Diagnóstico

O diagnóstico é feito por biópsia de um gânglio que revela as células de Reed-Sternberg e suas variantes, num fundo de células inflamatórias (linfócitos, plasmócitos, eosinófilos, histiócitos), com fibrose. As células de Reed-Sternberg, de origem desconhecida durante muito tempo, foram identificadas imunologicamente como células linfóides de linhagem B, englobando-se esta doença actualmente no grupo dos linfomas.

As referidas células têm grande diâmetro (15-45 µm) e são multinucleadas ou com núcleo multilobulado. Reiterando o que foi referido antes, no linfoma de Hodgkin, ao contrário de outras neoplasias, as células neoplásicas correspondem a não mais do que 1% das células que se encontram nos gânglios atingidos, sendo as restantes células inflamatórias; tal particularidade poderá dificultar o diagnóstico.

De acordo com as células predominantes no gânglio e o grau de fibrose, classifica-se o linfoma de Hodgkin em: – com predomínio linfocitário; – com esclerose nodular; – com celularidade mista; e – com depleção linfocitária (classificação de Rye).

A esclerose nodular, com um excelente prognóstico, e surgindo em geral sob a forma localizada, predomina em adolescentes e adultos jovens; por sua vez, corresponde ao tipo histológico mais habitual entre nós e nos países desenvolvidos.

A celularidade mista predomina em crianças mais jovens.

A depleção linfocitária surge associada a formas generalizadas da doença, de prognóstico mais reservado.

Após o diagnóstico, é indispensável a caracterização do estádio evolutivo para programar a terapêutica. Usa-se habitualmente a classificação de Ann Arbor, englobando quatro estádios, em função:

• do número e localização dos territórios ganglionares afectados e;
• da eventual infiltração de estruturas não linfóides, como o pulmão, o fígado, ou a medula óssea.

Pormenorizando:

• o estádio I corresponde a compromisso de um único gânglio ou de um só órgão ou local extralinfático; e que;
• os estádios II e III correspondem ao compromisso ganglionar (2 ou mais gânglios), e/ou de órgão ou tecido extraganglionar, respectivamente, dum lado ou dos dois lados do diafragma, o qual serve como referência topográfica.
• o estádio IV corresponde à forma disseminada, com vários órgãos ou tecidos extralinfáticos afectados, com ou sem compromisso ganglionar.

Para determinação do estádio, usam-se várias técnicas imagiológicas como ecografia, tomografia axial computadorizada (incluindo a de alta definição, com emissão de positrões), ressonância magnética e ou estudos isotópicos como as cintigrafias com gálio e tecnécio. Trata-se de técnicas complementares, que adicionam à informação anatómica outros dados sobre a actividade da doença.

Salienta-se que tais técnicas sofisticadas permitem a identificação relativamente rigorosa do estádio, sem necessidade de recurso a técnicas invasivas como a linfangiografia ou a laparotomia exploradora, que pertencem ao passado.

Tratamento

A terapêutica é planeada de acordo com o estádio do doente e a existência ou não, de manifestações associadas a pior prognóstico.

Na idade pediátrica, usam-se esquemas combinados de quimioterapia e radioterapia, com excelentes resultados. Estes esquemas têm vindo a adaptar-se progressivamente, de forma a reduzir a intensidade da quimioterapia e a dose e os campos da radioterapia, sem diminuir a probabilidade de cura. Hoje, é possível obter a cura de doentes usando apenas quimioterapia, com base nos critérios de resposta imagiológica e metabólica aos ciclos inicias de quimioterapia.

Nos casos em que tal resposta não é completa, a terapêutica é complementada com radioterapia, usando doses que não ultrapassam os 20 – 25 Gy, por oposição aos 35 – 40 Gy usados anteriormente. (Nota: 1 unidade de radiação (1 GYY) = 100 rads)

A probabilidade de cura é grande (80 a 90%), mesmo para os estádios mais avançados, com as modalidades modernas de tratamento: duas a seis faixas de quimioterapia, consoante a extensão da doença, seguidas, ou não, de radioterapia.

Os efeitos secundários da quimioterapia são os referidos no capítulo sobre tratamento; considerando-se mais temíveis os efeitos traduzidos pelo aparecimento de neoplasias secundárias, principalmente cancro da tiroideia e da mama, importa, contudo, referir que a sua incidência no contexto de linfoma de Hodgkin é superior à verificada em doentes com outras neoplasias. Este facto parece ser devido ao surgimento e persistência de imunodeficiência celular após cura deste tipo de linfoma.

A este efeito somam-se os efeitos secundários da radioterapia: atrofia das partes moles; perturbações do crescimento ósseo; disfunção da tiroideia; e transformação neoplásica dos tecidos irradiados. Tal significa que estes doentes devem ser seguidos cuidadosamente durante muitos anos numa perspectiva de detecção atempada dos problemas surgidos.