Europeia do Medicamento (EMA).

Terapêutica génica

A terapêutica génica não obteve até à data resultados satisfatórios, por problemas relacionados com os vectores, ou o seu efeito evanescente, com desaparecimento rápido da sua expressão a nível da célula do hospedeiro.

Prognóstico

O prognóstico da FQ, embora evidenciando melhoria em relação a décadas anteriores graças a um diagnóstico mais precoce, implicando tratamento muito complexo, é ainda reservado.

Trata-se duma doença crónica com importante morbilidade e mortalidade cursando com vários episódios de agudização e múltiplos internamentos.

A comprovação do agravamento através das provas de função respiratória constitui o principal factor de mau prognóstico, sendo a insuficiência respiratória a principal causa de morte.

A evolução terapêutica tem sido significativa nos últimos 20 anos, permitindo incrementar a esperança média de vida que se situa actualmente por volta dos 38 anos.

Com efeito, o conhecimento do comportamento funcional das diversas mutações relacionadas com a FQ, e o desenvolvimento de novas terapêuticas dirigidas à correção do defeito primordial da FQ, permitirão num futuro próximo tratar os doentes de acordo com a alteração genética e o fenótipo molecular respectivos.

Para o doente importa aliar o incremento em anos de vida à qualidade dessa mesma vida. Torna-se, pois, fundamental garantir a qualidade dos cuidados, com programas efectivos de transição para consultas de adultos, e assegurando a continuidade dos cuidados especializados e multidisciplinares.

Igualmente importantes são os aspectos individuais e sociais da doença, atendendo designadamente aos problemas da adolescência, da escola, da integração no mercado de trabalho, da constituição de família, e do aparecimento cada vez maior de mães com fibrose quística com um ou mais filhos. Para abordagem destas situações torna-se crucial a criação de equipas multidisciplinares (englobando nomeadamente psicólogos e assistentes sociais), actuando em espírito de humanização, com eficácia, eficiência e efectividade.

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Definição e importância do problema

A designação actual de hemossiderose pulmonar corresponde a situações em que se verifica hemorragia alveolar difusa (HAD) com acumulação de ferro nos macrófagos (na forma de hemossiderina), hemoptise, anemia ferropénica, subsequente fibrose pulmonar traduzida radiologicamente por infiltrados alveolares.

A HAD ocorre como resultado de lesão da microvasculatura do pulmão, em geral lenta e insidiosa devido à baixa pressão circulatória pulmonar.

Tal condição pode manifestar-se isolada, mas é mais frequentemente associada a outra patologia. Surge assim a designação de hemossiderose pulmonar idiopática (HPI) quando a DAH surge isoladamente na ausência de patologia subjacente exaustivamente pesquisada.

Aspectos epidemiológicos

As situações patológicas que decorrem com HAD são muito variáveis quanto a sintomatologia, gravidade e alterações laboratoriais.

A verdadeira incidência de HPI não é conhecida. Estudos Suecos e Japoneses estimam uma prevalência de 0,24 a 1,23 casos por milhão de crianças, sendo que em geral ocorre entre 1-7 anos, e mais raramente na idade adulta. Quando surge em idade inferior a 10 anos (em 80% dos casos versus 20% restantes até aos 30 anos), apresenta igual distribuição por sexos; no entanto, em crianças com mais de 10 anos ocorre mais frequentemente no sexo masculino (2/1).

Etiopatogénese e classificação

Na maioria dos casos a hemorragia alveolar difusa (HAD), com ou sem capilarite pulmonar, associa-se a uma grande variedade de entidades patológicas sintetizadas no Quadro 1. Tais entidades integram essencialmente nosologias do foro da Reumatologia, Imunoalergologia, Pneumologia Nefrologia e Cardiologia, e englobam doenças e síndromas abordadas noutros capítulos desta obra.

Dada a importância da capilarite pulmonar na patogénese da HAD, importa referir algumas das respectivas características histológicas para melhor enquadramento das manifestações clínicas:
– trombos de fibrina ocluindo capilares; -coágulos de fibrina aderentes aos septos interalveolares; – necrose fibrinóide das paredes capilares;
– eritrócitos nos espaços intersticiais com deposição de hemossiderina (ver atrás).

Nas formas clínicas não acompanhadas de capilarite são notórios os seguintes achados patológicos: – hipertrofia da musculatura lisa vascular podendo determinar hipertensão pulmonar; – edema; -trombose vascular e enfarte; – eritrócitos na via aérea.

Em ambas as formas verifica-se coloração acastanhada do tecido pulmonar pela presença de hemossiderina no interior dos macrófagos (aspecto identificado, quer por lavado broncoalveolar, quer por amostra de biopsia). Macroscopicamente o pulmão tem peso elevado, com áreas de consolidação vermelho-acastanhadas.

Quanto às lesões, distinguem-se as chamadas formas difusas e as formas focais.

QUADRO 1- Síndromas de hemorragia alveolar difusa

Com capilarite pulmonar

Capilarite pulmonar idiopática, granulomatose com poliangeíte ou de Wegener, lúpus eritematoso disseminado, síndroma de Goodpasture, síndroma de anticorpos antifosfolípidos, púrpura de Schonlein-Henoch, nefropatia IgA, poliarterite nodosa, síndroma de Behçet, crioglobulinémia, capilarite induzida por fármacos, síndroma pulmonar renal idiopática.

Sem capilarite pulmonar

· Causas não cardiovasculares: Hemossiderose pulmonar idiopática, síndroma de Heiner, hemorragia pulmonar idiopática da infância, transplantação da medula óssea, imunodeficiência, coagulopatias, doença celíaca (síndroma de Lane-Hamilton). · Causas cardiovasculares: Estenose mitral, doença venoclusiva pulmonar, anomalias arteriovenosas, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca crónica, trombose vascular com enfarte,etc..

Manifestações clínicas

As formas de apresentação clínica, muito variáveis, traduzem hemorragia alveolar difusa conduzindo à tríade de hemoptise, por vezes grave, anemia e infiltrados pulmonares.

FIGURA 1. Sinais de hipocratismo digital no contexto de hemossiderose pulmonar. (NIHDE)

A forma aguda caracteriza-se por episódios recorrentes ou crises respiratórias com polipneia, sibilância, tosse, cianose, febre, taquicardia, dor abdominal. Em cerca de 20% das crianças há hepatoesplenomegália e linfadenopatia.

Descreve-se também uma forma de apresentação insidiosa caracterizada por palidez, cansaço fácil, défice de progressão ponderal e anemia crónica ferropénica refractária ao tratamento.

O sangue deglutido pode simular hemorragia digestiva. O surgimento de alterações cutâneas e ou articulares podem sugerir colagenose ou vasculite sistémica. Sinusite recorrente, otite ou hemorragias ou úlceras nasais podem sugerir vasculite de Wegener.

A recorrência da hemorragia ocasiona uma evolução progressiva com insuficiência respiratória crónica associada a fibrose pulmonar. Poderá igualmente surgir hemorragia pulmonar maciça.

 A figura 1 mostra sinais de hipocratismo digital por insuficiência respiratória crónica no contexto de hemossiderose pulmonar.

Deve valorizar-se a tríade clássica: anemia ferropénica, hemoptises e infiltrados alveolares detectados pela radiografia do tórax.

Deve valorizar-se a tríade clássica: anemia ferropénica, hemoptises e infiltrados alveolares detectados pela radiografia do tórax.

Exames complementares

Uma vez que os macrófagos alveolares não conseguem metabolizar o ferro da hemoglobina, este acumula-se no seu interior provocando anemia ferropénica com níveis de ferro sérico e medular muito baixos. Assim, esta patologia é caracterizada pelo paradoxo de uma anemia ferropénica com ferro depositado no tecido pulmonar, o que condiciona fibrose. A anemia é tipicamente microcítica e hipocrómica com reticulocitose.

Os níveis de bilirrubina sérica estão aumentados bem como a excreção urinária de urobilinogénio.

Em geral, após um episódio agudo há leucocitose com desvio à esquerda (neutrófilos imaturos no sangue periférico). Em cerca de 15 a 20% dos casos verifica-se eosinofilia.

Pela deglutição de saliva com sangue, a pesquisa de sangue nas fezes pode ser positiva.

Na radiografia do tórax pode observar-se infiltrado alveolar uni ou bilateral, migratório, e que pode sofrer remissão completa após a fase sintomática. (Figura 2)

FIGURA 2. Hemossiderose pulmonar: radiografia do tórax (AP) evidenciando opacidades dispersas em ambos os campos pulmonares. (NIHDE)

FIGURA 3. Hemossiderose pulmonar: TAC torácica evidenciando opacidades dispersas e sinais de bronquiectasias. (NIHDE)

Durante a fase aguda a cintigrafia pode demonstrar sinais de hemorragia. A capacidade de difusão do monóxido de carbono está aumentada (uma vez que este se liga aos eritrócitos presentes nos alvéolos).

A broncoscopia com lavado broncoalveolar pode revelar a presença de macrófagos com depósito abundante de hemossiderina (apenas se a hemorragia tiver ocorrido há mais de 2 ou 3 dias); no entanto, este achado apenas comprova a ocorrência de hemorragia pulmonar e não a etiologia. O exame cultural é negativo.

A negatividade doutros exames específicos como ANA, ANCA, factor reumatóide, anticorpo antifosfolípidos e anticorpos antimembrana basal do glomérulo exclui certas formas secundárias.

O aspirado gástrico também pode conter macrófagos com hemossiderina.

Torna-se fundamental proceder a ECG e Eco-CG para excluir causas cardíacas de HAD.

Na síndroma de Heiner os estudos anátomo-patológicos demonstram depósitos alveolares de IgG, IgA e C3. Algumas crianças têm títulos elevados de IgE, IgG e IgA contra as proteínas do leite de vaca e melhoram após supressão do leite no regime alimentar. Verifica-se eosinofilia periférica.

A biópsia pulmonar na forma idiopática é característica e demonstra a ausência de deposição de imunoglobulinas ou complemento na membrana basal alveolar. Este dado exclui síndroma de Goodpasture.

A referida biópsia inicialmente deve ser feita por fibroscopia (biópsia transbrônquica retirando-se amostras de diferentes lobos e segmentos). Se não for possível o diagnóstico por esta técnica, deverão ser colhidas amostras maiores e a biópsia deverá ser realizada por toracoscopia ou em “pulmão aberto”.

O estudo da função pulmonar demonstra um padrão de insuficiência respiratória restritiva (pela fibrose) e obstrutiva (por irritabilidade brônquica). A detecção de autoanticorpos deve ser negativa.

Tratamento

As formas agudas de HAD o objectivo terapêutico emergente é a estabilização do processo activo com medidas de suporte que incluem o tratamento da hipoxemia com eventual ventilação mecânica em unidade de cuidados intensivos e reanimação circulatória com transfusão de concentrado eritrocitário.

As diferentes etiologias de base requerem medidas específicas como seja por exemplo a supressão do leite no caso de síndroma de Heiner (hipersensibilidade às proteínas do leite de vaca).

A supressão do glúten na dieta nos casos de associação da HAD a doença celíaca (síndroma de Lane-Hamilton) conduz ao desaparecimento dos sintomas intestinais e do foro respiratório (comprovando-se tal com a regressão da sintomatologia respiratória e dos sinais radiológicos torácicos). (Quadro 1)

A hemossiderose pulmonar idiopática, dado o seu carácter recorrente e imprevisível, obriga a tratamento continuado com corticosteroides sistémicos, os fármacos de primeira linha. Em situações de hemorragia recorrente ou refractária, em associação aos esteroides estão indicadas ciclofosfamida, azatioprina, hidroxicloroquina, e IGIV.

Casos de HAD com capilarite pulmonar e ou mediada por imunocomplexos implicam utilizar esteroides, imunossupressores e IGIV.

De acordo com estudos recentes, em casos graves de HAD, com ou sem capilarite, preconizou-se a metilprednisolona em bolus (30 mg/kg IV , até máximo de 1 grama), prednisona oral (2 mg/kg/dia), ciclofosfamida oral (2 mg/kg/dia) e doses mensais de IGIV imunomoduladoras (2g/kg). Verificada a remissão, o tratamento de manutenção inclui doses mais baixas de prednisona, e azatioprina ou metotrexato.

Prognóstico

No que respeita às HAD em geral, e à HPI em especial, com os meios da terapia intensiva e a utilização mais enérgica de corticoides e de citostáticos, a sobrevivência dos doentes com qualidade de vida mais aceitável aumentou significativamente: de uma média de sobrevivência de 3 anos após o diagnóstico, evoluiu-se para uma sobrevivência de 80% aos 5 anos.

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Importância do problema

Existe uma gama muito variada de substâncias, produtos diversos, alimentos, corpos estranhos, ou até produtos biológicos (como por exemplo, secreções nasofaríngeas e conteúdo gástrico) que podem atingir intempestivamente a via respiratória (fenómeno de broncoaspiração) e originar obstrução mecânica e sinais e sintomas que podem culminar em asfixia e morte na ausência de procedimentos emergentes ou urgentes.

As manifestações clínicas e o resultado final são variados, dependendo fundamentalmente do material aspirado e da quantidade deste. De salientar que a aspiração de pequenos volumes ode ter consequências patológicas quando o processo é repetitivo.

Considerando-se que na prática clínica nos confrontamos com duas eventualidades (síndromas de aspiração aguda e síndromas de aspiração recorrente), neste capítulo é dada ênfase às situações relacionadas com a aspiração acidental de objectos de pequenas dimensões na perspectiva de chamada de atenção para a necessidade de prevenção.

Etiopatogénese

Qualquer objecto de pequenas dimensões (peças de jogos ou de brinquedos,botões, feijões ou grãos de leguminosas secas, rebuçados, pequenas peças acessórias do vestuário de metal ou plástico, etc.) que ultrapasse a barreira laríngea pode ser aspirado para as vias respiratórias inferiores originando obstrução de grau diverso. Se os objectos aspirados forem constituídos por matéria orgânica, o risco de vida imediato é menos significativo. No caso de se tratar de objectos irritantes para a mucosa brônquica, o edema da respectiva parede contribui para agravar a diminuição do calibre da via respiratória.

Importa também citar a acção de determinados produtos tóxicos inalados e ou aspirados, tais como petróleo, naftaleno, pó de talco, vapores de mercúrio, pesticidas, produtos clorados, goma-laca, berílio, etc., que poderão originar, para além de obstrução mecânica, a formação de granuloma e pneumonite intersticial por acção crónica irritativa e agressiva sobre as estruturas canaliculares da via respiratória.

Como factores predisponentes da broncoaspiração, os mesmos podem ser sistematizados como se segue: – neuromusculares (paralisia cerebral, doenças neuromusculares, paralisia das cordas vocais, depressão do estado de consciência, etc.); – malformativas (atrésia das cóanas, micrognatia, macroglóssia, fenda palatina, refluxo gastresogágico / RGE, fístula traquesogágica, etc.); – outros (prematuridade, acalasia cricofaríngea, intubação traqueal, traquesotomia, etc.).

Manifestações clínicas

A noção precisa de aspiração de corpo estranho é rara sobretudo em crianças pequenas com ausência de testemunhas. Esta circunstância implica, por isso, elevado índice de suspeita.

Por outro lado, a história de início súbito de tosse disfónica e dificuldade respiratória (sibilância ou estridor, cianose e retracção torácica, apneia, etc.) é muito típica e sugestiva.

Dum modo geral, os sinais e sintomas dependem da localização e das características do corpo estranho na via respiratória.

Localizando-se na traqueia com obstrução total, surgirão asfixia e retracções torácicas marcadas. Se a obstrução for parcial e alta, como consequência surgirão estridor inspiratório e expiratório assim como retracção costal superior; se a obstrução for baixa e parcial, os sinais serão sibilância e estridor inspiratório.

Se a localização for o brônquio principal, os sinais mais típicos são a tosse, sibilância e, por vezes, hemoptise.

Se o corpo estranho se alojar em brônquio lobar ou segmentar serão notórios diminuição do murmúrio vesicular, sibilos e roncos, com sibilância localizados ao lado afectado. Pela inspecção, poderá notar-se diferença quanto ao grau de expansão dos dois hemitóraxes.

No caso de haver atraso no diagnóstico, poderão surgir episódios recorrentes de sibilância diagnosticados como “asma, pneumonia ou bronquiectasias”, não sendo de excluir em tal circunstância, pneumonia secundária.

Torna-se importante frisar que a possibilidade da presença de corpo estranho nas vias respiratórias deve ser sempre admitida no diagnóstico diferencial de todo e qualquer tipo de problema respiratório, designadamente na criança pequena, valorizando sempre, claro está, a anammese.

Se se verificar aspiração do conteúdo gástrico por vómito ou regurgitação, o processo é potencialmente grave, podendo ser fatal em cerca de 4% dos casos. No momento da aspiração gera-se um quadro de sufocação com tosse e dificuldade respiratória como consequência de broncospasmo e inflamação. A evolução depende do volume aspirado, podendo surgir quadro de síndroma de dificuldade respiratória aguda (SDRA) nas 48 horas seguintes, com forte probabilidade de sobreinfecção.

Exames complementares

A suspeita de aspiração de corpo estranho implica proceder a exame radiográfico do tórax (devendo idealmente ser feito em inspiração e em expiração, contemplando igualmente as incidências em decúbito bilateral); poderá não revelar qualquer sinal anómalo ou, pelo contrário, sinais directos e indirectos. De referir os seguintes sinais: atelectasia (Figura 1); enfisema notório na fase de expiração por acumulação progressiva de ar nos casos de obstrução parcial e mecanismo valvular (Figura 2); imagem do próprio corpo estranho caso seja radiopaco sinais retracção com desvio do mediastino; infiltrados de visualização precoce (~2 horas), sobretudo nos lóbulos inferiores, no caso de aspiração de material alimentar.

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FIGURA 1. Padrão radiográfico de atelectasia pulmonar (segmento do lobo superior à direita) por aspiração de corpo estranho não radiopaco. (NIHDE)

FIGURA 2. Radiografia do tórax evidenciando sinais de hiperinsuflação do pulmão direito por mecanismo valvular e hipoventilação do hemitórax esquerdo com desvio do mediastino para este lado

Nas situações em que o material alimentar (ou medicamentosos) aspirado é de composição lipídica, poderá verificar-se quadro de pneumonia lipídica, hoje raro, em geral associado a afecções em crianças com insuficiência mental ou problemas do foro neuromuscular.

Como complemento poderá haver necessidade de recurso à vídeo-radioscopia.

A broncoscopia constitui uma técnica obrigatória, quer para a confirmação diagnóstica, quer na perspectiva de intervenção terapêutica para a remoção do corpo estranho.

Prevenção

Este tipo de acidentes, que surge com mais frequência entre os 6 meses e os 3 anos, pode ser prevenido através duma vigilância adequada por quem é responsável pelos cuidados a prestar à criança, e da escolha apropriada de brinquedos, alimentos ou peças de vestuário para a mesma. Tratando-se de crianças mais velhas, a prevenção passa pelo processo educativo incidindo sobre as próprias (cuidado com os objectos dados às crianças pequenas para brincar: objectos pequenos, não!).

Esta acção educativa deve começar na escola pré-primária.

Tratamento

1. Perante situações de síndroma de aspiração aguda, na maior parte das vezes a aspiração de material estranho não constitui uma situação de emergência com asfixia e risco de vida. O grau de urgência/emergência depende da localização do corpo/material estranho e do grau de dificuldade respiratória.
   Se a criança for admitida no serviço de urgência em apneia e tiver idade superior a 1 ano, deverá proceder-se à manobra de Heimlich de imediato; se tiver menos de 1 ano deverá proceder-se à manobra de percussão forte do dorso.
   No entanto, o procedimento de eleição em situações de emergência/asfixia e história convincente de aspiração é a broncoscopia com broncoscópio rígido para remoção do corpo estranho.
   Nos casos em que a história não é convincente poderá utilizar-se inicialmente o broncoscópio flexível para confirmar o diagnóstico; em segunda linha, uma vez confirmado o diagnóstico, procede-se a broncoscopia rígida para remoção do corpo estranho.
2. Nos casos de síndroma de aspiração recorrente há que atender às particularidades da patologia de base, sua evolução e respectivas medidas terapêuticas incluindo remoção do material estranho. Cada caso deverá ser avaliado, importando referir que, tratando-se de processo repetitivo, a aspiração de pequenos volumes poderá ter consequências patológicas.
   Em função do contexto clínico (sinais sugestivos de sobreinfecção) poderá estar indicada a antibioticoterapia.

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Definição

Esta entidade clínica, descrita pela primeira vez por Laennec em 1819, define-se como processo crónico consistindo em dilatação anormal, permanente e irreversível do calibre brônquico, provavelmente como resultado de diversos eventos patológicos.

Na criança a incidência das bronquiectasias diminuiu nos últimos anos em resultado do desenvolvimento dos programas de vacinação, do tratamento precoce e adequado das infecções respiratórias, e da melhoria do estado de nutrição. A incidência real desta doença é difícil de avaliar devido à baixa suspeita clínica que condiciona o subdiagnóstico; no entanto, pode considerar-se que é relativamente rara nos países desenvolvidos.

QUADRO 1 – Bronquiectasias: Factores etiológicos

Abreviaturas: VIH: vírus da imunodeficiência humana; VSR: vírus sincicial respiratório.

Infecções

Vírus (adenovírus, sarampo, VIH, VSR), tuberculose, tosse convulsa, Aspergillus, Pseudomonas, Mycoplasma.

Doenças congénitas

Deficiência da cartilagem (síndroma de Williams-Campbell), traqueobroncomegalia (síndroma de Mounier-Kuhn), síndroma de Marfan, síndroma de Ehler-Danlos, discinésia ciliar primária, síndroma de Kartagener, fibrose quística, deficiência de alfa1-antitripsina.

Imunodeficiências

Primária (hipogamaglobulinémia), secundária (causada por neoplasia, quimioterapia ou imunossupressão).

Obstrução

Aspiração de corpo estranho, tumor, estenose, compressão por anomalia congénita, asma, síndroma do lobo médio.

Aspiração

Refluxo gastresofágicoo, anomalias congénitas.

Inalação de gases tóxicos

Heroína, amónia, dióxido sulfúrico.

Etiopatogénese

Nos países desenvolvidos a causa mais frequente de bronquiectasias é a fibrose quística, explicável por obstrução brônquica e infecção crónica associada a esta doença. No entanto, os factores etiológicos de bronquiectasias são múltiplos, como se pode observar no Quadro 1.

Devido à melhoria dos cuidados de saúde algumas doenças como a tuberculose, sarampo e tosse convulsa, que eram as principais causas de bronquiectasias, diminuiram significativamente em incidência; no entanto, a infecção pulmonar ainda constitui o factor predisponente mais relevante do desenvolvimento de bronquiectasias. O adenovírus é particularmente agressivo para o pulmão. O vírus sincicial respiratório (VSR) pode causar bronquiectasias se a infecção ocorrer em crianças nascidas pré-termo.

A síndroma de Kartagener é uma tríade composta por situs inversus, sinusite e bronquiectasias. A discinésia ciliar primária é uma doença autossómica recessiva caracterizada por uma diminuição de função dos cílios brônquicos que contribui para a retenção das secreções e infecções recorrentes.

O refluxo gastresofágico e as aspirações crónicas secundárias às dificuldades de deglutição podem complicar-se com lesões brônquicas.

A presença prolongada de corpo estranho nas vias aéreas provoca obstrução crónica e inflamação, factores importantes do desenvolvimento de bronquiectasias.

A síndroma do lobo médio, que se caracteriza por atelectasia persistente deste lobo, é uma causa frequente de bronquiectasias localizadas, pela ausência de ventilação colateral; com efeito o brônquio lobar médio é mais longo e de calibre mais estreito, sendo a drenagem mais difícil. Uma das principais causas desta síndroma é a asma.

De salientar que em muitos casos a etiologia continua desconhecida.

As bronquiectasias, primariamente uma doença dos brônquios e bronquíolos, envolvem um círculo vicioso de obstrução→ infecção → inflamação transmural → obstrução, com libertação de mediadores. Existe uma agressão inicial das vias aéreas que compromete os mecanismos de defesa, causando colonização bacteriana da árvore brônquica. Na tentativa de eliminar estes microrganismos surge uma reacção inflamatória que é ineficaz e, por este motivo, se torna crónica. Esta reacção provoca destruição da parede brônquica e consequente alteração e compromisso dos mecanismos de defesa com aumento da susceptibilidade à invasão bacteriana. Neste processo parece estarem envolvidos neutrófilos e linfócitos-T, tendo sido encontradas na expectoração concentrações aumentadas de elastase, interleucina-8 e factor de necrose tumoral alfa (TNF-alfa).

Microscopicamente o lume brônquico encontra-se obstruído por muco, há hipertrofia e hiperplasia das células caliciformes e glândulas da submucosa, com infiltração da mucosa e submucosa por células inflamatórias; verifica-se também hipervascularização brônquica e destruição do tecido elástico, tecido cartilagíneo e músculo liso, que são substituídos por tecido fibroso.

Classificação

Macroscopicamente verifica-se que os brônquios são irregulares e tortuosos, e os bronquíolos distais estão obstruídos por secreções, transformando-se progressivamente em cordões fibrosos.

De acordo com o aspecto macroscópico, as bronquiectasias podem dividir-se em:

• Cilíndricas: nesta forma as vias aéreas dilatadas surgem, por vezes, como efeito residual de uma pneumonia;
• Varicosas: nesta forma existem áreas constritivas focais ao longo das vias aéreas dilatadas que resultam de defeitos da parede brônquica;
• Quísticas ou saculares: caracterizadas por dilatação progressiva das vias aéreas que terminam em formações quísticas ou aglomerados em cacho de uva. Este achado encontra-se nas formas graves de bronquiectasias.

Actualmente foi proposta uma nova classificação, com implicações práticas no prognóstico, considerando situações reversíveis e irreversíveis, e discriminando três grupos:

• Pré-bronquiectasias. Grupo em que há infecção endobrônquica bacteriana crónica ou recorrente que pode estar associada a alterações inespecíficas identificadas através TCAD (tomografia computadorizada de alta definição) – espessamento da parede dos brônquios.
• Bronquiectasias diagnosticadas por TAC. Com os achados através de TAC, clinicamente poderá assistir-se a persistência e progressão até bronquiectasias estabelecidas ou, pelo contrário, ao retorno à fase de pré-bronquiectasia ou à de normalidade.
• Bronquiectasias estabelecidas. Esta situação corresponde a um quadro clínico em que, passados 2 anos após detecção dos achados tomográficos, estes se mantêm, o que corresponde a irreversibilidade.

Manifestações clínicas

Nas crianças existe habitualmente tosse que pode ser produtiva (as crianças deglutem as secreções); por vezes a expectoração é purulenta com cheiro fétido. As hemoptises são mais raras do que nos adultos. A recidiva de pneumopatia no mesmo território ou infecções brônquicas de repetição, devem fazer suspeitar de bronquiectasias.

Existem outros sinais menos específicos como atraso do desenvolvimento estaturo-ponderal ou febre inexplicada. Na anamnese é importante salientar os antecedentes familiares de doença respiratória, a consanguinidade, assim como os antecedentes pessoais desde o período neonatal.

O exame objectivo permite evidenciar sinais de gravidade como a alteração do estado geral, atraso estaturo-ponderal, deformação torácica, dispneia, cianose e hipocratismo digital. A auscultação permite detectar fervores nas áreas afectadas, por vezes sibilos e roncos.

As provas de função respiratória revelam sinais de obstrução, podendo ocorrer também defeito restritivo nos doentes em que existe destruição avançada do parênquima.

Diagnóstico

A radiografia de tórax poderá não revelar quaisquer sinais anómalos nos estádios mais precoces. As bronquiectasias são identificadas como imagens de dilatação brônquica com espessamento da respectiva parede, hiperinsu-flação compensatória, impactação mucóide e formação quística. Classicamente existem dois sinais característicos: sinal de “anel de sinete” (corte de topo do brônquio que é espessado e maior que o topo da artéria adjacente, o que não acontece em situações sem patologia em que a artéria e o brônquio têm tamanhos similares); e “sinal do carril” (linhas espessadas paralelas que representam corte longitudinal do brônquio). Nos casos mais graves pode ocorrer a imagem de pulmão em favo de mel. No entanto, devem ter-se em atenção outros sinais como uma condensação pulmonar que permanece após antibioticoterapia. (Figura 1)

FIGURA 1. Radiografia do tórax evidenciando sinais de bronquiectasias em doente com défice de alfa-1 antitripsina

FIGURA 2 e 3. TAC Torácica: Sinais de bronquiectasias no contexto de défice de alfa-1 antitripsina (A-1T) pulmonar. (NIHDE)

A broncografia de anteriores décadas foi substituída pela TCAD, que constitui o método “padrão de ouro” para o diagnóstico de bronquiectasias pela elevada sensibilidade e elevada especificidade.

A TAC permite também avaliar as complicações pulmonares associadas às bronquiectasias (como a bronquiolite obliterante), a extensão e evolução das lesões, e orientar o tratamento cirúrgico. (Figuras 2 e 3)

Através da fibrobroncoscopia é possível verificar ou excluir a presença de corpo estranho, efectuar a biópsia e colheita de lavado brônquico para diagnóstico etiológico. Este procedimento tem utilidade também na prevenção do aparecimento de bronquictasias a partir da verificação de síndroma do lobo médio ou de atelectasia persistente através de lavados brônquicos realizados precocemente.

Outros exames complementares de diagnóstico devem ser orientados para as etiologias mais prováveis. É importante salientar a prova do suor, a intradermorreação de Mantoux e o estudo da imunidade e alergia.

Tratamento

Globalmente, a actuação tem como objectivos o tratamento da doença primária, a drenagem das secreções, o controlo das infecções agudas e a diminuição da colonização bacteriana e da inflamação.

As exacerbações agudas são reconhecidas pelo aumento da expectoração, que se torna mais espessa e purulenta. A antibioticoterapia deve ser dirigida empiricamente aos agentes mais frequentes que são: Haemophilus influenza, Streptococcuspneumoniae e Staphylococcus aureus.Pseudomonas aeruginosa e Proteus vulgaris são menos frequentes. No tratamento das agudizações moderadas prefere-se a terapêutica oral com beta-lactâmicos e macrólidos. O antibiótico deve ser posteriormente ajustado de acordo com o exame bacteriológico da expectoração. A duração do tratamento é geralmente 2 a 4 semanas. Para exacerbações mais graves é, por vezes, necessário recorrer à terapêutica endovenosa.

Nalguns centros procede-se à profilaxia contínua com macrólidos ou outros antibióticos, por via oral ou em nebulização.

Existem outros medicamentos que podem ser utilizados, tais como os broncodilatadores inalados que diminuem a broncoconstrição, e os corticosteróides que reduzem a inflamação das vias aéreas.

Outra vertente importante do tratamento é a cinesiterapia respiratória que melhora a drenagem pulmonar.

As indicações para cirurgia são limitadas a doentes com: bronquiectasias localizadas, que sofrem exacerbações frequentes, com complicações graves como hemoptises maciças, ou processos piogénicos como o abcesso pulmonar.

Prognóstico

Apesar de dependente da precocidade do diagnóstico e do tratamento, de factores predisponentes e das complicações, o prognóstico é geralmente favorável devido às terapêuticas disponíveis actualmente, tais como antibióticos de largo espectro mais eficazes, e à melhoria dos resultados cirúrgicos.

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Definição e importância do problema

Para definir esta entidade muitas denominações têm sido referidas por diversos autores.

A bronquite aguda consiste num processo inflamatório agudo da mucosa dos brônquios de início abrupto, geralmente de origem vírica, em que a tosse é o sinal proeminente. De acordo com estatísticas dos Estados Unidos, estima-se que na idade pré-escolar ocorram cerca de 2 milhões de episódios de bronquite aguda. Dum modo geral acompanha ou surge na sequência de rinofaringite aguda ou de traqueíte aguda, fazendo parte do quadro clínico acompanhante doutras doenças infecciosas ou do foro respiratório com localização diversa.

A bronquite crónica corresponde a uma situação caracterizada por produção excessiva de muco e tosse, associada a febre em períodos não inferiores a 3 meses. De facto, surgindo como manifestação clínica ou epifenómeno de um conjunto doutras entidades, em idade pediátrica o termo “bronquite crónica“ não tem a relevância que lhe é atribuída no adulto, acabando por prevalecer a situação de base como entidade.

Durante as últimas décadas parece que a prevalência duma das modalidades de bronquite – a chamada bronquite bacteriana persistente (BBP) – aumentou e, segundo alguns estudos, a mesma é identificada como causa mais comum de tosse crónica produtiva e como uma das causas de “asma de difícil controle”.

Etiopatogénese

Qualquer alteração dos mecanismos de depuração mucociliar, provocada por infecções respiratórias agudas, asma não controlada, traqueobroncomalácia, processos neurológicos que facilitem a aspiração, hiperfluxo vascular secundário a cardiopatia, e outros, facilitará a colonização bacteriana das vias respiratórias inferiores, sobretudo por microrganismos próprios da flora habitual da orofaringe, como Haemophilus influenzae, Streptococcuus pneumoniae e Moraxella catarrhalis.

Classicamente descreve-se um círculo vicioso de fenómenos (precursor de bronquiectasias): Infecção à Inflamação à Lesão da via aérea à Alteração da depuração mucociliar à Infecção.

Os agentes infecciosos mais frequentemente associados à bronquite aguda são: adenovírus dos tipos 1, 7 e 12, vírus influenza e para-influenza, o vírus sincicial respiratório e os rinovírus.

Relativamente às bactérias, estão mais frequentemente implicadas as já referidas como agentes de colonização, assim como Bordetella pertussis e parapertussis e Streptococcus pyogenes. Outros germes têm igualmente sido apontados como agentes etiológicos: Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia psittaci.

O factor ambiente através das poeiras, fumos e alergénios (estes últimos abordados noutro capítulo) tem igualmente papel importante.

Está provada a associação entre fumo do tabaco (activo ou passivo), poluição do ar e bronquite, com ou sem sibilância.

No que respeita à bronquite crónica, em termos de factores etiológicos, tem perfeito cabimento, o que foi referido a propósito das pneumonias recorrentes.

Manifestações clínicas

Os sinais e sintomas característicos são tosse e febre associados a processo inflamatório das vias respiratórias superiores, sendo notória a rinite mucopurulenta com obstrução nasal. A tosse é inicialmente seca , irritatativa, não produtiva, tornando-se produtiva nos dias seguintes. Nos lactentes a tosse é emetizante conduzindo a anorexia e, por vezes, a desidratação.

Nas crianças maiores poderá haver expectoração e dor torácica.

A evolução tem, em geral, a duração de uma semana, com uma fase de recuperação de 1-2 semanas em que é típica a tosse persistente. Trata-se em geral dum processo autolimitado e benigno.

Poderá surgir infecção bacteriana secundária.

As situações crónicas de bronquite obrigam ao diagnóstico diferencial com displasia broncopulmonar, bronquectasias e fibrose quística.

Os dados auscultatórios do tórax revelam roncos dispersos mais audíveis na metade superior da caixa torácica.

A radiografia do tórax é em geral normal na ausência de sobreinfecção bacteriana. Os exames complementares têm valor limitado, sugerindo em geral processo vírico. O hemograma poderá revelar leucocitose ligeira e, em cerca de 1/3 dos casos, mesmo nos processos comprovadamente de etiologia vírica, neutrofilia ligeira.

Tratamento e complicações

O tratamento mais eficaz é o tratamento preventivo incluindo o cumprimento do programa de nacional de vacinação.

Uma vez surgido o episódio, são adoptadas apenas medidas paliativas: desobstrução nasal com soro fisiológico e aspiração nasal cuidadosa das secreções; antipiréticos com prudência (paracetamol) e suprimento abundante de líquidos por via oral para promover a mucolise. Os antitússicos deverão ser utilizados com prudência e apenas nas situações de tosse não produtiva. Em circunstâncias especiais e em crianças maiores poderão ser utilizados anti-histamínicos durante 3-4 dias, havendo congestão nasal importante.

Nos casos de infecção bacteriana secundária está indicada antibioticoterapia. De acordo com o contexto clínico de cada caso poderá recorre-se à fisioterapia com o objectivo de promover a depuração mucociliar.

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Definição e importância do problema

A bronquiolite obliterante (BO) é uma doença pulmonar crónica pouco comum na idade infantil secundária a agressão ao aparelho respiratório inferior, do que resulta: pequenos brônquios e bronquíolos obstruídos por tecido de granulação e fibrose, por vezes em associação a bronquiectasias nas vias aéreas de maior calibre. Actualmente esta afecção é englobada, sob o ponto de vista nosológico, nas chamadas doenças pulmonares intersticiais (DPI).

As chamadas doenças pulmonares intersticiais da infância (segundo alguns autores anglófonos designadas síndromas ChILD) compreendem um grupo heterogéneo de doenças pulmonares crónicas caracterizadas por infiltrados parenquimatosos difusos com repercussão na hematose, levando a hipoxémia. A sua classificação é complexa dado que: – integra situações clínicas com manifestações semelhantes , mas com etiopatogénese diversa; – e a patologia respectiva envolve sobretudo a via aérea, mais do que o interstício. Na sua base estão factores genéticos, podendo associar-se a doenças sistémicas e processos inflamatórios ou fibróticos como resposta a diversos estímulos. São considerados 3 grandes grupos de DPI ou ILD/interstitial lung disease: 1) de etiologia conhecida[por ex. doenças genéticas (lisossómicas, do metabolismo do surfactante, etc.), infecção crónica, DBP, etc.]; 2) de etiologia desconhecida[por ex. síndromas de hemorragia alveolar difusa (incluindo a “histórica” hemossiderose pulmonar a abordar adiante), certas formas de bronquiolite obliterante, doenças do colagénio, proteinose alveolar, etc.]; 3) formas exclusivas da infância , sobretudo em crianças com < 2 anos [por ex. hiperplasia celular neuroendócrina, glicogenose intersticial pulmonar, anomalias do crescimento e desenvolvimento pulmonares, defeitos genéticos do metabolismo do surfactante a que foi feita alusão sob outro ponto de vista noutra alínea, hemorragia pulmonar idiopática da infância, etc.].

Em estudos de exames necrópsicos em idade pediátrica foi calculada a prevalência de cerca de 2/1.000.

Etiopatogénese

A maioria dos casos segue-se a infecção respiratória causada por adenovírus, particularmente dos tipos 3, 7 e 21. Outras infecções têm sido associadas ao aparecimento de BO, nomeadamente por Legionella, Mycoplasma, B. pertussis, vírus influenza e do sarampo. Também a aspiração de material estranho, em particular conteúdo gástrico ácido em casos de refluxo gastresofágico, ou a inalação de tóxicos (por ex. NO2, NH3), podem levar ao aparecimento de BO. Alguns casos têm sido associados a artrite reumatóide, esclerodermia, lúpus eritematoso e síndroma de Stevens-Johnson.

Nos últimos anos a BO tem sido descrita como uma complicação tardia major da transplantação pulmonar. Além disso, têm sido identificadas lesões semelhantes nos doentes transplantados com medula óssea associadas a doença enxerto-hospedeiro. Nalguns casos não é possível determinar a etiologia.

A BO inicia-se como uma pneumonia grave necrosante com destruição do epitélio bronquiolar. Quando ocorre a cicatrização, massas de tecido de granulação obstruem o lume dos pequenos brônquios e bronquíolos, tornando-se posteriormente fibróticas e causando obliteração parcial ou total das vias aéreas. Nos casos mais graves há destruição do músculo e do tecido elástico com fibrose da parede e áreas envolventes. Existem áreas heterogéneas de distensão e outras de atelectasia. O calibre do leito capilar pulmonar fica diminuído. Devido à obstrução, a resistência aérea e o trabalho respiratório aumentam. A perfusão de áreas pulmonares mal ventiladas causa hipoxémia, e a diminuição na ventilação eficaz causa hipercapnia. A hipoxémia crónica, obstrução aérea e redução do calibre do leito vascular pulmonar, levam a edema pulmonar, o que compromete adicionalmente as trocas gasosas.

Manifestações clínicas

Na fase aguda a doença não se distingue da bronquiolite aguda: tosse, febre, pieira e dificuldade respiratória, com hipoxemia nos casos mais graves. Contudo, a evidência de broncopneumonia e pneumonia intersticial é mais comum. Após um período breve de aparente melhoria ou resolução, voltam a surgir sintomas de doença obstrutiva pulmonar com dispneia, taquipneia e tosse crónica. A auscultação pulmonar revela fervores e sibilos geralmente dispersos.

Ocasionalmente o processo obliterativo é predominantemente unilateral traduzido radiologicamente por um quadro de pulmão hipertransparente unilateral ou síndroma de Swyer-James. Neste caso, um exame torácico cuidadoso pode evidenciar sinais localizados no pulmão afectado.

Diagnóstico

O diagnóstico é sugerido pela clínica de tosse arrastada, pieira e dificuldade respiratória variável, evoluindo: com períodos de melhoria seguidos de agravamento, mais frequentemente após infecção pulmonar moderada a grave por adenovírus ou Mycoplasma; ou com obstrução respiratória persistente respondendo mal aos broncodilatadores, após transplante de medula óssea. A recuperação clínica em geral é incompleta e o doente raramente fica assintomático.

A radiografia do tórax evidencia sinais de insuflação com hipertransparência pulmonar periférica e zonas de opacidade do interstício, espessamentos peribrônquicos e áreas dispersas de broncopneumonia, podendo haver colapso ou consolidação de segmentos ou lobos.

A tomografia computadorizada de alta definição (TCAD) melhorou muito a capacidade de diagnóstico de lesões das pequenas vias aéreas. Na BO frequentemente existe um padrão em vidro despolido bilateral, com áreas de hiperdensidade alternando com outras de hipodensidade e rarefacção da vascularização na periferia dos campos pulmonares.

A angiografia digital pode evidenciar a diminuição da vasculatura pulmonar periférica. Estes aspectos geralmente são difusos, dispersos e bilaterais, mas podem ser localizados a um pulmão ou lobo como na síndroma de Swyer-James.

A confirmação diagnóstica obtém-se com biopsia pulmonar, sobretudo nos transplantados. Nos outros doentes, presentemente a história clínica associada aos aspectos típicos na TCAD, tornam desnecessária a biopsia pulmonar em muitos casos.

As provas de função respiratória são importantes não só no diagnóstico como no seguimento destes doentes, sobretudo a espirometria. Geralmente evidenciam sinais de doença pulmonar obstrutiva com diminuição de FEV1 e da relação FEV1/capacidade vital forçada (FVC). O fluxo expiratório forçado a meio da expiração (FEF 25-75) é um bom indicador de doença das pequenas vias aéreas.

A BO pode ocorrer, tal como foi referido, como complicação tardia grave do transplante pulmonar. A patogénese é desconhecida, mas parece tratar-se de uma forma peculiar de rejeição de órgão. Ocorre em quase 50% dos sobreviventes de transplante pulmonar e não responde à terapêutica usual, podendo ser irreversível.

Nos últimos anos uma entidade patológica diferente chamada bronquiolite obliterante-pneumonia organizativa (BOOP) tem sido descrita associada a várias doenças pulmonares incluindo pneumonias infecciosas, inalação de tóxicos e doenças do colagénio vascular. O aspecto anatomopatológico é semelhante à BO excepto no que respeita a uma característica: os septos alveolares estão espessados por um infiltrado celular inflamatório crónico e existe hiperplasia das células tipo II. Outra entidade é a síndroma de bronquiolite obliterante, surgindo em doentes transplantados de pulmão. 

Tratamento

O tratamento é de suporte e inclui oxigénio para manter saturação O2-Hb (SpO2) adequada prevenindo a hipertensão pulmonar e a insuficiência cardíaca. Por vezes os diuréticos são úteis no tratamento do edema pulmonar. É importante evitar lesão pulmonar secundária, quer por infecção, quer por aspiração nos casos em que há refluxo gastresofágico. A fisioterapia respiratória e a manutenção de um bom estado nutricional são também muito importantes.

O papel dos broncodilatadores é controverso, pois os doentes com BO têm obstrução fixa. Contudo, geralmente são usados, podendo haver benefício clínico mesmo em doentes em que não se verifica melhoria da função respiratória.

Vários tratamentos anti-inflamatórios têm sido usados na BO com êxito variável. Estes tratamentos dependem da causa pois a BO que se associa ao transplante de medula ou pulmonar difere na evolução e prognóstico da BO pós infeção vírica.

É possível que os corticóides possam limitar a progressão da doença modificando a resposta fibroblástica na fase inicial. Usam-se por via oral, por vezes durante períodos prolongados de meses. Alguns doentes beneficiam desta terapêutica melhorando a sua função pulmonar; contudo, outros não. Admite-se que a resposta positiva aos broncodilatadores possa indiciar utilidade da corticoterapia prolongada.

Em centros especializados têm sido utilizados agentes imunomodulares (por ex. tacrolimus), ciclofosfamida em aerossol e macrólidos (azitromicina) nos casos de BO associada a transplantes pulmonares.

Também o infliximab (anticorpo monoclonal), que se liga ao TNF-alfa, tem sido empregue nos casos de doentes transplantados com medula óssea.

Prognóstico

A evolução dos doentes com BO varia muito: desde alguns com sintomas ligeiros que melhoram gradualmente sobretudo depois dos 8-10 anos, até outros que continuam a ter significativa doença respiratória com obstrução crónica, bronquiectasias e infecções recorrentes. Mais raramente podem ter evolução rapidamente progressiva para insuficiência respiratória e morte pouco tempo depois do início dos sintomas. Presentemente o prognóstico em geral é razoavelmente bom com uma mortalidade baixa. Nalguns casos graves tem sido feito transplante pulmonar.

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Definição e aspectos epidemiológicos

A bronquiolite aguda é uma infecção das vias aéreas de pequeno calibre, de etiologia predominantemente vírica, própria das crianças com idade inferior a 2 anos, e conduzindo a dificuldade respiratória. Este quadro é precedido por sintomatologia das vias aéreas superiores (tosse seca, rinorreia e eventual febre). A designação bronquiolite aguda deve reservar-se para o primeiro episódio de sibilância, sendo de evitar em situações de sibilância recorrente.

Nas regiões temperadas do hemisfério norte, a maior incidência ocorre entre os meses de Novembro e Abril, correspondendo às épocas de maior actividade epidémica dos principais agentes etiológicos. O sexo masculino é afectado em cerca de 60% dos casos. As crianças integradas em famílias de baixo nível económico, expostas a fumo de tabaco e não amamentadas, têm maior risco.

A bronquiolite aguda é habitualmente autolimitada, com resolução em menos de 2 semanas, levando a internamento hospitalar em 1 a 2% dos casos. No entanto, dada a sua elevada incidência, constitui, em números absolutos, a primeira causa de internamento hospitalar em lactentes abaixo dos 6 meses, frequentemente com necessidade de cuidados intensivos.

A mortalidade é inferior a 1% dos doentes internados, ocorrendo predominantemente em crianças com patologia crónica cardíaca, pulmonar, neurológica ou imunitária concomitante.

Cerca de 50% dos doentes podem, após resolução da bronquiolite aguda, evoluir para situações de hiperreactividade brônquica.

É, assim, uma doença com significativa morbilidade e custos elevados sobre os serviços de saúde.

Etiopatogénese

O principal agente etiológico é o Vírus Sincicial Respiratório (VSR), responsável por 60 a 75% dos casos, seguindo-se o Metapneumovírus e Bocavírus humanos (10 a 15%). Outros agentes víricos podem ser detectados (Parainfluenza, Influenza, Rinovírus e Adenovírus). Em 30% dos casos, são documentadas infecções mistas (2 ou mais vírus), que se associam, nalgumas séries, a maior gravidade clínica. Os serótipos 3, 7 e 21 de Adenovírus são responsáveis por casos de maior gravidade, com probabilidade de evolução para bronquiolite obliterante.

Raramente, agentes como Mycoplasma pneumoniae ou Haemophilus influenzae têm sido associados a quadros de bronquiolite aguda.

O VSR, altamente contagioso, afecta virtualmente 100% das crianças até aos 2 anos sem que a evolução conduza necessariamente a bronquiolite aguda. A transmissão faz-se por gotículas de secreções ou contacto directo com mucosas ou objectos infectados e o vírus permanece viável em superfícies durante 6 horas, em roupa ou lenços de papel durante 30 minutos, e na pele durante 20 minutos. O tempo de incubação da doença é 4 a 6 dias.

O VSR infecta as células epiteliais respiratórias, transmitindo-se célula a célula, praticamente sem virémia, mas com lesão das membranas celulares, formação de sincícios e destruição epitelial. Estas alterações iniciam-se na mucosa nasal e progridem para o aparelho respiratório distal, atingindo os bronquíolos em 3 a 5 dias. A necrose epitelial é acompanhada por resposta do hospedeiro, com reacção inflamatória local (infiltração da submucosa por neutrófilos, macrófagos, eosinófilos e plasmócitos, desgranulação e libertação de substâncias citotóxicas, edema, acumulação intra-luminal de muco e detritos celulares, disfunção e destruição de cílios).

No que respeita à libertação de substâncias citotóxicas, importa pormenorizar os fenómenos mais significativos: a) desgranulação de eosinófilos com libertação de proteínas catiónicas com efeito citotóxico sobre o epitélio da via respiratória; b) libertação de IgE com papel importante na sibilância; c) outros mediadores com papel na patogénese da inflamação da via respiratória incluem a IL-8, a proteína inflamatória dos macrófagos 1 alfa, etc.; d) níveis mais elevados de interferão-gama e de leucotrienos na via aérea correlacionam-se com o grau de sibilância.

O broncospasmo é pouco significativo nos lactentes. A obstrução dos bronquíolos de calibres entre 300 e 73 micra leva a áreas arejadas irregularmente distribuídas, de atelectasia e hiperinsuflação por mecanismo valvular, com alteração da relação ventilação/perfusão. Como consequência poderá surgir insuficiência respiratória tipo I (hipoxémia) ou de tipo II (com hipercápnia).

Nos pequenos lactentes, o menor diâmetro das vias aéreas, o menor desenvolvimento de ventilação colateral, a maior elasticidade torácica, a reduzida eficácia da tosse e a menor eficácia da função ciliar, podem contribuir para maior gravidade da doença.

Manifestações clínicas

O quadro clínico inicia-se por rinorreia, injecção conjuntival, tosse irritativa, por vezes febre (inferior a 38ºC). Três a quatro dias depois surge respiração ruidosa ou sibilante, polipneia, retracção costal, adejo nasal, hiperinsuflação torácica e dificuldade alimentar. Abaixo dos 3 meses, a apneia pode constituir a forma de apresentação.

Na sua evolução, a bronquiolite pode complicar-se com irritabilidade, perturbação do sono, prostração, coma, vómitos ou desidratação.

A inspecção detecta hiperinsuflação torácica, e sinais de dificuldade respiratória, com polipneia. À auscultação pulmonar identifica-se prolongamento do tempo expiratório, expiração sibilante, sibilos bilaterais, roncos e fervores subcrepitantes dispersos. A diminuição global do murmúrio vesicular, o gemido, o balanceio da cabeça e a cianose são habitualmente sinais de maior gravidade. Na observação abdominal pode palpar-se fígado, por empurramento pelo diafragma.

São considerados principais factores de risco de bronquiolite grave: idade inferior a 3 meses, antecedentes de prematuridade, imunodeficiência, doença pulmonar crónica, doença neuromuscular e cardiopatia congénita, doenças cromossómicas, hipotonia, exaustão e episódios anteriores de sibilância.

Avaliação de gravidade

O curso clínico da bronquiolite aguda é variável e dinâmico, com ocorrências súbitas e transitórias (episódios de engasgamento ou apneia por exemplo); oscilações ao longo dos dias, com períodos de agravamento e melhoria, condicionados pela alimentação, agitação ou acumulação de secreções respiratórias; ou agravamento progressivo da dificuldade respiratória, a qual pode levar a insuficiência respiratória.

A classificação de gravidade pode ser dificultada pela evolução dinâmica da doença, obrigando a reavaliações clínicas frequentes. A obstrução das vias aéreas superiores, a relação com as refeições, posicionamento e o ciclo de sono/vigília, podem alterar a observação.

A avaliação da gravidade deve incluir a repercussão das alterações respiratórias sobre os estados de consciência, nutrição e de hidratação. O clínico deve também avaliar a capacidade da família para a prestação de cuidados e assegurar as necessárias reavaliações médicas. A presença de factores de risco anteriormente citados deve ser identificada.

Diversos índices de gravidade têm sido desenvolvidos com a finalidade de tornar mais objectiva a valorização do grau de dificuldade respiratória. Nenhum é, no entanto, universalmente aceite e considera-se que todos têm, em geral, pouco valor preditivo pela variabilidade temporal dos achados clínicos e diferenças de objectividade ou subjectividade entre observadores. Como exemplo, apresenta-se o índice de gravidade de Wang, que tem sido usado em diversos estudos aleatorizados e que, na opinião do autor, poderá ser adoptado como referência na prática clínica. A frequência respiratória deve ser avaliada por contagem visual dos movimentos torácicos durante um minuto. (Quadro 1)

QUADRO 1 – Índice de gravidade da bronquiolite aguda (Wang et al, 1992)

Nota: A pontuação pode variar entre 3 e 18, permitindo uniformizar diferentes observações ao longo do tempo, mesmo efectuadas por diferentes técnicos.
PONTUAÇÃO	0	1	2	3
Frequência respiratória (ciclos por minuto)	<30	31-45	46-60	>60
Retracção costal	Ausente	Intercostal apenas	Traqueo-esternal	Grave com adejo nasal
Sibilos	Ausente	No final da expiração ou apenas audível com estetoscópio	Em toda a expiração ou audível sem estetoscópio	Expiratórios e inspiratórios
Estado geral	Normal			Irritabilidade, letargia, dificuldade alimentar

Exames complementares

O diagnóstico de bronquiolite aguda é clínico, baseado na síndroma de dificuldade respiratória obstrutiva baixa (primeiro episódio), idade da criança e contexto epidemiológico, principalmente durante as épocas epidémicas de VRS, Vírus Parainfluenza ou Influenza. O Adenovírus e Rinovírus ocorrem de forma esporádica.

A radiografia do tórax não é necessária na generalidade dos casos. As alterações radiográficas são muito frequentes (hiperinsuflação, acentuação do retículo, áreas de atelectasia ou condensação), mas não se correlacionam com a gravidade clínica. Diversos estudos concluem que as alterações inespecíficas detectadas na radiografia do tórax tendem a aumentar a prescrição inadequada de antibióticos ou corticosteróides sem benefícios para os doentes. A requisição de radiografia do tórax deve, assim, reservar-se para casos graves, com necessidade de cuidados intensivos ou suspeita de pneumotórax. (Figura 1)

FIGURA 1. Aspecto radiográfico do tórax (póstero-anterior e perfil), na bronquiolite aguda: sinais de hiperinsuflação; setas indicando áreas de espessamento peribrônquico e focos de atelectasia/enfisema

Os resultados do hemograma e doseamento de proteína C reactiva não dão contributo importante na bronquiolite aguda, sendo habitualmente desnecessários.

A determinação da saturação em oxigénio da hemoglobina (SpO2) por método percutâneo (oximetria de pulso) tem sido utilizada como complemento da avaliação clínica da gravidade da bronquiolite aguda, nomeadamente para a detecção de hipoxemia subclínica. Não há consensos em relação aos níveis de SpO2 admissíveis nas condições fisiológicas de vigília ou sono, verificando-se, no entanto, que situações de hipoxemia ligeira (91-93% no doente respirando em ar ambiente) são desprovidas de complicações, podendo, no entanto, levar a aumento do número de observações médicas, permanência no hospital ou internamento, sem claros benefícios para a criança. Assim, a monitorização de SpO2 deve ser feita de forma descontínua e criteriosa, mesmo durante o internamento.

A pesquisa de vírus nas secreções ou lavado nasal, por imunofluorescência ou polymerase chain reaction (PCR) está disponível na maioria das unidades de saúde. Pode ser útil para efeitos de agrupamento de doentes em contexto de internamento.

O diagnóstico serológico não é recomendado, por ser demorado e ter baixa sensibilidade.

A determinação do pH e gases pode ser feita no sangue capilar ou arterial, dando um importante contributo no doente grave, principalmente na decisão de internamento em unidade de cuidados intensivos.

O diagnóstico diferencial de bronquiolite aguda pode ser difícil, sobretudo nas formas clínicas menos típicas e sem contexto epidemiológico, podendo ser feito com causas anatómicas, outras infecções, síndromas aspirativas, doenças sistémicas ou asma brônquica. (Quadro 2)

QUADRO 2 – Diagnóstico diferencial da bronquiolite aguda

Causas anatómicas

Anel vascular, quisto pulmonar, enfisema lobar Pneumotórax, hidrotórax, quilotórax Aspiração de corpo estranho

Insuficiência circulatória

Doença cardíaca congénita ou adquirida Anemia

Infecções

Pneumonia por vírus, Chlamydia, Rickettsia, Mycoplasma, bactérias, fungos Parasitas

Irritantes

Inalação de substâncias tóxicas Pneumonia de aspiração Refluxo gastresofágico Causas metabólicas Intoxicações (ex: salicilatos) Acidose

Causas metabólicas

Intoxicações (ex: salicilatos) Acidose

Causas alérgicas

Asma Pneumonias designadas de hipersensibilidade

Critérios de internamento

As seguintes apresentações clínicas são habitualmente motivo para internamento: idade inferior a 6 semanas; episódios de apneia (observados ou relatados); SpO2 persistentemente inferior a 92% em ar ambiente; suprimento inadequado de fluidos (inferior a 2/3 da dose habitual em mais do que duas refeições, quer por vómitos, quer por recusa alimentar); sinais de dificuldade respiratória grave (gemido, cianose, tiragem global, balanceio da cabeça, polipneia superior a 70 cpm); presença de co-morbilidades (cardiopatia congénita cianótica ou hemodinamicamente significativa, doença pulmonar crónica incluindo displasia broncopulmonar, imunodeficiência, doença neuromuscular). O ambiente socioeconómico e a capacidade da família em prestar cuidados e devem avaliados e tidos em consideração.

Tratamento

A bronquiolite aguda é uma doença autolimitada, evoluindo para a cura em 7 a 14 dias, habitualmente sem sequelas nem complicações. As formas ligeiras necessitam apenas de humidificação e aspiração cuidadosa das secreções das vias aéreas (o que promove a drenagem e desobstrução por mecanismos fisiológicos), cuidados no posicionamento, e alimentação do lactente. A família deve ser esclarecida no sentido de saber reconhecer precocemente qualquer eventual agravamento do quadro, havendo apoios disponíveis em termos de serviços de saúde.

A elevação da cabeça é recomendada para evitar a aspiração de alimentos. As refeições devem ser fraccionadas e, se a criança não conseguir ingerir, pelo menos, dois terços das suas necessidades diárias habituais, deverá ser ponderada a alimentação por sonda oro ou nasogástrica. Em caso de vómitos ou evidência de desidratação, poderá ser necessária a administração de fluidos endovenosos.

Nos últimos anos têm sido efectuados estudos duplamente cegos e aleatorizados com a finalidade de verificar a utilidade clínica dos fármacos tradicionalmente utilizados na terapêutica de bronquiolite aguda. Os resultados da investigação no sentido de provar cientificamente a utilidade de determinados fármacos no contexto do tópico em análise têm nulos; por isso, pode afirmar-se que actualmente não existe nenhum medicamento considerado eficaz ou útil na terapêutica desta infecção. Diversas entidades têm emitido normas para diagnóstico e terapêutica da bronquiolite aguda, sendo de destacar as da Direcção Geral da Saúde/Sociedade Portuguesa de Pediatria, Associação Americana de Pediatria e NICE Guidelines do Reino Unido, todas publicadas desde 2014.

Oxigénio

A administração de oxigénio suplementar, por prongas nasais, máscara ou cânulas nasais de alto fluxo, é habitualmente recomendada na bronquiolite aguda moderada a grave se SpO2 < 90%. Em caso de apneia, exaustão muscular, ou sinais clínicos com critérios gasométricos de insuficiência respiratória (gasometria capilar com pO2 < 60 mmHg, pCO2 > 60 mmHg ou pH < 7,25) pode estar indicado o internamento da criança em unidade de cuidados intensivos, para assistência respiratória não invasiva ou ventilação convencional.

Nos doentes com SpO2 entre 90 e 93%, a necessidade de administração de oxigénio suplementar não está bem estabelecida, havendo autores que referem que esta suplementação pode ser prejudicial, por prolongar a estadia no serviço de urgência ou o internamento, com custos acrescidos e eventuais efeitos secundários daí decorrentes.

Dados fisiológicos baseados no estudo da curva de dissociação de oxi-hemoglobina demonstram que pequenos aumentos da pressão arterial de oxigénio (Pa O2) associam-se a grandes aumentos de SpO2, na porção da curva abaixo dos 90%. Pelo contrário, para valores superiores a 90%, são necessários maiores incrementos da PaO2 para fazer aumentar a SpO2. Em lactentes com bronquiolite não há dados para afirmar qualquer diferença na sintomatologia, resultados clínicos ou diferenças na função respiratória que apoiem a administração de oxigénio suplementar em doentes com SpO2 entre 90 e 93%. O risco da hipoxemia deve ser sempre comparado com o risco de permanência nos serviços médicos ou de hospitalização. Períodos transitórios de hipoxemia, como os verificados na bronquiolite aguda, não têm habitualmente efeitos deletérios, ao contrário do que sucede na hipoxia crónica. A monitorização contínua de SpO2 durante o internamento leva também a maior duração do mesmo, sem evidência de benefícios. Os erros de medição e os alarmes erróneos e frequentes (má captação, deslocamento), levam perturbação do sono e ansiedade parental.

O oxigénio de alto fluxo melhora as avaliações fisiológicas de esforço respiratório, reduz o trabalho respiratório e diminui a necessidade de entubação. Como efeito secundário é de referir algum risco acrescido de pneumotórax. São necessários mais estudos, mas a administração de oxigénio de alto fluxo parece ser um método com interesse pela eficácia demonstrada no doente grave, antes do recurso à ventilação mecânica.

Nalguns centros, nas formas graves, é utilizada como primeira escolha a ventilação não invasiva com pressão positiva contínua (CPAP).

Hidratação e nutrição

A alimentação oral está habitualmente mantida nos casos ligeiros. No entanto, lactentes com frequência respiratória aumentada, obstrução nasal e alteração de coordenação entre a respiração e a deglutição, têm dificuldade em se alimentar, o que comporta risco de regurgitação ou vómito. Sendo uma doença altamente consumidora de energia, recomenda-se alimentação por sonda oro ou nasogástrica se o suprimento calórico for inferior a 2/3 das necessidades.

As necessidades hídricas e calóricas podem ser asseguradas por via endovenosa, obrigatória se a criança tiver vómitos persistentes ou sinais de desidratação. Pelo risco de hiponatrémia e síndroma inapropriada de hormona antidiurética, os solutos hipotónicos estão contraindicados, recomendando-se, habitualmente, NaCl a 0,9% com dextrose 5%.

Terapêutica farmacológica

Salbutamol

Pela frequência de sibilos na bronquiolite aguda vírica, é comum a utilização de broncodilatadores no tratamento da mesma. A maioria dos ensaios clínicos aleatorizados não demonstrou, no entanto, efeitos benéficos consistentes na sua utilização. Ocasionalmente verifica-se melhoria transitória dos índices de gravidade, sem repercussão, quer na duração dos sintomas, quer na necessidade ou duração do internamento hospitalar. Esses estudos são heterogéneos, com diferentes critérios de selecção dos doentes, vias de administração, sistemas de nebulização, etc., o que limita a sua interpretação. O uso de broncodilatadores pode comportar riscos como o tremor e a taquicardia.

As recomendações anteriores, que sugeriam a administração de uma dose de salbutamol na bronquiolite, que se manteria, posteriormente, em caso de resposta positiva, já não são válidas, uma vez que se constatou dificuldade em objectivar, não só a resposta, mas também, em definir o subgrupo dos respondentes.

O uso de salbutamol não é, assim, recomendado na bronquiolite aguda. Não são recomendados outros broncodilatadores, como terbutalina, procaterol ou brometo de ipratrópio.

Epinefrina

A epinefrina nebulizada tem efeitos alfa e beta-adrenérgicos com broncodilatação, vasoconstrição e diminuição do edema. Em estudos aleatorizados e controlados não foi demonstrado benefício da epinefrina nebulizada vs placebo nem vs salbutamol, nem sequer diminuição do tempo de internamento. Actualmente não se recomenda o seu uso na bronquiolite aguda vírica.

Corticosteróides

Apesar das provas científicas robustas favorecendo o uso de corticosteróides inalados ou sistémicos noutras situações que cursam com inflamação brônquica, não se demonstrou o mesmo na bronquiolite aguda. Uma revisão sistemática demonstrou que a corticoterapia não se associou a redução do número de internamentos ou da sua duração. Poderá verificar-se contudo certa melhoria em doentes com fundo atópico. Alguns autores referem que a corticoterapia prolonga o tempo de eliminação de vírus pelos lactentes.

Cloreto de sódio hipertónico

O cloreto de sódio hipertónico nebulizado tem sido largamente investigado no âmbito da terapêutica da bronquiolite aguda. O mecanismo fisiológico inclui a diminuição de edema da submucosa, com chamada de água ao lume brônquico, diminuição da viscosidade do muco e melhoria da função ciliar. Com efeito, provou-se cientificamente que o uso de cloreto de sódio hipertónico diminui a duração do internamento hospitalar, bem como os índices de gravidade ao longo do internamento. Têm sido testadas diversas concentrações (3%, 5%, 7%) com idênticos resultados. Ulteriormente, os resultados doutros estudos, aleatorizados e duplamente cegos contestaram as referidas vantagens.

No entanto, a AAP mantém a recomendação de uso de cloreto de sódio hipertónico em doentes seleccionados com bronquiolite aguda, chamando a atenção para a segurança de tal actuação terapêutica e para certos efeitos acessórios ligeiros e pouco frequentes (tosse, rinorreia).

Antibióticos

Os antibióticos não estão recomendados na terapêutica da bronquiolite aguda. No entanto, pela idade, pela presença de febre, e pela possibilidade de infecção bacteriana secundária, é frequente a sua utilização. O risco de sépsis ou bacteriemia em lactentes com quadro clínico de bronquiolite é de apenas 1%, em contraponto com a mesma probabilidade em lactentes com febre sem foco identificável (habitualmente referida ~ 7%). Risco com magnitude idêntica existe relativamente a outras infecções como meningite, infecção urinária, pneumonia ou outras doenças bacterianas graves; por isso, não se justifica a administração de antibioticoterapia empírica.

A realização de hemograma, avaliação dos parâmetros de fase aguda de infecção, a hemocultura, urocultura ou outros exames culturais em lactentes com o diagnóstico de bronquiolite aguda também não se justificam de forma generalizada. Na radiografia do tórax, as imagens de hipotransparência correspondem maioritariamente a áreas de atelectasia, sendo muito rara a sobreinfecção bacteriana pulmonar.

A presença de otite média aguda concomitante com a bronquiolite aguda é motivo de prescrição de antibióticos na prática clínica corrente. No entanto, na maioria dos casos, a otite é, neste contexto, muitas vezes de etiologia vírica; a este respeito, deve valorizar-se, como critério de otite média aguda bacteriana, o abaulamento da membrana timpânica, bem como a presença de otorreia.

Outros fármacos

A ribavirina é um fármaco antivírico, derivado das purinas, activo contra o VSR, o vírus da gripe e o vírus da Hepatite C. O seu uso é recomendado em casos graves de infecção por VRS, em contexto de cuidados intensivos. Trata-se dum fármaco dispendioso, tecnicamente difícil de administrar, e com efeitos tóxicos graves, nomeadamente teratogénicos.

O palizivumab não é recomendado na bronquiolite aguda, devendo ser reservado para profilaxia passiva (ver adiante). Não se recomenda a utilização de montelucaste, anti-histamínicos, diuréticos, xantinas, sulfato de magnésio, imunoglobulina humana anti-VSR, interferão, rhDNAse, ervas chinesas ou surfactante. Nalguns doentes graves, em unidades de cuidados intensivos, têm sido relatados casos de sucesso com administração de heliox (mistura de hélio 70% com oxigénio 30%).

Cinesiterapia respiratória

Uma revisão Cochrane recente comparou nove estudos aleatorizados que avaliaram os resultados da realização de cinesiterapia respiratória em lactentes internados com bronquiolite aguda. Não foram encontrados efeitos benéficos, nem com técnicas activas (vibração ou percussão), nem passivas (drenagem). Num dos estudos demonstrou-se diminuição da necessidade de oxigénio em casos de atelectasia extensa.

Profilaxia da infecção por VSR

Não existe vacina contra VSR.

O anticorpo monoclonal humano (palivizumab) pode reduzir a taxa de hospitalização em grupos de risco (antecedentes de prematuridade < 29 semanas, displasia bronco-pulmonar ou cardiopatia grave). A Sociedade Portuguesa de Pediatria tem emitido normas para a sua utilização na realidade portuguesa. Habitualmente são administradas 5 doses mensais (de Novembro a Março) de 15 mg/kg IM nos primeiros dois anos de vida. Tal actuação é dispendiosa, e não recomendada noutras situações (fibrose quística, doenças neuromusculares, síndroma de Down, malformações pulmonares, designadamente).

Além de se transmitir facilmente entre os conviventes, o VSR é viável durante longos períodos no meio ambiente (superfícies: 6 horas; roupas e lenço de papel: 30 minutos; pele: 20 minutos). É importante a lavagem correcta das mãos antes e após a manipulação das crianças, com água e sabão ou solução alcoólica, bem como o uso de luvas, toucas e medidas de isolamento de gotículas. Deve-se evitar a partilha de objectos e encorajar a limitação de contactos. Neste aspecto, assume particular importância a limitação de visitas aos recém-nascidos durante os meses de Inverno, bem como a consciencialização das famílias.

A evicção de tabaco e a incentivação do aleitamento materno contribuem para diminuir o risco de infecção e a gravidade da bronquiolite aguda.

Complicações e prognóstico

A bronquiolite aguda tem baixa mortalidade (0,01%), estando esta associada a factores de risco prévios.

A morbilidade é, pelo contrário, muito significativa, com complicações na fase aguda (atelectasia, insuficiência respiratória, apneia, pneumotórax, sobreinfecção bacteriana), evolução arrastada com deterioração clínica e evolução para quadro de bronquiolite obliterante.

Em cerca de 20 a 30% das crianças, podem ocorrer crises recorrentes de hiperreactividade brônquica ao longo da infância. Grandes estudos populacionais identificaram três fenótipos de crianças com sibilância recorrente: alguns lactentes têm calibre reduzido das vias aéreas e compromisso da função respiratória antes da bronquiolite; outros têm antecedentes familiares ou pessoais de atopia, contribuindo a infecção vírica para desencadear um quadro de asma brônquica: Nalguns casos podem surgir sequelas mantidas da lesão induzida pelo vírus.

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Definições e importância do problema

No capítulo sobre pneumonia adquirida na comunidade foi definido o conceito de pneumonia aguda: início agudo de sintomas (tosse, taquipneia, dispneia) e sinais (diminuição do murmúrio, fervores, macicez, aumento das vibrações vocais), acompanhados por hipotransparência na radiografia do tórax.

Num primeiro episódio de pneumonia, se a criança evidenciar bom estado geral, por vezes não é feita radiografia do tórax. Contudo, se a situação não evoluir para a normalidade, ou se os episódios se repetirem, a radiografia do tórax torna-se fundamental.

Define-se pneumonia recorrente como 2 episódios de pneumonia em 1 ano ou 3 episódios em qualquer período de tempo. Neste caso há uma resolução clínica e radiológica entre os episódios de infecção.

Geralmente os sintomas melhoram em alguns dias, mas o tempo de resolução radiológica duma pneumonia é muito variável. Na maior parte dos casos há desaparecimento dos sintomas e melhoria ou cura das alterações radiológicas em 2-4 semanas. Mas uma pneumonia pneumocócica não complicada pode demorar 4-8 semanas a curar, enquanto uma pneumonia por adenovírus pode levar 6 meses ou mais. Por outro lado, com grande frequência desconhece-se a etiologia, o que dificulta o problema.

Fala-se de pneumonia persistente quando a clínica e radiologia persistem para além de 1 mês. Muitas vezes não é possível distinguir claramente entre recorrência e persistência por não se dispor de radiografias comprovando a resolução dos episódios.

As pneumonias recorrentes constituem um problema comum. A maioria das crianças tem 5-10 infecções respiratórias por ano, com uma frequência maior depois dos 6 meses e predominando no segundo ano de vida. Geralmente estas infecções afectam o aparelho respiratório superior, e só em 10-30% dos casos é envolvido o aparelho respiratório inferior.

Factores de risco

Vários factores influenciam a eclosão de infecções respiratórias (Quadro 1).

QUADRO 1 – Factores de risco de pneumonia recorrente

1 – Idade 2 – Sexo masculino 3 – Prematuridade 4 – Exposição aos agentes infecciosos 5 – Tabagismo/Poluição do ar ambiente 6 – Factores socioeconómicos

A idade é um factor importante. É habitual a diminuição progressiva da frequência das infecções respiratórias com o incremento dos anos, reflectindo o desenvolvimento da imunidade. Por razões desconhecidas as infecções das vias respiratórias inferiores são mais frequentes nos rapazes. Os lactentes nascidos pré-termo, sobretudo aqueles com doença pulmonar crónica, têm maior número de internamentos por pneumonia e mortalidade mais elevada que os nascidos de termo. A exposição aos agentes infecciosos nas creches e infantários, em amas com várias crianças ou famílias numerosas, aumenta a frequência de infecções respiratórias. O tabagismo, sobretudo materno, seja pré ou pós-natal, a exposição a lareiras e a poluição em geral, aumentam o risco de infecções respiratórias particularmente pneumonia. As condições de vida e outros factores socioeconómicos também influenciam a frequência das infecções respiratórias.

Avaliação clínica

A avaliação começa pela anamnese e exame objectivo. É importante inquirir sobre os seguintes tópicos: antecedentes familiares nomeadamente doenças graves, mortes infantis, alergias; se a gravidez foi vigiada, se há toxicodependência ou se a mãe teve múltiplos parceiros aumentando o risco de infecção por VIH e outras infecções congénitas; se a criança nasceu pré-termo e como nasceu, se teve necessidade de ventilação e oxigénio, se teve infecções nos primeiros tempos de vida ou se tem anomalias congénitas; o ambiente em que vive, particularmente se contacta com fumo de tabaco ou outros poluentes, se há animais domésticos, plantas ou aves; com quantos irmãos convive, se está numa creche durante o dia ou se fica numa ama com outras crianças.

Relativamente às infecções respiratórias: valorizar cada episódio de infecção; quando ocorreu, qual a localização da pneumonia e sua duração, se foi grave exigindo internamento ou se teve complicações; a frequência dos episódios e se os sintomas respiratórios persistem no intervalo entre infecções; como foi diagnosticada a pneumonia, se houve isolamento do agente etiológico; rever os exames radiológicos; que tratamentos fez, qual a sua duração e que resposta clínica obteve; valorizar a existência de outras infecções nomeadamente gastrintestinais, da pele ou do aparelho respiratório superior (otite, sinusite).

No exame objectivo há que avaliar a repercussão das infecções na evolução ponderal: se a criança tem aspecto doente ou se tem dismorfismo; notar a presença de rinorreia serosa, prega nasal transversal ou “olheiras” indiciando atopia, ou se tem obstrução respiratória superior com respiração ruidosa bucal; na boca verificar a presença de gengivite, ulcerações, perda de dentes ou doença periodontal que são próprias de imunodeficiência; se tem deformação torácica ou hipocratismo digital sugerindo doença pulmonar crónica; valorizar alterações na pele: petéquias (síndroma de Wiskott-Aldrich), seborreia generalizada (histiocitose), erupção eczematiforme (S. Hiper-IgE, S. Wiskott-Aldrich), telangiectasias na pele e conjuntivas (S. ataxia-telangiectasia). É importante avaliar a presença de tecido linfóide palpável, pois a sua ausência sugere deficiência de linfócitos T; se há aumento do tamanho do fígado ou baço. Na auscultação: valorizar a presença de sopros cardíacos ou de fervores, e se são localizados ou não.

Sistematização

Geralmente a história clínica fornece elementos suficientes para classificar o doente com pneumonias recorrentes numa de 4 categorias: crianças provavelmente normais, crianças com alergia, crianças com doença crónica não imunológica e crianças com imunodeficiência (Quadro 2).

QUADRO 2 – Contexto de pneumonias recorrentes

• Crianças provavelmente normais (50%) • Crianças com doença alérgica (30%) • Crianças com doença crónica não imunológica (10%) • Crianças com imunodeficiência (10%)

Agrupar os doentes desta forma tem inconvenientes na medida em que compartimenta doenças que frequentemente têm alguns aspectos comuns. Por exemplo, a drepanocitose é uma doença crónica e não uma imunodeficiência primária; contudo, acompanha-se de alterações importantes dos mecanismos de defesa que levam a infecções respiratórias recorrentes. Contudo, tal forma de agrupar estes doentes tem grandes vantagens não só por facilitar o estudo, mas também para o tratamento e vigilância.

1. Crianças provavelmente normais

As infecções respiratórias são muito frequentes nos primeiros anos de vida, particularmente até aos 2 anos. Tal deve à maturação gradual da imunidade. Até cerca dos 6 meses a criança está protegida por anticorpos maternos adquiridos por via transplacentar, mas a partir dessa idade a protecção passiva começa a desaparecer. Se este fenómeno coincidir com a fase em que a criança entra para o infantário em Setembro, no início dos meses frios do ano a possibilidade de ter infecções recorrentes é grande. As crianças deste grupo constituem cerca de 50% dos doentes com pneumonias recorrentes. Apresentam algumas características comuns: geralmente não têm história familiar de imunodeficiência, o seu crescimento é normal, mantendo-se com bom estado geral entre os episódios infecciosos, geralmente não complicados, e não evidenciando alteração no exame objectivo. Além disso, não é habitual que tenham infecções graves noutros locais (infecções cutâneas, gastrintestinais ou outras). Estas particularidades ajudam a separar este grupo dos restantes.

Nestes casos é importante esclarecer os pais reforçando-lhes a confiança e propondo uma vigilância atenta da evolução. Por vezes são úteis alguns exames complementares simples como hemograma, proteína C reactiva (PCR), radiografia do tórax e eventuais exames culturais.

2. Crianças com doença alérgica

Este grupo também apresenta algumas características distintivas constituindo cerca de 30% dos casos de infecções respiratórias recorrentes. Frequentemente há história familiar de alergia e pieira em cada episódio de infecção respiratória. Muitos episódios decorrem em apirexia respondendo mal aos antibióticos. A tosse é muito frequente, por vezes nocturna ou surgindo com o riso ou o esforço. Por vezes há infecções das vias respiratórias superiores que desencadeiam tosse importante e grande produção de muco, podendo levar a atelectasias ou infiltrados, sobretudo no lobo médio. O crescimento é normal verificando-se frequentemente obstrução nasal com rinorreia, prega nasal transversal e eczema.

Nestes casos são úteis hemograma, PCR, doseamento de imunoglobulinas, IgE, específicas, radiografia do tórax e testes cutâneos. A espirometria deve obter-se quando possível, (ver Parte XII).

Os lactentes com pieira e pneumonias recorrentes colocam alguns problemas diagnósticos, sobretudo quando respondem mal aos broncodilatadores e anti-inflamatórios. Nestes casos será necessário excluir alguns diagnósticos, nomeadamente fibrose quística, aspiração de corpo estranho, refluxo gastresofágico, bronquiolite obliterante, anomalias congénitas do aparelho respiratório ou imunodeficiência.

3. Crianças com doença crónica não imunológica

Correspondem a cerca de 10% das crianças com infecções respiratórias recorrentes. Ao contrário dos anteriores, este grupo tem infecções que são contínuas, por vezes graves, levando ao internamento, muitas vezes sem isolamento dos agentes etiológicos. É frequente a repercussão no peso e estatura e o exame pode evidenciar fervores, deformação torácica e hipocratismo. As infecções surgem de forma semelhante e, por vezes, com a mesma localização. Nestes casos são geralmente causadas por obstrução brônquica (corpo estranho), por compressão extrínseca geralmente de origem ganglionar (tuberculose ou outras infecções, tumores) ou por anomalias estruturais (estenose brônquica, bronquiectasias, quisto broncogénico, sequestro).

Em algumas doenças deste grupo pode haver alteração dos mecanismos de defesa predispondo para a infecção como sucede em situações de má-nutrição ou na drepanocitose. (Quadro 3)

QUADRO 3 – Doença crónica não imunológica

• Síndromas de inalação (corpo estranho, refluxo gastroesofágico) • Bronquiectasias (fibrose quística, síndroma de cílios imóveis) • Anomalias congénitas do aparelho respiratório • Doenças pulmonares (displasia broncopulmonar, bronquiolite obliterante, hemossiderose pulmonar, pneumonias de hipersensibilidade) • Doenças neuromusculares • Doenças cardíacas congénitas • Doenças genéticas/metabólicas (síndroma de Down, Werdnig-Hoffmann) • Doenças hematológicas (asplenia, hemoglobinopatias, imunossupressão) • Doenças nutricionais (má-nutrição, enteropatias) • Doenças renais (síndroma nefrótica, insuficiência renal) • Diabetes mellitus • Doenças do colagénio vascular

A pneumonia (recorrente) é a infecção mais comum mas pode haver diarreia crónica, tosse crónica, episódios repetidos de febre, entre outras.

Para esclarecimento etiológico, deve proceder-se nestes doentes a exames complementares como: hemograma, PCR, ureia e glicémia, urina, teste do suor, radiografia do tórax, imunoglobulinas e exames culturais. A broncofibroscopia e TAC torácica são geralmente necessárias. Poderá haver necessidade de outros testes diagnósticos mais específicos para confirmação das hipóteses diagnósticas colocadas.

4. Crianças com imunodeficiência

Perante uma criança com pneumonias recorrentes é muito frequente que se coloque a hipótese de imunodeficiência. Contudo, as imunodeficiências constituem apenas 10% das causas de infecções respiratórias recorrentes.

Neste grupo, as infecções frequentemente iniciam-se depois dos 6 meses de idade e são de vários tipos (sépsis, meningites, osteomielites), geralmente graves e predominando no aparelho respiratório, com localização variada. Apesar de ser comum a identificação do agente e a antibioticoterapia ser apropriada, a resposta ao tratamento é lenta. Muitas vezes a infecção é grave, controlada mas não erradicada, as complicações são frequentes e, no intervalo entre os episódios agudos, persistem sintomas crónicos. Habitualmente o crescimento é afectado, são comuns alterações cutâneas como eczema, piodermite, telangiectasia. A crianças poderão não ter gânglios linfáticos palpáveis nem amígdalas, ou, pelo contrário, ter linfadenopatia generalizada, hepatoesplenomegália sugerindo infecção por VIH, doença hematológica ou dos fagócitos.

As imunodeficiências primárias podem envolver os linfócitos B (50-70%), os linfócitos T (20-30%), ambos linfócitos B e T (10-15%), as células fagocíticas (15-20%) ou o complemento (2-5%). (Quadro 4)

QUADRO 4 – Imunodeficiências

Primárias

Imunodeficiências humorais: Agamaglobulinémia ligada ao X Imunodeficiência comum variável Défice de IgA Défice de subclasses de IgG Má resposta específica a polissacáridos Hipogamaglobulinémia transitória da infância Imunodeficiências celulares: Imunodeficiência combinada grave Síndroma de DiGeorge Candidíase mucocutânea Síndroma de Wiskott- Aldrich Ataxia telangiectasia Défices fagocitários e do complemento: Doença granulomatosa crónica Síndroma de Hiper IgE Défice de complemento: C3 ou C5

Secundárias

Doença vírica (VIH, CMV, VEB) Prematuridade Má-nutrição Esplenectomia Drepanocitose Síndroma nefrótica Doenças hematológicas malignas e imunossupressão

A identificação dos microrganismos causadores das infecções pode sugerir algumas entidades específicas. As infecções recorrentes com microrganismos extracelulares, capsulados ou infecções crónicas sinopulmonares são comuns nos doentes com asplenia ou défice de anticorpos. As infecções por oportunistas víricos, protozoários, bactérias, micobactérias ou fungos sugerem défice das células T. Infecções fúngicas, abcessos hepáticos ou osteomielite sugerem doença das células fagocíticas, enquanto as infecções recorrentes acompanhadas de sintomas autoimunes ou infecções recorrentes por N. meningitidis sugerem deficiência do complemento.

Numa fase inicial alguns exames complementares são úteis: hemograma, proteína C reactiva (PCR), imunoglobulinas, culturas, VIH e exames radiológicos. Mesmo que os resultados destes exames sejam normais, os doentes com forte suspeita de imunodeficiência deverão completar o estudo com exames mais complexos, nomeadamente doseamento de anticorpos contra antigénios vacinais (tétano, difteria, rubéola), testes cutâneos de hipersensibilidade retardada (Candida, toxóide tetânico), populações linfocitárias, estudo da função fagocítica, e testes para a função do complemento (CH50).

São muitas as doenças específicas neste grupo e a sua caracterização é variável. Algumas são bem conhecidas e existem múltiplos doentes descritos; outras estão incompletamente caracterizadas ou são tão raras que ainda não estão bem compreendidas.

Por isso, na suspeita de imunodeficiência de difícil caracterização é prudente dirigir o doente a um centro com experiência, o mesmo sucedendo nas doenças mais raras cujo seguimento deve ser feito por especialistas.

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Definição e importância do problema

Derrame pleural define-se como acumulação anormal de líquido no espaço pleural.

Os derrames pleurais em idade pediátrica são habitualmente secundários a outra patologia subjacente, surgindo, mais frequentemente, nos países desenvolvidos, como complicação da pneumonia bacteriana.

Estima-se que 2 a 12% das pneumonias se compliquem com esta patologia, sobretudo nos casos sujeitos a internamento, em que esta percentagem aumenta para 28%.

Outras causas mais raras são a insuficiência cardíaca, doenças autoimunes, síndroma nefrótica e neoplasias.

Neste capítulo são abordados apenas os derrames que surgem em concomitância ou como complicação de pneumonia.

Etiopatogénese e classificação

A sua base fisiopatológica consiste num desequilíbrio entre o processo de formação e de depuração/filtração do líquido na cavidade pleural (líquido com baixo teor proteico ~1 g/dL).

O movimento de líquido através dos capilares pleurais segue a lei de Starling, dependendo das pressões hidrostática e coloidosmótica.

São considerados dois tipos de derrame pleural, de acordo com o respectivo mecanismo de formação: transudados e exsudados.

Os transudados, em que não se verifica compromisso inflamatório da pleura, resultam de um desequilíbrio entre a pressão hidrostática e oncótica, podendo por isso estar associados a insuficiência cardíaca, síndroma nefrótica ou hipotiroidismo.

Os exsudados resultam de compromisso inflamatório da pleura (pleurisia), com consequente aumento da permeabilidade capilar e extravasão de proteínas para o espaço pleural.

O quadro 1 explicita os critérios de definição de transudado e de exsudado.

QUADRO 1 – Derrame pleural: transudado e exsudado

Características	Transudado	Exsudado
Abreviaturas: LP- líquido pleural; S- sérico; NB: 1) *Valores baixos de glucose ou pH habitualmente verificados em situações neoplásicas,tuberculose,pancreatite e doenças autoimunes. 2) A concentração de triglicéridos no líquido pleural > 110 mg/dL corresponde a elevada probabilidade (~99%) de quilotórax; se for < 50 mg/dl a probabilidade é baixa (<5%).
Aspecto	Límpido	Turvo/purulento
Densidade	< 1.015	> 1.015
Células (/mm3)	< 1.000	> 1.000 (predomínio de neutrófilos)
LDH (UI/L)	< 200	> 250
LDH (LP/S)	< 0,6	> 0,6
Proteínas (g/dL)	< 2,5	> 3
Proteínas (LP/S)	< 0,5	> 0,5
Glucose (mg/dL)	> 40	< 40
pH	7,4-7,6	< 7,2
Coloração Gram	Negativa	Positiva em < 1/3 dos casos

Na prática clínica são classicamente considerados os seguintes tipos de exsudados de causa infecciosa, sobre os quais recai a abordagem (vide Glossário e Quadro 2):

• Empiemas (líquido purulento e ou com germe identificado)
• Derrame parapneumónico não purulentos (geralmente serofibrinosos)

QUADRO 2 – Etiologia dos exsudados pleurais de causa infecciosa

Empiemas	Derrames parapneumónicos não purulentos
S. pneumoniae	S. pneumoniae
S. aureus	Mycoplasma pneumoniae
Haemophilus influenzae tipo b	Outras bactérias
	Vírus

Manifestações clínicas

A sintomatologia depende predominantemente da data em que a criança é observada pela primeira vez e do tempo de evolução da doença.

Os sintomas mais comuns incluem febre alta, resistente aos antipiréticos, prostração, cianose, anorexia, tosse e dispneia. As crianças de maior idade podem queixar-se de dor pleurítica em pontada, exacerbada com a inspiração ou associada a tosse.

Verifica-se igualmente taquipneia e tosse seca desencadeada pelas mudanças de posição, submacicez à percussão e diminuição ou abolição das vibrações vocais e do murmúrio vesicular; raramente é detectado atrito pleural. Por vezes a criança adopta uma atitude escoliótica côncava para o lado do derrame.

O derrame pleural parapneumónico habitualmente surge como complicação de pneumonias causadas por Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Streptococcus do grupo A e Haemophilus influenzae.

Identifica-se uma causa bacteriana na generalidade dos casos, embora apenas seja possível isolar o microrganismo em 25-49% dos casos, seja por antibioticoerapia prévia ou pela presença de microrganismos fastidiosos como o Mycoplasma pneumoniae.

A formação do empiema segue três fases distintas:

1. Exsudativa: derrame parapneumónico simples, não loculado, com concentrações de glucose e pH normais e contagem celular reduzida; esta fase dura 24 a 72 horas;
2. Fibrinopurulenta: derrame pleural loculado pela formação de septos de fibrina, com concentração de glucose e pH reduzidos, e LDH elevada; esta fase dura 7 a 10 dias;
3. Organizativa: resulta da organização de fibroblastos na superfície pleural visceral e parietal, resultando em padrão respiratório restritivo; esta fase ocorre 2 a 4 semanas após a formação do empiema.

Exames complementares

A base do diagnóstico assenta na clínica, na imagiologia, na toracocentese e na análise do líquido pleural (LP).

Para a confirmação da existência do derrame pleural já suspeitado clinicamente, é necessária a realização de radiografia de tórax em projecção póstero-anterior, perfil e decúbito lateral do lado do derrame, podendo verificar-se: preenchimento do fundo de saco nos derrames mínimos; hipotransparência da região inferior do pulmão, com apagamento da cúpula diafragmática e do fundo de saco costo-diafragmático, sendo o limite superior desta hipotransparência curvo e oblíquo para cima e para fora (linha de Ellis-Damoiseau), quando o derrame é medianamente abundante; hipotransparência de um hemitórax com desvio do mediastino para o lado oposto e alargamento dos espaços intercostais, no caso de derrame abundante. Na incidência póstero-anterior uma hipotransparência que ocupa entre ¼ e ½ do campo pulmonar é classificada como moderada, e uma hipotransparência que ocupa mais de metade do campo pulmonar é classificada como grande. (Figura 1)

FIGURA 1. Radiografia do tórax PA: sinais de derrame pleural esquerdo (linha de Damoiseau). (NIHDE)

É ainda possível observar pela radiografia sinais de um foco de pneumonia, por vezes mascarado pelo derrame, pneumatocelos, pneumopatia intersticial e adenopatias.

A ecografia torácica completa os dados da radiografia do tórax, sendo de grande utilidade nos casos em que a radiografia identifica sinais de hemitórax opaco. É útil na confirmação da presença de líquido no espaço pleural, determinação da natureza do derrame, quantificação do derrame e identificação de locais ideais para punção para toracocentese ou colocação de drenos torácicos. Pode ainda detectar loculação, fornecendo informações úteis quanto às fases evolutivas do empiema.

A tomografia computorizada diferencia complicações pleurais de processos intraparenquimatosos e tem indicação na falência da aspiração de líquido pleural e falência de tratamento médico.

A toracocentese para análise do líquido pleural é um método seguro e determina a causa do derrame pleural. Quando se detecta pus (empiema) é necessário efectuar drenagem. Em crianças de maior idade o derrame pleural > 1 cm no decúbito lateral é considerado suficiente para tentar a realização de toracocentese.

A cultura do líquido pleural é positiva em 25 a 49% dos casos; técnicas que aumentam a capacidade de detecção de microrganismos incluem a aglutinação por látex to antigénio de S. pneumoniae, a PCR para S. pneumoniae e Streptococcus do grupo A e a detecção de antigénio de Streptococcus do grupo A.

Relativamente ao estudo das células, são relevantes os seguintes achados: contagem de leucócitos > 50.000/ mm³ são características de derrames parapneumónicos complicados/empiema (embora, numa fase inicial, as contagens possam ser 10.000-50.000/mm³); o predomínio de neutrófilos aponta para derrames parapneumónicos; predomínio de linfócitos para tuberculose, doença do tecido conjuntivo ou infecções fúngicas; predomínio de eosinófilos é a favor de infecções parasitárias.

A análise do LP permite ainda definir o estádio evolutivo do derrame. O metabolismo das bactérias e dos leucócitos no LP resultam numa diminuição do pH e da glucose e a destruição de neutrófilos e fagócitos resultam num aumento da LDH.

Considera-se que o derrame é complicado quando a extensão ultrapassa um hemitórax, o pH é inferior a 7,2, a concentração de glucose é inferior a 40 mg/dL e/ou a cultura é positiva.

A hemocultura deve ser sempre solicitada; é positiva em 10 a 22% dos derrames parapneumónicos complicados se a colheita de sangue for realizada antes do início da antibioticoterapia. 

Tratamento

Medidas gerais

O tratamento dos derrames pleurais inclui as seguintes opções, para além das medidas gerais: antibióticos, toracocentese, drenagem pleural com ou sem agente antifibrinolítico, descorticação por toracoscopia vídeo-assistida (VATS), ou por toracotomia aberta.

Na maioria dos doentes com derrame pleural há necessidade de tratamento em regime de internamento, embora os doentes com derrames pequenos e resposta favorável ao tratamento possam ser tratados em regime de ambulatório.

As medidas gerais incluem suprimento adequado de fluidos, electrólitos e calorias, analgesia e utilização de antipiréticos.

A oxigenoterapia depende da observação de sinais de hipoxemia e fadiga muscular, A existência de insuficiência respiratória obriga a considerar a transferência para uma unidade de cuidados intensivos (UCI).

Antibioticoterapia

A presença de derrame pleural parapneumónico não altera a escolha empírica da antibioticoterapia dos doentes com pneumonia. A escolha inicial recai sobre os antibióticos que cubram os agentes patogénicos mais prevalentes de acordo com a idade da criança.

Quando se obtém isolamento do agente etiológico, pode estreitar-se o espectro, com base no resultado da coloração pelo Gram, provas de detecção de antigénios, ou culturas de LP.

Para a antibioticoterapia empírica mais recentemente sugerida para utilização em doentes internados utiliza-se ceftriaxona ou cefotaxima associadas a vancomicina ou clindamicina, se considerarmos a probabilidade de Staphylococcus aureus ou anaeróbios.

A pneumonia causada por estirpes de pneumococo de resistência intermédia à penicilina (CIM=0,1-1 mcg penicilina/mL) responde normalmente a penicilina em altas doses ou a uma cefalosporina de terceira geração. A pneumonia causada por estirpes resistentes (CIM ≥ 2 mcg penicilina/mL) tem resposta a cefalosporinas de 3ª geração e à vancomicina.

O empiema causado por Streptococcus do grupo A pode ser tratado com penicilina durante 10 dias. O empiema causado por Staphylococcus aureus pode ser tratado com penicilina sintética resistente às penicilinases ou com vancomicina com uma duração de, pelo menos, 21 dias. Se a etiologia do empiema for Haemophilus influenzae deve usar-se uma cefalosporina de terceira geração.

Na generalidade dos casos a antibioticoterapia deve durar, pelo menos, 10 dias após desaparecimento da febre. O tratamento pode ser completado por via oral, em regime de ambulatório, quando o doente se encontrar há 2-5 dias sem febre e sem dreno torácico.

Salienta-se que, de um modo geral, se aplicam neste âmbito as noções descritas a propósito da pneumonia.

Drenagem

Se a extensão da hipotransparência correspondente a derrame ocupar mais de 1 cm na radiografia em decúbito lateral é necessária realização de ecografia torácica, para determinar se o derrame é simples ou loculado.

No caso dos derrames simples pode ser efectuada uma drenagem inicial de 10-20 mL/kg seguida de antibioticoterapia intravenosa e, no caso de ausência de apirexia ao fim de 48 horas, será necessária inserção de dreno torácico. A inserção inicial de dreno torácico deve ocorrer nos casos em que existem sinais de dificuldade respiratória e nos derrames grandes.

No caso dos derrames complicados (loculados ou com características macroscópicas ou citoquímicas sugestivas de empiema) o tratamento passa pela fibrinólise com colocação de dreno torácico ou drenagem cirúrgica. O cateter deverá ter o maior diâmetro interno possível para drenar com maior facilidade áreas loculadas, sendo que poderá ser necessário colocar mais do que um dreno. As múltiplas toracocenteses evacuadoras deverão ser evitadas.

A resposta à drenagem deve ser monitorizada pela quantidade de LP que sai e pela temperatura corporal. Se o débito do LP for inferior a 10-15 mL/dia e houver melhoria clínica, deve retirar-se o cateter. A duração média da drenagem é de 5 a 10 dias. A drenagem máxima deverá ser de 500 mL/hora e o dreno deverá ser clampado se a drenagem exceder 10 mL/kg em uma hora.

Se se verificar manutenção do quadro febril e reacumulação de LP com sinais de dificuldade respiratória para além das 72 horas após o início de antibioticoterapia e toracostomia, está indicada a descorticação cirúrgica. Ressecam-se, deste modo, as aderências pleurais, o que contribuirá para uma drenagem efectiva do espaço pleural, encurtando a permanência no hospital.

A descorticação por toracotomia aberta está indicada nos casos em que haja formação de uma camada fibrosa que reduz a expansão pulmonar. Trata-se de uma técnica cirúrgica para remoção do tecido fibrinoso nos casos de empiema organizado ou fibrinopurulento que não respondam adequadamente aos procedimentos anteriormente descritos.

Agentes fibrinolíticos

A utilização de agentes fibrinolíticos para desfazer as aderências fibrosas nos derrames loculados está amplamente suportada pela literatura tanto nos adultos como nas crianças, embora não existam dados que fundamentem a utilização de uroquinase, alteplase ou estreptoquinase.

A utilização destes agentes está contraindicada em casos de fístula broncopleural ou evidência de ar ectópico pelo risco de fenómenos de anafilaxia ou hemorragia intrapleural.

Prognóstico

Os derrames pleurais parapneumónicos não complicados respondem à terapêutica conservadora com internamento hospitalar, em geral num período não superior a uma semana. Quando é necessário recorrer à drenagem, a duração média do internamento aumenta para duas semanas.

O seguimento a longo prazo revelou que menos de 10% das crianças têm sintomas residuais.

A mortalidade é de 3,3%, sendo superior em idades inferiores a 2 anos e em crianças com patologia pulmonar subjacente.

Prevenção

Quanto à prevenção volta a referir-se o que foi dito no capítulo das pneumonias. Efectivamente, a imunização sistemática na idade pediátrica permitiu tornar rara a pneumonia por Haemophilus influenzae, assim como as suas possíveis complicações.

A utilização da vacina anti-pneumocócica abrangendo 13 serótipos foi determinante no sentido de redução da prevalência da doença invasiva pneumocócica.

A vacinação contra o vírus da gripe permite evitar as respectivas complicações da gripe, designadamente infecções bacterianas das vias respiratórias inferiores.

A prevenção das complicações do derrame pleural diz respeito essencialmente à sua detecção precoce, e a medidas terapêuticas atempadas e correctas, de acordo com o que se referiu anteriormente.

GLOSSÁRIO

Derrame parapneumónico > derrame pleural associado a pneumonia que, numa fase inicial, é simples (i.e. sem septações/loculações) e estéril.

Empiema > presença de bactérias detectadas pela coloração de Gram ou líquido francamente purulento na cavidade pleural.

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Definição e importância do problema

A pneumonia (ou pneumonite) define-se pela presença de inflamação envolvendo os pulmões, pleura, vias aéreas, alvéolos, estruturas vasculares e tecido conjuntivo.

Este quadro pode ser causado por agentes infecciosos (vírus ou bactérias), agentes químicos (alimentos aspirados, hidrocarbonetos ou substâncias lipóides) e agentes físicos (corpos estranhos, radiações).

A pneumonia classifica-se como:

1. Adquirida na comunidade (PAC): surgindo na criança previamente saudável sem internamento nos 7 dias precedentes ao diagnóstico, sendo este efetuado nas primeiras 48 horas de internamento;
2. Adquirida no hospital: surgindo a partir das primeiras 48 horas após o internamento; a pneumonia associada a ventilação mecânica é aquela que surge após, pelo menos, 48 horas do momento da entubação.

A Organização Mundial de Saúde estima que a PAC é diagnosticada na ordem de 156 milhões de novos casos por ano, o que corresponde a uma incidência anual de 14,5 por 10.000 nos países desenvolvidos. Nas crianças de idade inferior a 5 anos com o diagnóstico de PAC, 50% necessitam de internamento. A mortalidade é inferior a 1 para 1.000 nos países desenvolvidos.

Os principais factores de risco, aumentando a probabilidade de pneumonia e a sua gravidade, incluem: irmãos em idade escolar, sobreocupação da residência e doença crónica (doença cardíaca congénita, displasia broncopulmonar, fibrose quística, asma, doença de células falciformes, doença neuromuscular, doença do refluxo gastresofágico, fístula tráqueo-esofágica e imunodeficiências congénitas ou adquiridas).

Etiopatogénese

O agente microbiológico responsável pelo quadro de pneumonia é, geralmente, desconhecido, dado que a sua identificação exigiria utilização de técnicas invasivas.

O diagnóstico etiológico de presunção baseia-se em inúmeros pressupostos, tais como: a clínica; a epidemiologia local; aspectos radiológicos; variações sazonais; e idade do doente. Os vírus são responsáveis por cerca de 80 a 85% dos casos de pneumonia, sobretudo no grupo etário abaixo dos 5 anos, exceptuando o período neonatal. Entre tais agentes, os mais frequentes são os vírus respiratórios sincicial (VRS), parainfluenzae 1,2,3 e influenzae A e B.

Globalmente, Streptococcus pneumoniae é o agente bacteriano mais comum. Nas crianças a partir dos 5 anos estão frequentemente implicados Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae.

As causas infecciosas de pneumonia variam de acordo com o grupo etário e distribuem-se da seguinte forma:

1. Período neonatal: o agente mais frequente é o Streptococcus do grupo B; outros agentes incluem Escherichia coli, Staphylococcus aureus e Streptococcus pneumoniae;
2. 1 mês a 5 anos: os vírus são os agentes infecciosos mais comuns, sendo o mais frequente o vírus sincicial respiratório; outros vírus incluem o influenza A e B, parainfluenza (geralmente tipo 3), adenovírus, metapneumovírus humano, rinovírus e coronavírus; menos frequentes, mas levando a quadros clínicos de maior gravidade, são os agentes bacterianos, que incluem Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo b, Staphylococcus aureus e Streptococcus pyogenes (sobretudo associados a necrose e concomitantemente ou posteriormente a infecções por vírus influenza ou varicela); de referir ainda a prevalência crescente de Mycoplasma pneumoniae e Chlamydia pneumoniae neste grupo etário;
3. 5 a 18 anos: o Streptococcus pneumoniae é o agente mais frequente de pneumonia típica; Mycoplasma pneumoniae surge a partir dos 5 anos, sendo que a prevalência da infecção por Chlamydia pneumoniae tem vindo a aumentar neste grupo etário.

Entre as duas semanas e 3 a 4 meses de vida pode ocorrer a pneumonia afebril, mais frequentemente causada por Chlamydia trachomatis, sendo Mycoplasma hominis e Ureaplasma urealyticum agentes possíveis.

A vacinação universal anti – Haemophilus influenzae tipo b virtualmente eliminou este agente como causador de pneumonia nos países desenvolvidos; a vacinação antipneumocócica diminuiu a frequência de pneumonia em 53% e, praticamente, a necessidade de internamento nas crianças de idade inferior a 2 anos. A vacina antipneumocócica diminuiu também o número de casos de sobreinfecção pneumocócica em contexto clínico de pneumonia de causa vírica, probabilidade a considerar seriamente.

O Quadro 1 sistematiza os agentes infecciosos causadores de pneumonia por grupo etário.

QUADRO 1 – Agentes infecciosos mais comuns causadores de PAC de acordo com o grupo etário

RN (< 1 M)	1 – 3 M	> 3 M – 5 A	> 5 A
Abreviaturas: RN = recém-nascido; M = meses; A = anos
Streptococcus grupo B E. coli Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae	Vírus sincicial respiratório Vírus influenza Vírus parainfluenza Adenovírus Streptococcus pneumoniae Staphylococcus aureus Streptococcus pyogenes Chlamydia trachomatis	Vírus sincicial respiratório Vírus influenza Vírus parainfluenza Adenovírus Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Staphylococcus aureus	Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Streptococcus pyogenes

A pneumonia segue-se geralmente a uma infecção das vias respiratórias superiores seguida de invasão do aparelho respiratório inferior por agentes infecciosos, o que determina resposta imunitária e inflamação.

A transmissão dos agentes infecciosos é feita através de gotículas e a invasão ocorre por aspiração ou inalação (no caso dos agentes bacterianos) e contiguidade (no caso dos agentes víricos). Mais raramente pode ocorrer bacteriemia prévia à pneumonia e a disseminação será, neste caso, hematogénica. O período de incubação dura cerca de 1 a 3 dias.

O sistema de defesa do hospedeiro inclui barreiras anatómicas/mecânicas (filtração de partículas na nasofaringe, expulsão de partículas pelo epitélio ciliado, produção de muco, complemento e imunoglobulina A), imunidade humoral, resposta fagocitária e imunidade mediada por células.

O preenchimento alveolar por leucócitos e transudado origina diminuição da distensibilidade/compliance pulmonar, aumento da resistência, obstrução e colapso das vias aéreas de pequeno calibre; como consequência, surgimento de áreas de retenção de ar e alteração das relações de ventilação-perfusão. A infecção grave está associada a necrose do epitélio brônquico e parênquima pulmonar.

Sob o ponto de vista histológico, estão classicamente descritas quatro entidades para a pneumonia por pneumococo: ingurgitamento; hepatização vermelha; hepatização cinzenta e resolução. A primeira destas fases está associada a presença de bactérias nos alvéolos e ao exsudado seroso associado, o qual progride posteriormente para a hepatização vermelha por passagem de eritrócitos para os alvéolos. A fase seguinte, hepatização cinzenta, resulta da migração de leucócitos para a área afectada. Por fim, surge a fagocitose do micróbio, e a eliminação da fibrina e detritos conduz à resolução da pneumonia.

Os sintomas e sinais (designadamente os auscultatórios e imagiológicos), globalmente relacionam-se com o envolvimento parenquimatoso.

Manifestações clínicas

A apresentação clínica, dependente de vários factores (como o agente patogénico, a resposta do hospedeiro e a gravidade), é inespecífica, não existindo sinal patognomónico. Os sinais mais sugestivos são a febre e a tosse. Outros sinais como a taquipneia e aumento do esforço respiratório podem anteceder a tosse.

No lactente, sendo comum a verificação de antecedentes próximos de infecção das vias respiratórias superiores, a pneumonia pode manifestar-se apenas por irritabilidade, dificuldade na alimentação e vómitos.

Nas crianças de maior idade, para além dos sintomas comuns das crianças mais pequenas, pode surgir dor pleurítica. Outros sintomas possíveis são a dor abdominal, e a cefaleia por vezes associada a rigidez da nuca: tal quadro pode relacionar-se, respectivamente com o compromisso inflamatório dos lobos pulmonares inferiores e superiores.

A verificação, em lactentes de idade inferior a 20 semanas, de sinais respiratórios (tosse, retracções costais, adejo nasal, sinais auscultatórios – fervores crepitantes, ou outros) associados a conjuntivite, sugere o diagnóstico de pneumonia por Chlamydia trachomatis.

Na criança de maior idade, a presença de febre, tosse, odinofagia, otalgia, broncospasmo, vómitos e diarreia deve levantar a hipótese de por Mycoplasma pneumoniae.

Para além de dados positivos da semiologia do foro respiratório, a presença de sinais de infecção cutânea, nomeadamente abcessos, pode estar em consonância com os agentes etiopatogénicos Staphylococcus aureus e Streptococcus do grupo A. A associação de sinais de pneumonia a otite média aguda, sinusite e meningite pode ter como agentes etiológicos microbianos Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae.

O exame físico deverá compreender obrigatoriamente:

• Avaliação do estado geral: grau de actividade, vitalidade, prostração, estado de hidratação, capacidade de alimentação ou recusa, vocalização, temperatura, palidez, cianose, etc.. Geralmente as crianças com quadro de pneumonia confirmada radiologicamente têm uma aparência tóxica; a febre, apesar de inespecífica, geralmente é elevada e pode apresentar-se isoladamente em cerca de 25% das crianças com menos de 5 anos com pneumonia revelada radiologicamente (casos estes em que geralmente se acompanham de leucocitose- leucócitos > 20.000/μL).
• Valorização da semiologia do sistema respiratório: a presença de taquipneia é o sinal mais sensível e específico, apesar de ter menos utilidade nos primeiros 3 dias de doença (definindo-se em excursões respiratórias por minuto ou rpm, em função da idade: < 2 meses -> 60 rpm; 2-12 meses -> 50 rpm;1-5 anos -> 40 rpm; ≥ 5 anos -> 20 rpm); outros sinais associados a dificuldade respiratória e a hipoxemia, incluem: tiragem, gemido e adejo nasal, cianose; podem ser notórios a presença de fervores crepitantes, diminuição do murmúrio vesicular, sopro tubário, egofonia, broncofonia, pectorilóquia áfona, frémito e macicez à percussão; também, expiração prolongada e sibilante; a presença de sinais de atrito pleural associados a diminuição do murmúrio vesicular e macicez à percussão pode estar associada a derrame pleural;

A presença de determinados sinais e sintomas pode apontar para determinado agente patogénico, conforme explícito no Quadro 2. Contudo, é importante referir a dificuldade na distinção entre infecção por bactérias e vírus com base em parâmetros clínicos, sendo que poderá haver coinfecção em 10-40% dos casos.

QUADRO 2 – Manifestações clínicas mais prováveis de acordo com o agente etiopatogénico

	Pneumonia bacteriana clássica	Pneumonia atípica	Pneumonia vírica
Febre	Presente	Presente (excepto na pneumonia afebril da infância)	Presente
Início	Súbito	+ ou – Súbito	Gradual
Infecção precedente das vias respiratórias superiores	Frequente	Ausente	Constante
Estado geral	Aparência de doente	Conservado	Conservado
Sintomas associados	Tosse Taquipneia Letargia Vómitos Hipoxemia	Mialgias Cefaleias Fotofobia Odinofagia Tosse seca	Mialgias Cefaleias Odinofagia
Sintomas extra-respiratórios		Exantema Anemia hemolítica Poliartrite Conjuntivite	Conjuntivite Amigdalite Gastroenterite
Auscultação pulmonar	Diminuição do murmúrio vesicular Fervores crepitantes	Sibilos	Sibilos Fervores subcrepitantes Alterações difusas e bilaterais

Outro aspecto que é determinante na abordagem destes doentes é a avaliação da gravidade da pneumonia, conforme se explicita no Quadro 3.

Exames complementares

O diagnóstico de pneumonia é essencialmente clínico; com efeito, não há necessidade de realização de exames complementares no contexto de infecção ligeira das vias respiratórias inferiores, não complicada, sem indicação para internamento.

A radiografia de tórax confirma o diagnóstico, embora com algumas limitações: – fraco indicador da etiologia; – atraso do aparecimento das alterações radiológicas em relação às alterações clínicas; – possibilidade de inexistência de alterações no doente hipovolémico até à reposição hídrica; – variabilidade provável de interpretação entre observadores; e – ausência de associação com o prognóstico.

Em suma, poderá não existir relação entre os aspectos radiográficos e a clínica, sobretudo nos lactentes e crianças mais pequenas. Também é possível encontrarmos sinais imagiológicos de pneumonia significativa na ausência ou com escassez de sintomatologia.

As indicações para se proceder a radiografia de tórax são:

• Doença com critérios de gravidade (ver Quadro 3);
• Confirmação do diagnóstico quando a apresentação clínica suscita dúvida;
• Indicação de internamento (para documentar a presença, dimensão e características do infiltrado parenquimatoso e avaliar potenciais complicações);
• Diagnóstico de complicações (particularmente na criança com doença prolongada e sem resposta à antibioticoterapia);
• Exclusão de pneumonia em crianças de idades entre 3 e 36 meses, com febre (temperatura axilar > 39 ºC) e valor de leucócitos ≥ 20.000/^mm3; e em crianças com idade entre 3 e 10 anos, com febre (temperatura axilar> 38 ºC), tosse e valor de leucócitos ≥ 15.000/mm³).

QUADRO 3 – Avaliação de gravidade de acordo com as características clínicas na pneumonia

Pneumonia ligeira	Pneumonia grave
Temperatura axilar < 38,5 ºC	Temperatura axilar ≥ 38.5 ºC
Esforço respiratório ligeiro ou ausente: Aumento da frequência respiratória Tiragem ligeira ou ausente Ausência de gemido Ausência de adejo nasal Ausência de apneia Dispneia ligeira	Esforço respiratório moderado a grave: Frequência respiratória> 70 rpm (nos lactentes) ou> 50 rpm (na criança de maior idade) Tiragem moderada a grave Gemido Adejo nasal Apneia Dispneia grave
Coloração rosada	Cianose
Estado de consciência conservado	Alteração do estado de consciência
Normoxemia	Hipoxemia
Ingestão alimentar conservada; ausência de emese	Ausência de ingestão alimentar e/ou sinais de Desidratação
Frequência cardíaca normal	Taquicárdia
Tempo de reperfusão capilar < 2 segundos	Tempo de reperfusão capilar ≥ 2 segundos

Tendo em conta as limitações atrás descritas relativamente aos achados radiológicos do tórax, há um certo número de orientações que poderão ser úteis para o clínico, valorizando sempre a anamnese e o exame físico.

1. Dum modo geral pode dizer-se que a consolidação lobar se associa às infecções por pneumococo e os infiltrados intersticiais às infecções por vírus, embora estes diferentes padrões possam surgir associados a qualquer etiologia.
2. Classicamente estão descritos três padrões de densidades pulmonares: o padrão alveolar (associado mais frequentemente ao pneumococo e outras bactérias), que se caracteriza por consolidação lobar ou segmentar e broncograma aéreo; o padrão de pneumonia intersticial (causada habitualmente por vírus e Mycoplasma) que se apresenta como um aumento reticulonodular e hiperinsuflação, com possível progressão para pequenas consolidações dispersas devido a atelectasias; por último descreve-se o padrão de broncopneumonia, mais frequentemente associada a Staphylococcus aureus e outros agentes (por ex. Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae ou vírus ), que se apresenta como um padrão bilateral difuso, reforço peribrônquico e pequenos infitrados nodulares que se estendem até à periferia. No caso da pneumonia estafilocócica podem ainda existir sinais de necrose parenquimatosa (abcessos, pneumatoceles) e derrame pleural.
3. As pneumonias “bolhosas” (acompanhadas de pneumatoceles) podem igual relacionar-se com S pyogenes (grupo A), S pneumoniae (raramente) e com Klebsiella pneumoniae (formas complicadas especiais).
4. As pneumonias “redondas” (hipotransparências arredondadas de limites relativamente bem definidos) usualmente são solitárias, de diâmetro superior a 3 cm e localizadas posteriormente; o agente mais frequentemente implicado nestes casos é o Streptococcus pneumoniae.
5. A hiperinsuflação com processo inflamatório intersticial nos lactentes de idade inferior a 20 semanas é característica da pneumonia afebril da infância, geralmente causada por Chlamydia trachomatis.
6. A presença de adenopatia mediastínica ou hilar pode ser sugestiva de pneumonia por Mycobacterium tuberculosis.
7. Como regra geral, pode estabelecer-se que a presença de pneumatoceles, cavitações ou derrame pleural extenso é sugestiva de etiologia bacteriana.

Em circunstâncias especiais poderá utilizar-se a ecografia (por ex. quando há suspeita de derrame pleural), a TAC e a RM.

FIGURA 1. Pneumonia por Mycoplasma pneumoniae. (NIHDE)

FIGURA 2. Padrão radiográfico de tipo intersticial acompanhado de enfisema importante (por vírus sincicial respiratório) – PA e perfil. (NIHDE)

FIGURA 3. Caso de pneumonia do lobo superior direito (1), visualizando-se sinais de broncograma aéreo (2); concomitância de derrame pleural direito-obliteração do seio costofrénico direito (3). Relativamente ao derrame há a assinalar: linha da pleura visceral (4); e linha de Damoiseau (5). (Cortesia do Dr. Mário Coelho)

FIGURA 4. Pneumonia estafilocócica. Imagens de pneumatoceles (PA e perfil). (NIHDE)

FIGURA 5. Padrão radiográfico de pneumonia lobar (identificada etiologia pneumocócica) – (PA e perfil). (NIHDE)

FIGURA 6. Padrão radiográfico de pneumonia “redonda” (opacidades arredondadas observáveis em ambos os campos pulmonares). (NIHDE)

FIGURA 7. Pneumonia estafilocócica. Sinais de derrame pleural à esquerda. (NIHDE)

FIGURA 8. Pneumonia estafilocócica. Radiografia do tórax (perfil); sinais de piopneumotórax. (NIHDE)

As figuras 1 a 8 mostram diversos padrões radiológicos torácicos de pneumonia correspondentes a crianças assistidas no Hospital Dona Estefânia, Lisboa, quer em ambulatório, quer em internamento.

A Figura 9 integra o esquema de projecção radiográfica do tórax que facilita a compreensão das opacidades detectadas conforme a localização.

FIGURA 9. Esquema da projecção radiográfica do tórax (de frente e de perfil)

Os exames laboratoriais têm indicação na doença que cumpre critérios de gravidade (ver Quadro 3), nos casos em que ocorreu uma potencial complicação e ou que necessitam de internamento.

O hemograma, a proteína C reactiva (PCR), a procalcitonina (PCT) e a velocidade de sedimentação são pouco específicos e de escassa utilidade na orientação terapêutica do doente. Contudo, no que respeita à tentativa de destrinça entre causa bacteriana versus vírica, os seguintes achados poderão orientar respectivamente do seguinte modo:

• leucócitos > 15.000/mm³ versus < 10.000/mm³;
• PCR < 2 mg/dL versus > 6 mg/dL;
• PCT < 0,01 mcg/L versus > 0,5 mcg/L;
• eosinofilia sugere pneumonia por Chlamydia trachomatis.

O ionograma sérico pode ter um papel na determinação do estado de hidratação e em situações de hiponatremia estará presente associação a síndroma de secreção inapropriada de hormona antidiurética.

Os testes serológicos para determinação dos títulos de IgM e IgG para o Mycoplasma e Chlamydia, são também úteis no estudo destas pneumonias, embora apenas permitam confirmar a etiologia a posteriori.

A prova tuberculínica deve ser ponderada em casos especiais, dependendo do contexto epidemiológico. (Ver Parte sobre Infecciologia).

Os exames microbiológicos estão indicados na doença grave, na presença de complicações e nos casos que cumprem critérios de internamento. A hemocultura, positiva em apenas 10 a 12% dos casos de pneumonia (embora aumente para 30 a 40% nos casos em que surge derrame parapneumónico ou empiema) e deve ser feita antes do início da antibioticoterapia.

A aplicação de técnicas de imunofluorescência nas secreções nasofaríngeas é relevante para o diagnóstico de pneumonia vírica e, nas secreções oculares, para o diagnóstico de pneumonia por Chlamydia trachomatis. Esta pesquisa deve ser considerada nas crianças internadas, podendo auxiliar na decisão terapêutica e quanto à necessidade de isolamento de doentes.

A o exame cultural das secreções nasofaríngeas e da expectoração não está indicado tendo em conta a frequência elevada de colonização por bactérias a esse nível.

Técnicas microbiológicas como broncoscopia com lavado broncoalveolar, aspiração por punção e biopsia pulmonar, por serem invasivas, estão reservadas para casos graves e com fraca resposta à terapêutica.

Em síntese, a utilidade principal dos exames laboratoriais diz respeito sobretudo à fase de seguimento e à avaliação da resposta à terapêutica.

Tratamento

A decisão terapêutica inicial depende da necessidade de internamento. Os critérios para internamento são:

• Idade ≤ 3 meses;
• Hipoxemia avaliada de modo rápido e não invasivo por oximetria transcutânea;
• Desidratação ou intolerância oral;
• Sinais de dificuldade respiratória moderada a grave (taquipneia, tiragem, adejo nasal, apneia; cianose, gemido);
• Aparência tóxica;
• Doença crónica subjacente (doença cárdio-pulmonar, patologia genética, doença neurológica, metabólica ou imunodeficiência);
• Complicações (derrame parapneumónico ou empiema);
• Falência de terapêutica em ambulatório (agravamento ou ausência de resposta em 48 a 72 horas).

Numa fase inicial deverá ser instituída terapêutica de suporte, incluindo fluidoterapia, antipiréticos e oxigénio suplementar (se houver hipoxémia) com o objectivo de obter saturação em O₂ ≥ 92%. Na suspeita de pneumonia bacteriana a terapêutica antibiótica dita empírica (antes do eventual isolamento de agente) deve ser prontamente instituída.

Recém-nascidos e lactentes com menos de 3 meses devem ser internados para terapêutica endovenosa com ampicilina e ceftriaxona, ou cefotaxima, ou gentamicina. No caso de suspeita de pneumonia por Chlamydia trachomatis ou pneumonia afebril do lactente deve ser usado ummacrólido (eritromicina, azitromicina ou claritromicina).

O antibiótico de eleição de uma pneumonia não complicada, entre os 3 meses e os 5 anos, é a amoxicilina, mesmo considerando que 15% a 40% dos pneumococos são resistentes à penicilina; trata-se, no entanto de uma resistência intermédia (MIC 0.06-2.0mcg/ml), o que implica o uso de doses altas de amoxicilina (de 80mg/Kg/dia a 90mg/Kg/dia). As alternativas são a cefuroxima – axetil e a amoxicilina + ácido clavulânico.

Quando a suspeita diagnóstica recai sobre Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae, sobretudo nas crianças em idade escolar e adolescentes, devem ser usados macrólidos (azitromicina ou claritromicina).

Nas formas de pneumonia presumivelmente bacteriana exigindo internamento hospitalar, a terapêutica empírica inclui ampicilina IV ou penicilina G como 1ª linha e em 2ª linha, cefuroxima (150mg/kg/dia) ou cefotaxima, ou ceftriaxona IV. Se as manifestações clínicas entretanto sugerirem etiologia estafilocócica (empiema, pneumatoceles, etc.), à terapêutica inicial deve acrescentar-se vancomicina ou clindamicina.

Nos casos de pneumonia lobar sugerindo etiologia por S. pneumoniae ou por S. pyogenes (grupo A) os antibióticos de primeira escolha para os doentes internados são a penicilina G 200.000 – 400.000 U/kg/dia ou ampicilina IV. Como alternativas: ceftriaxona ou cefotaxima (adicionar vancomicina se suspeita de S. pneumoniae de resistência elevada à penicilina); ou penicilina G e clindamicina (se suspeita de S. pyogenes).

Nos casos de pneumonia “bolhosa” detectada de início, os antibióticos de escolha são flucloxacilina e aminoglicosídeo.

A duração do tratamento antimicrobiano é em geral 7-10 dias, salientando-se a duração entre 14 e 21 dias nas pneumonias bolhosas.

O Quadro 4 especifica as doses de alguns antimicrobianos utilizados no tratamento das pneumonias adquiridas na comunidade, não referidas no texto. A via endovenosa, se estabelecida de início, deverá manter-se por 24 – 48 horas após desaparecimento da febre.

Quando não se verificar resposta à terapêutica antibiótica, a causa mais provável é vírica. Outros agentes bacterianos devem, no entanto, ser considerados (S. aureus; pneumococos multirresistentes, H. influenzae resistente à ampicilina, e anaeróbios) tendo em conta contextos clínicos especiais.

QUADRO 4 – Posologia e via de administração de alguns antimicrobianos utilizados em casos de pneumonia

Antimicrobiano	Via de administração	Dose (mg/kg/dia)	Intervalo
Amoxicilina	Oral	80-100	8/8 h
Ampicilina	Endovenosa	150-200	6/6 h
Amoxicilina-ácido clavulânico	Oral	80-100 (14:1)	8/8 h
Azitromicina	Oral	10 mg/kg no 1º dia seguido de 5 mg/kg 2º- 5º dias	24/24 h
Cefotaxima	Endovenosa	200	8/8 h
Ceftriaxona	Endovenosa	50-100	24/24 h
Claritromicina	Oral ou endovenosa	15	12/12 h
Eritromicina	Oral ou endovenosa	40	6/6 h
Flucloxacilina	Oral	50	8/8 h
	Endovenosa	100-200

A antibioticoterapia inicial deverá ser revista se houver identificação do agente etiológico e do seu perfil de sensibilidade aos antimicrobianos. A identificação de Streptococcus peumoniae com concentrações inibitórias mínimas para penicilina ≤ 2 mcg/mL (estirpes sensíveis e com sensibilidade intermédia) não justifica a mudança de antibiótico quando a opção inicial foi a ampicilina ou amoxicilina em dose adequada; nos restantes casos a terapêutica deverá ser alterada para cefotaxima ou ceftriaxona. Salienta-se o número crescente de S. pneumoniae resistentes à penicilina.

Prognóstico e Seguimento

De uma maneira geral o prognóstico é excelente com a recuperação sem complicações na maior parte dos casos. A tosse é o principal sintoma que pode persistir (3 a 4 meses), principalmente após uma pneumonia vírica ou pneumonia por Bordetella perstussis. A grande maioria das pneumonias por bactérias patogénicas comuns e por microrganismos atípicos responde à terapêutica antimicrobiana.

Cerca de 80% dos infiltrados regridem em 3 semanas e os restantes em 3 meses. As complicações mais frequentes das pneumonias bacterianas são os derrames pleurais incluindo empiemas.

A radiografia de tórax deverá ser repetida 3 semanas após o diagnóstico apenas em casos em que ocorrem complicações, pneumonia recorrente, sintomas persistentes, atelectasia grave ou na pneumonia redonda.

Prevenção

A imunização de rotina da criança tem tido um papel preponderante na prevenção de pneumonia em idades pediátricas em geral; e, em especial, reduzindo drasticamente a fequência de pneumonias associadas à rubéola, tosse convulsa, e à infecção por H. influenzae tipo B. A vacina antipneumocócica 13- valente induz imunidade contra os serótipos do S. pneumoniae que mais frequentemente provocam doença na criança, pelo que o seu uso generalizado levará necessariamente à diminuição da incidência de doença pneumocócica invasiva de forma significativa. A vacinação contra o vírus influenza poderá também prevenir uma das complicações desta infecção, a pneumonia.

Glossário

Pneumonite > inflamação do pulmão envolvendo a pleura, tecido conjuntivo, vias aéreas, alvéolos e estruturas vasculares.

Broncopneumonia > pneumonia com envolvimento primário das vias aéreas e interstício, com infiltração parenquimatosa secundária envolvendo vários lóbulos, o que ocorre em associação a infecção por Streptococcus pyogenes e Staphylococcus aureus.

Pneumonia lobar > pneumonia com envolvimento de um lobo ou de um segmento de um lobo o que corresponde à apresentação clássica da pneumonia por Streptococcus pneumoniae.

Pneumonite intersticial > inflamação primária do interstício e peribrônquica, com infiltração parenquimatosa secundaria; resulta geralmente de infecção por vírus.

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Importância do problema

As anomalias congénitas do sistema respiratório, implicando em geral resolução cirúrgica, são situações raras de expressão clínica muito variável.

Com a evolução da tecnologia de imagem aplicada no período pré-natal é hoje possível o diagnóstico antecipado de muitas destas situações, o que contribui para a melhoria do prognóstico.

Etiopatogénese

A morfogénese das estruturas da árvore respiratória (tracto respiratório inferior) que derivam primordialmente do intestino primitivo do embrião, é classicamente dividida em cinco períodos: estes são contados a partir da separação do divertículo “em dedo de luva” ou saccuilus pulmonalis que emerge da face ventral do tubo digestivo primitivo pelos 24 dias de gestação, bifurcando-se pelos 26-28 dias (esboços dos brônquios principais):

• Período embrionário (4ª -7ª semana)
  Neste período inicia-se a separação do primórdio respiratório a partir da face ventral do intestino anterior como resultado da formação do septo tráqueoesofágico; estão então constituídos dois “tubos” independentes: o esófago e o tubo laringotraqueal.
• Período pseudoglandular (7ª-16ª semana)
  Neste período ocorrem determinados eventos em simultâneo: ramificação da árvore respiratória até aos bronquíolos terminais, migração das estruturas vasculares, e desenvolvimento da cartilagem, glândulas mucosas e musculatura lisa nos brônquios a partir do mesênquima.
• Período canalicular (16ª-26ª semana)
  Neste período formam-se os bronquíolos respiratórios, os ductos alveolares e os alvéolos a partir dos bronquíolos terminais.
• Período sacular (26ª-36ª semana)
  Os eventos importantes deste período são o crescimento das unidades para as trocas gasosas e a produção de surfactante alveolar.
• Período alveolar (a partir da 36ª semana)
  Neste período completa- se a formação das estruturas envolvidas na função respiratória continuando o crescimento da superfície de trocas gasosas.

A perturbação deste processo em diversas datas e por efeito de diversos factores dá origem a diversas anomalias congénitas; neste capítulo é feita menção especial a quatro situações deste foro, de possível solução cirúrgica: enfisema lobar congénito, quisto broncogénico, malformação adenomatóide quística e sequestração broncopulmonar.

1. ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO

Definição e importância do problema

O enfisema lobar congénito consiste na insuflação anormal de um pulmão anatomicamente normal resultando provavelmente de um defeito intrínseco da cartilagem bronquiolar favorecendo broncomalácia.

Poderá verificar-se compressão extrínseca por anomalias vasculares intratorácicas. Como consequência verifica-se colapso do brônquio afectado durante a expiração levando a retenção progressiva de ar no pulmão por dificuldade de saída daquele. O lobo mais frequentemente afectado é o superior esquerdo (LSE), seguindo-se em frequência o lobo médio direito e o superior direito.

Existem descritos casos raros de compromisso multilobar. Em 50% dos casos não é possível identificar a etiopatogénese. A prevalência do enfisema lobar congénito é ~1/20.000.

Manifestações clínicas

O enfisema lobar congénito pode ser assintomático durante algum tempo (dias), sendo habitual um quadro de dificuldade respiratória, de instalação mais ou menos rápida, nos primeiros dias de vida; é possível que o mesmo seja desencadeado pelo choro. Por vezes a instalação do quadro é aguda.

As manifestações poderão surgir mais tarde, na idade pré-escolar. Podem ocorrer pneumonias recorrentes.

O quadro clínico é explicável pela compressão exercida pelo lobo afectado sobre o pulmão normal.

Exames complementares e diagnóstico diferencial

Esta situação pode ser diagnosticada por ecografia no período pré-natal.

Através da radiografia do tórax realizada perante manifestações de dificuldade respiratória torna-se evidente o sinal de hipertransparência na área do lobo afectado (em geral LSE) com herniação e desvio do mediastino para o lado oposto; a hemicúpula diafragmática homolateral está aplanada (Figura 1).

O diagnóstico diferencial faz-se com pneumotórax e com anomalia adenomatóide quística na sua forma de apresentação de quisto gigante.

A tomografia axial computadorizada ajuda nesta destrinça, bem como esclarece a possível confusão com compressão extrínseca do brônquio por estruturas mediastínicas. Nestes casos a broncoscopia pré-operatória pode tornar-se indispensável.

Poderá estar indicada a cintigrafia de perfusão/ ventilação nos casos de enfisema lobar que se admite tenha sido adquirido após ventilação com pressão positiva de longa duração.

Também está indicada a observação por cardiologista pediátrico que procede a ecografia cardíaca pela elevada probabilidade de associação a anomalia cardiovascular.

FIGURA 1. Padrão radiográfico convencional do tórax (Enfisema lobar à esquerda). TAC torácica (imagem bolhosa) (NIHDE)

Tratamento

Uma vez comprovado o diagnóstico, o tratamento é cirúrgico.

Se o quadro for de instalação aguda, pode ser necessária uma toracotomia de urgência.

Se se demonstrar que a causa da insuflação é broncomalácia, procede- se a lobectomia. Se existir compressão extrínseca, a intervenção tem como objectivo retirar a causa: com a remoção da causa o lobo afectado retomará a sua função normal.

Se no pré-operatório se tornar indispensável apoio ventilatório, deve ser utilizada ventilação oscilatória de alta frequência.

2. QUISTO BRONCOGÉNICO

Definição

O quisto broncogénico gera-se a partir do divertículo respiratório, em que um grupo de células, que se desenvolve independentemente do tracto respiratório, se separa deste.

Pode ter várias localizações sendo a mais frequente no mediastino posterior ou médio, por de trás ou junto à árvore traqueo-brônquica “mãe” (carina, hilo pulmonar); está frequentemente ligado a esta por um pedículo obliterado ou permeável.

Em geral é central e único.

Pode, raramente, localizar-se no esófago, pericárdio ou no próprio parênquima pulmonar, assumindo nesta última localização a forma multilocular.

No que respeita a características morfológicas, os quistos broncogénicos têm 2 a 10 cm de diâmetro, parede bem individualizada e contêm muco, pus ou sangue.

Manifestações clínicas

Mais frequentemente as manifestações têm início na idade pré-escolar traduzindo- se por sinais de broncospasmo, sinais de compressão, ou por infecções respiratórias de repetição, nalguns casos relacionadas com infecção do próprio quisto quando este comunica com a árvore tráqueo-brônquica.

Os quistos de localização intercarinal podem manifestar-se muito mais precocemente, já no recém-nascido, com insuficiência respiratória, o que implica correcção precoce; podem ser causa de morte súbita.

Noutros casos são assintomáticos, sendo então identificados como achados no âmbito da realização de exame radiográfico do tórax por motivos diversos.

Exames complementares

A radiografia do tórax poderá evidenciar massa paratraqueal ou imagem esferóide com parede fina (semelhante a “balão” ou grande “bolha” correspondente a área de distensão gasosa).

A TAC e a RMN, com maior discriminação imagiológica, possibilitarão a identificação de pequenos quistos intercarinais.

Diagnóstico diferencial

As manifestações clínicas e o padrão radiográfico do tórax convencional evidenciando imagem de distensão gasosa ou “bolhosa” única poderão levar a admitir a presença doutra situação – o quisto pulmonar – com patogénese semelhante ao quisto broncogénico, mas derivando das células do bronquíolo respiratório. O referido quisto pulmonar é, no entanto, periférico (e único) com um padrão radiográfico que evidencia parede melhor definida do que no caso do quisto broncogénico.

Por sua vez, o quisto pulmonar pode confundir-se com pneumatocele o qual apresenta parede menos espessa. O quisto pulmonar, quando infectado, pode confundir-se com abcesso pulmonar.

Tratamento

O tratamento, quer do quisto broncogénico, quer do quisto pulmonar, é a excisão cirúrgica.

3. MALFORMAÇÃO ADENOMATÓIDE QUÍSTICA

Definição e importância do problema

Esta anomalia é caracterizada por crescimento desordenado (histologia de tipo hamartoma ou displasia) dos bronquíolos terminais impedindo quase completamente o crescimento e desenvolvimento alveolar no lobo de um pulmão; como consequência há formação de múltiplos quistos desorganizados alternando com zonas de parênquima não afectado, sendo que os referidos quistos não comunicam com a árvore tráqueo-brônquica e podem comprimir as estruturas vizinhas.

Surge com uma frequência aproximada de 1-4/100.000 nascimentos.

São descritos 3 tipos: 1 (50%), macroquístico, com um ou mais quistos de diâmetro superior a 2 cm; 2 (40%), microquístico com histologia semelhante à do tipo 1; 3 (10%) em que a lesão é sólida simile bronquíolos preenchidos por epitélio cubóide ciliado e não ciliado.

Manifestações clínicas e diagnóstico

As manifestações são precoces, no pós-parto traduzidas por síndroma de dificuldade respiratória conduzindo a insuficiência respiratória; a manifestação mais tardia inaugural pode ser infecção respiratória com recorrências.

A ecografia fetal permite o diagnóstico entre a 12ª e a 14ª semana de vida intra-uterina; por vezes verifica-se inexplicavelmente a sua regressão espontânea o que prova a complexidade de tal anomalia congénita. Em certas formas surge hydrops fetalis.

Após o nascimento a radiografia do tórax é essencial para o diagnóstico definitivo, chamando-se a atenção para o diagnóstico diferencial com a hérnia diafragmática de Bochdaleck (esta última abordada no capítulo 308).

Em casos especiais pode proceder-se à tomografia axial computadorizada.

Tratamento

O tratamento é a excisão cirúrgica – lobectomia – mesmo no doente assintomático, de preferência antes dos 12 meses de idade, face à possibilidade de evolução sarcomatosa ou carcinomatosa.

Quando as lesões são de grandes dimensões pode verificar-se hipoplasia do pulmão e hipertensão pulmonar implicando medidas de suporte respiratório em unidade de cuidados intensivos.

4. SEQUESTRAÇÃO PULMONAR

Definição e etiopatogénese

Esta anomalia é caracterizada pela presença de segmento de parênquima pulmonar não funcionante, sem comunicação evidente com a árvore tráqueo-brônquica; a sua vascularização é anómala, recebendo a totalidade ou a maior parte da sua irrigação arterial sanguínea por vasos oriundos directamente da circulação sistémica.

São descritos dois tipos:

• intralobar em que o tecido sequestrado está contido no lobo normal;
• extralobar, ocorrendo quando a lesão está separada do lobo pulmonar normal e também fora da pleura visceral; este tipo está mais frequentemente associado a outras anomalias congénitas

Manifestações clínicas e diagnóstico

O início das manifestações é muito variável, desde a idade pediátrica à idade adulta. Em geral traduzem-se, quer por sinais e sintomas de infecções respiratórias, quer relacionáveis com shunt de alto débito em relação com os vasos anómalos.

A sintomatologia é predominantemente respiratória, mas a presença de shunts de alto débito, por si só, ou pelas malformações cardíacas congénitas associadas, pode produzir manifestações cardiocirculatórias.

Com efeito, a infecção respiratória é habitual neste tecido pulmonar não funcionante, pelo que as crianças com infecções respiratórias de repetição de causa não evidente devem ser consideradas suspeitas de serem portadoras deste tipo de malformação e investigadas nesse sentido.

A radiografia do tórax convencional, nos casos de tipo intralobar, pode evidenciar sinais de opacidade ou de lesão quística com nível líquido.

A ecografia doppler é o exame de eleição, mas pode haver necessidade de se associar TAC com reconstrução a 3 dimensões, ou ângio-ressonância. (Figura 2)

Deve ser feito o estudo por ecografia e cintigrafia do fígado quando a lesão está localizada na base direita, pois há casos de hérnia diafragmática com fígado intratorácico que podem levar a erros de diagnóstico.

FIGURA 2. Sequestração pulmonar: A – Radiografia do tórax convencional evidenciando opacidade ovóide no terço inferior do hemitórax esquerdo; B – TAC torácica evidenciando opacidades arredondadas confluentes em “mapa geográfico” (NIHDE)

Tratamento

O tratamento da sequestração pulmonar intralobar é a lobectomia ou, caso possível, a segmentectomia, tendo sempre em atenção a necessidade de laquear o vaso anómalo face ao risco de hemorragia e morte intra-operatória.

Os casos de sequestração extralobar que, na sua maioria, são assintomáticos e descobertos por acidente, poderão ser seguidos sem intervenção cirúrgica a qual só estará indicada se se verificar infecção ou sintomatologia cardiocirculatória.

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Introdução

Neste capítulo é feita uma abordagem multidisciplinar, sucinta, de determinadas deformações do tórax, quer congénitas, quer adquiridas, as quais poderão estar ou não associadas a outras anomalias, e em muitos casos fazendo parte de diversas síndromas plurimalformativas.

Na perspectiva da actuação terapêutica, as referidas deformações foram considerados dois grupos respectivamente: do foro médico e do foro cirúrgico. É dada ênfase a este último grupo pelas especificidades do tratamento, o qual deverá ter lugar em centro especializado.

1. DEFORMAÇÕES DO FORO “MÉDICO”

Tórax assimétrico postural

Alguns lactentes, em especial com antecedentes de prematuridade, exibem nos primeiros meses de vida, tórax assimétrico, em geral associado a assimetria da cabeça.

Trata-se de crianças que permanecem durante muito tempo em decúbito, sempre na mesma posição, mais inclinadas para um lado do que para outro. A cabeça e o tórax cedem no lado comprimido (efeito de postura), achatando- se e perdendo a simetria.

Para corrigir tal situação bastará mudar de vez em quando a posição da criança no berço ou virá-la para o lado oposto durante algum tempo, para prevenir ou corrigir a deformação.

Tórax com rosário costal

Raquitismo

O ponto de união costocondral palpa-se com facilidade em muitos lactentes saudáveis nos primeiros meses de vida; no entanto, não chega a ser visível.

No raquitismo encontra-se, por vezes já no segundo trimestre, o chamado “rosário costal”, designação clássica para traduzir a tumefacção esferóide “em conta de rosário” na junção osteocartilaginosa das costelas; com efeito, à inspecção notam-se nódulos arredondados dispostos de cada lado da linha média da face anterior do tórax, desde as costelas superiores às inferiores.

FIGURA 1. Padrão radiográfico de pneumonia no contexto de raquitismo grave (“Pulmão raquitico”) (NIHDE)

A correcção desta situação consiste no tratamento do raquitismo com vitamina D e, eventualmente, suplemento de cálcio.

No âmbito do raquitismo, cabe referir, a propósito:

• o chamado “pulmão raquítico”, quadro clínico hoje praticamente inexistente, associado às síndromas de raquitismo grave e às infecções respiratórias de repetição/pneumonias no contexto de tal afecção. A etipatogénese relaciona-se com as alterações da dinâmica respiratória associadas, quer às deformações do tórax, quer à hipotonia muscular acompanhante; as costelas, com défice de calcificação, não resistem às tracções musculares e compressões deixando-se deformar (Figura 1).
• a cinta raquítica ou sulco de Harrison
  A tracção exercida pelo diafragma pode ocasionar, na parte inferior do tórax, um pouco acima do rebordo costal, um sulco ou depressão horizontal que se acentua durante a inspiração. Como o raquitismo se acompanha de hipotonia muscular, o abdómen, consideravelmente abaulado, impele para fora as costelas situadas abaixo das inserções diafragmáticas, assumindo, nos casos mais típicos, a forma de tórax em sino.

Escorbuto

No caso do escorbuto (situação que nos países desenvolvidos hoje pertence à história) existe também rosário costal, no entanto com etiopatogénese diferente da do raquitismo.

Com efeito, no escorbuto o esterno encontra-se deprimido, sendo precisamente o deslocamento do esterno para trás que origina subluxação das condrocostais e, consequentemente, a sua “saliência” com formato de “contas do rosário”. No entanto, as contas deste “rosário“ são angulares, em “baioneta”, contrastando com as do raquitismo, largas e achatadas ou esferóides. Recorde-se que não se observam as deformações de tipo raquítico da cabeça e tórax.

A correcção deste defeito consiste, essencialmente, na administração de vitamina C, atendendo igualmente ao tratamento de eventuais complicações do foro respiratório (ver Parte sobre Nutrição).

Tórax “em barril” ou enfisematoso

Nas situações de enfisema pulmonar crónico as costelas tornam-se horizontais e o tórax globoso, arredondado; é o exagero da disposição normal da primeira infância.

Este tipo de tórax encontra-se transitoriamente na bronquiolite aguda e nas crises de asma. Com carácter permanente é mais raro, associando-se na maioria das vezes a fibrose quística ou asma grave.

2. DEFORMAÇÕES DO FORO “CIRÚRGICO”

As deformações da parede anterior do tórax (DPAT) distribuem-se num espectro quanto à morfologia, simetria, grau de compromisso funcional e anomalias associadas. Assim há considerar: – deformações em que o esterno se projecta posteriormente ( pectus excavatum ou “tórax em funil” ) ou; – deformações em que o esterno se projecta anteriormente ( pectus carinatum ou “tórax em quilha ou de pombo”).

Há ainda deformações difíceis de classificar, como a deformidade em Pouter Pigeon e deformações várias das articulações condrocostais. As síndromas de Poland, de Jeune, e a fenda esternal associam-se a DPAT, com fisiopatologia diferente, mas não são contemplados neste capítulo.

As figuras 2 e 3 ilustram as deformações da parede torácica com que o clínico se depara mais frequentemente.

FIGURA 2. Pectus excavatum no contexto de síndroma de Poland (Atrofia do grande peitoral) (NIHDE)

FIGURA 3. Casos ilustrativos do espectro das deformações da parede anterior do tórax (documentação anatómica e imagiológica: (A) Pectus excavatum (simétrico); (B) Pectus carinatum (simétrico); (C) Deformidade de Pouter Pigeon; (D) Deformidade costocondral

Pectus excavatum

Introdução

No pectus excavatum a depressão do esterno e cartilagens costais adjacentes assume diferentes conformações proporcionando grande variabilidade na sua apresentação. Frequentemente a depressão é profunda, simétrica, bem definida e localizada, preferencialmente no terço inferior do esterno. De ocorrência menos comum é a depressão aplanada, pouco profunda, embora extensa, do esterno e cartilagens costais. Quando a estrutura torácica é assimétrica há uma predominância da depressão no lado direito.

Aspectos epidemiológicos e etiopatogénese

Trata-se da DPAT mais frequente (90%), com uma prevalência estimada de 1/ 400, cinco vezes mais comum nos rapazes; com antecedentes familiares em 25% dos casos, em 10% tal anomalia associa-se a síndroma, a anomalias axiais como escoliose, e ou a antecedentes de cirurgia torácica ou lesão traumática. Podendo ser evidente na data de nascimento, em geral só é notada durante a infância, ou mesmo na adolescência.

A etiopatogénese não está completamente esclarecida. A teoria mais aceite para explicar todo o espectro de morfologias encontradas nos pacientes com as DPAT em geral é a do sobrecrescimento da cartilagem na junção esternocostal que, ao exercer força mecânica sobre o corpo do esterno, determina uma alteração do seu posicionamento.

Manifestações clínicas

Um grande número de pacientes com pectus excavatum apresenta postura característica, com ombros arredondados e projectados para diante, com acentuação da curvatura de transição toracoabdominal devido à protusão dos arcos costais.

Embora muitos autores reportem sintomatologia relacionada com alterações da função cardíaca, pulmonar e limitação na prática de exercício físico, este não é, o quadro habitual. Em casos extremos, o conflito de espaço intratorácico poderá comprometer a expansão pulmonar, causar obstrução ao fluxo de vasos importantes e/ou desencadear arritmias pela pressão exercida sobre o coração. No entanto, o predomínio de pacientes sem qualquer repercussão sobre o sistema cardiorrespiratório torna irrelevante a avaliação por rotina da função pulmonar e cardíaca de todos os doentes.

O impacte de ordem psicológica e, consequentemente, interpessoal são óbvios, especialmente na adolescência. Os adolescentes evitam a prática de exercício físico e tentam esconder a deformidade com roupas largas ou posturas incorretas.

O pectus excavatum pode estar associado a diversas síndromas tais como síndroma de Marfan, de Pierre Robin, de Coffin Lowry, de Poland, etc..

Exames complementares

O estudo imagiológico para documentação das dimensões do tórax, avaliação de possíveis alterações secundárias da coluna vertebral e órgãos intratorácicos, e planeamento do procedimento cirúrgico é considerado essencial. A tomografia computadorizada (TC) é actualmente o exame de imagem mais utilizado, uma vez que permite uma avaliação tridimensional das deformações óssea e cartilagínea.

A caracterização e a magnitude da depressão podem ser avaliadas por vários parâmetros mensuráveis ou índices, sendo o índice de Haller o mais citado. Calcula-se dividindo a distância esternovertebral (desde a superfície posterior do esterno até à superfície anterior da coluna vertebral) pelo diâmetro transverso do tórax. Classicamente, um índice de Haller > 3,25 é considerado critério objectivo para correção cirúrgica

Numa tentativa de evitar a exposição à radiação e os seus efeitos adversos, o grupo de investigação liderado por um dos autores (JCP) desenvolveu uma metodologia de reconstrução de imagem semelhante à obtida da TC, usando ressonância magnética e/ou scanner a laser 3D, sem radiação, o que poderá substituir a TC na abordagem pré-operatória destes doentes.

Tratamento

De acordo com a experiência dos autores (JCP, et al), nas crianças e adolescentes com DPAT do tipo pectus excavatum, segue-se o algoritmo exposto na figura 4 ditando as possíveis atitudes de tratamento: conservador ou cirúrgico.

FIGURA 4. Algoritmo de orientação clínica de pacientes com Pectus excavatum

A- Tratamento conservador

O exercício físico (designadamente a prática do remo e natação) pode desempenhar papel importante na correção da postura e atenuação da deformação ao desenvolver determinados grupos musculares, especialmente nos casos de deformação ligeira.

De realçar, no entanto, que o exercício físico, por si só, não esgota as soluções de tratamento para pectus excavatum.

Abordagens inovadoras, não cirúrgicas estão em desenvolvimento e avaliação, incluindo o tratamento com vacuum bell. O tratamento com o chamado vacuum bell é uma alternativa promissora em casos seleccionados de pectus xxcavatum, desde que o tórax seja flexível, particularmente em pacientes mais jovens com deformação ligeira a moderada. Trata-se dum dispositivo com a forma de campânula que é centrado no ponto de depressão mais profunda da parede anterior do tórax, exercendo pressão negativa sobre esta / efeito ventosa. O resultado de elevação do esterno e costelas é imediato durante a aplicação do dispositivo. Deve ser aplicado 2-3 vezes por dia iniciando com 20 minutos e aumentando a duração de dia para dia, de acordo com a tolerância. A duração do tratamento está relacionada com a idade do paciente, gravidade da deformação e frequência de uso do dispositivo.

A aplicação da vaccum bell pode levar ao aparecimento de petéquias ou hematoma subcutâneo pelo que não está indicado na presença de coagulopatias ou vasculopatias.

B – Tratamento cirúrgico

A idade ideal para a realização da cirurgia é a adolescência pois, por um lado, a estrutura torácica ainda é elástica e flexível, e por outro, aproximando-se o tempo da maturidade óssea e o fim do crescimento, haverá menor probabilidade de recorrência.

Para além dum índice de Haller superior a 3,25, a opção cirúrgica deverá valorizar a vontade do doente, de acordo com a sua percepção da autoimagem e o impacte psicossocial que a deformação tem na sua vida. Por outro lado, intervenção cirúrgica implicará prévios consentimento informado dos pais e assentimento do adolescente.

Não cabendo no âmbito do livro descrição das técnicas utilizadas com protocolo de seguimento especializado, apenas serão citadas: – de Mark Ravitch, descrita em 1949 (procedimento aberto); e a – de Donald Nuss, descrita em 1998 (procedimento minimamente invasivo) através de toracoscopia e aplicação de prótese.

Pectus carinatum

Aspectos gerais

A apresentação clássica do Pectus Carinatum é a protusão do terço inferior do esterno com proeminência máxima na junção xifosternal, a qual pode ser bastante evidente. Na maioria dos casos há um estreitamento do diâmetro latero-lateral do tórax, as costelas projetam-se anteriormente com menor curvatura que o habitual, e o esterno pode estar rodado devido a diferentes taxas de crescimento costal dos dois hemitórax. Menos frequentemente, o pectus carinatum apresenta-se com protusão unilateral das cartilagens costais associada a rotação do esterno para o lado oposto.

A protusão do esterno com ou sem protusão das costelas é a segunda DPAT mais comum (10%). A predominância masculina é mais acentuada neste grupo. À semelhança do pectus excavatum, pode ocorrer de forma esporádica, mas muitos pacientes têm familiares com antecedentes de DPAT de qualquer tipo. Pode também ser parte de uma síndroma (por ex , síndroma de Marfan) ou doença do tecido conjuntivo. Constitui uma das anomalias esqueléticas da doença de Mórquio (mucopolissacaridose).

Pelas suas características, o pectus carinatum está associado, mais a sintomatologia do foro psíquico, do que a alterações fisiopatológicas relacionadas com a própria deformação. Dada a impossibilidade de disfarçarem o defeito com roupas largas, especialmente nos casos mais severos, os pacientes podem apresentar transtornos psicológicos graves.

Tratamento

O tratamento clássico começou por ser cirúrgico, geralmente uma modificação do procedimento de Ravitch, descrito anteriormente e que ainda hoje é utilizado nalguns casos de deformação acentuada. Actualmente, o tratamento de primeira linha é conservador e foi descrito por Haje e Bowen; consiste na utilização de uma ortótese que exerce pressão selectiva sobre o esterno. Há a vantagem de o procedimento não ser invasivo e não deixar cicatriz, exigindo, no entanto, grande motivação do paciente para o cumprimento do esquema terapêutico de uso diário e prolongado (até 2 anos). (Figura 6). A ortótese deve ser usada durante todo o dia, exceptuando os períodos de exercício físico. As complicações são dor local e abrasão cutânea.

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