A policitémia acompanha-se frequentemente de hiperviscosidade sanguínea: verifica-se uma correlação linear entre tais parâmetros para valores entre 42 e 65%, e exponencial para valores superiores a 65%. Contudo, os dois termos não são sinónimos. Hiperviscosidade é definida como viscosidade sanguínea superior a 12 cP (centipoise), medida a uma velocidade de corte de 11,5/seg.

A policitémia depende:

• Do número de eritrócitos (em relação, por ex. com eritropoiese activa);
• Da diminuição do volume plasmático (por ex. em relação com desidratação); ou,
• De ambos os factores (por ex. situações de restrição do crescimento fetal).

O hematócrito depende:

• Do local da colheita de sangue (o hematócrito colhido em sangue capilar pode ser até 15% superior ao obtido através de colheitas em sangue venoso), sendo que não se verifica discrepância significativa entre os valores do hematócrito obtidos no sangue venoso central e no sangue arterial;
• Da técnica utilizada [o valor determinado por analisador automático (método de Coulter, que calcula o hematócrito a partir da concentração de hemoglobina e volume globular médio) é inferior ao encontrado por microcentrifugação];
• Da idade pós-natal do recém-nascido o hematócrito tem um “pico” às 2 horas de vida (valores normais até 71%) e desce gradualmente a partir das 6 horas de vida, estabilizando pelas 12 a 24 horas. Estas variações estão relacionadas com a transudação de fluidos do espaço intravascular.

A viscosidade sanguínea (aplicando ao sangue a definição de Poiseuille: relação entre as forças de atrito das partículas circulantes e a velocidade do fluxo sanguíneo num vaso) depende não só, do hematócrito, volume eritrocitário, diâmetro do vaso sanguíneo, deformabilidade dos eritrócitos (quanto maior volume e menor deformabilidade, maior viscosidade), número e volume leucocitários, mas igualmente dos lípidos e proteínas no plasma (especialmente fibrinogénio), das plaquetas, e de factores endoteliais. Recorda-se, a propósito, que os eritrócitos do RN (com macrocitose fisiológica, própria da idade) são menos deformáveis, o que predispõe a estase na microcirculação.

Na prática clínica utiliza-se o valor do hematócrito como representativo da viscosidade sanguínea, uma vez que o aparelho para determinar a viscosidade sanguínea (viscosímetro) não existe na maioria das unidades de recém-nascidos. A hiperviscosidade sanguínea poderá condicionar deficientes perfusão microcirculatória e oxigenação em diversos órgãos e sistemas.

No sistema cardiopulmonar verifica-se diminuição do débito cardíaco resultante da diminuição do volume de ejecção e da frequência cardíaca; com valores de hematócrito superiores a 70% verifica-se que a pressão da artéria pulmonar iguala a pressão sistémica. A ocorrência de cianose e taquicárdia foi reportada em menos de 15% dos estudos.

Sinais respiratórios, incluindo taquipneia (relacionados com aumento da resistência vascular pulmonar e diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar), ocorrem em menos de 5% dos RN com policitémia.

No sistema gastrintestinal a sintomatologia mais comum inclui dificuldade alimentar e vómitos. A redução do fluxo sanguíneo tem sido associada a um maior risco de enterocolite necrosante; contudo, a exsanguinotransfusão parcial parece ser o factor de risco mais importante (sobretudo se realizada através de cateter venoso umbilical), e não a policitémia só por si.

A circulação entero-hepática dos ácidos biliares e a função exócrina pancreática também podem ser afectadas durante os primeiros dias de vida.

No sistema renal comprova-se diminuição da taxa de filtração glomerular, do débito urinário e da excreção urinária do sódio, o que parece estar rela­cionado com diminuição do fluxo plasmático renal, traduzindo provavelmente, uma resposta fisiológica do rim no sentido de retenção de água e sódio.

No sistema nervoso central demonstrou-se diminuição do fluxo sanguíneo cerebral com aumento da resistência vascular, o que compromete a libertação do oxigénio aos tecidos irrigados. Esta relação de causa-efeito não está, no entanto, demonstrada, admitindo-se que possa estar relacionada, mais com o factor etiológico da policitémia do que com a policitémia propriamente dita. Para além disso, estudos recentes demonstraram que esta diminuição do fluxo sanguíneo cerebral associada à policitémia é uma resposta fisiológica não condicionando isquémia cerebral.

Como consequência do maior consumo de glucose pelo eritrócito, a hipoglicémia poderá ocorrer em proporção variável, até 40% dos casos.

Nos RN de mãe diabética, com policitémia/ hiperviscosidade, concomitantemente com a formação de microtrombos, tem sido comprovada diminuição dos factores antagonistas da coagulação e diminuição do cálcio no sangue (hipocalcémia) por maior consumo em relação com o referido processo da coagulação.

A trombocitopénia associada a policitémia tem sido explicada pela diminuição de produção relacionada com hipóxia tecidual, associada a aumento de consumo e destruição.

Por outro lado, como resultado do incremento da destruição eritrocitária, é frequente surgir hiperbilirrubinémia.

Manifestações clínicas

Na maioria dos casos, a policitémia é assintomática. As manifestações clínicas (em geral nas primeiras 12 horas de vida, inespecíficas e por vezes subtis) dependem do grau de hiperviscosidade e das consequências da diminuição da perfusão tecidual em vários sistemas como SNC, renal e cardiorrespiratório. Muitas vezes, as referidas manifestações são secundárias a alterações metabólicas acompanhantes tais como hipoglicémia e hipocalcémia.

Pela anamnese perinatal poderão ser identificadas situações de base como as que são descritas no Quadro 1.