QUADRO 1 – Manifestações extraintestinais da DII

2. COLITE ULCEROSA

Particularidades

Ao contrário da doença de Crohn em que a inflamação é transmural, o processo inflamatório na colite ulcerosa localiza-se apenas na mucosa. Inicia-se quase sempre no recto, em continuidade (isto é, sem zonas afectadas intercaladas com zonas não afectadas), atingindo extensões variáveis e diminuindo de gravidade em direcção ao cego.

São frequentes os abcessos das criptas, as alterações da arquitectura e a depleção das células caliciais.

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas por ordem decrescente de frequência são:

• Rectorragia
• Diarreia
• Dor abdominal
• Perda de peso
• Artralgia / artrite
• Febre
• Restrição do crescimento

Existem várias manifestações extraintestinais da DII que podem, quer preceder os sintomas gastrintestinais, quer coexistir ou aparecer meses ou anos após o diagnóstico (Quadro 1).

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Diagnóstico da DII

A DII deverá ser sempre admitida como hipótese de diagnóstico nas seguintes situações: dor abdominal crónica, diarreia crónica com ou sem sangue, atraso de crescimento e pubertário, perda de peso, rectorragias, anemia inexplicada, abcessos perianais, fístulas, fissuras, história familiar de DII e sintomas extra-intestinais como úlceras orais, artrite, lesões cutâneas (eritema nodoso e pioderma gangrenoso), alterações oculares e hepaticas.

O diagnóstico da DII é sugerido pela combinação de manifestações clínicas, e confirmado por exames laboratoriais, imagiológicos, endoscópicos e histológicos.

Em crianças com apresentação de colite abaixo dos 3 anos, deve ser considerada a colite causada por imunodeficiência, nomeadamente doença granulomatosa e deficiência de receptor da IL10.

Os exames laboratoriais habitualmente requeridos para a avaliação inicial são essencialmente: hemograma, doseamento de proteína C reactiva, velocidade de sedimentação, ferritina, plaquetas, albumina, ANCA e ASCA, pesquisa de sangue oculto nas fezes, calprotectina fecal, e coproculturas.

Os exames imagiológicos habitualmente realizados são ecografia abdominal e enterografia por ressonância magnética (permitindo avaliar com rigor: estenoses, extensão do processo inflamatório, envolvimento transmural, doença penetrante e abcessos).

A endoscopia (esófago-gastro-duodenoscopia e ileocolonoscopia) deve ser sempre realizada em doentes com suspeita de DII, dado que poderá sugerir de imediato o diagnóstico pelas alterações visíveis; por outro lado, importa proceder a biópsias para confirmação histológica. Mesmo em zonas de aparência normal, devem ser realizadas biópsias dos vários segmentos pela possibilidade de existência de sinais de inflamação detectáveis apenas por exame microscópico.

A cápsula endoscópica do intestino delgado tem vindo a ser utilizada cada vez mais frequentemente em pediatria, principalmente em crianças com idade superior a 10 anos. Com tal técnica é possível avaliar o atingimento do intestino delgado em zonas não acessiveis à endoscopia, o que poderá ser importante para as decisões terapêuticas; igualmente muito sensível para avaliar lesões da mucosa, contudo, não detecta processos extraluminais e não permite fazer biópsias. Poderá também haver o risco de retenção.

A enteroscopia de duplo-balão permitindo visualizar o intestino de delgado, é, contudo, um procedimento demorado, com alguns riscos e necessita de especialização.

Actualmente em determinados centros especializados está a utilizar-se (em casos seleccionados e não como rotina) um marcador serológico (macro- CK ou macrocreatinaquinase de tipo 1/complexo CK-Ig) associado a doença crónica e a doença autoimune; valores elevados e persistentes verificam-se na colite ulcerosa, e não na doença de Crohn.

A macro-CK de tipo 2 (oligómero de CK) está associada a doença maligna.

Quanto a diagnóstico diferencial, de referir que diversos agentes infecciosos podem provocar quadro clinico semelhante à DII (por ex. Campylobacter, Yersinia, Clostridium difficile, E coli 0157:H7, BK, Entamoeba histolytica, CMV, Criptosporidium, etc.).

Igualmente estão descritas situações clínicas simile DII (DII like, segundo os anglófonos) associadas a alterações vasculares isquémicas (LED,PSH,SHU), a doenças inflamatórias de causa imune (como doença de Behçet, gastrenterite eosinofílica,etc.), imunodeficiências primárias, alterações alérgicas, a abuso de laxantes e a linfoma intestinal.

Tratamento

Medidas gerais

Os objectivos do tratamento da DII na criança são induzir e manter a remissão prolongada, minorando as complicações e os efeitos secundários da terapêutica. Deve prevenir recaídas, promover o crescimento e o desenvolvimento pubertário e melhorar da qualidade de vida. A adesão à terapêutica deve ser avaliada com frequência, uma vez que as interrupções da medicação são causa frequente de falência de resultados, principalmente em adolescentes.

Nutrição

A nutrição entérica exclusiva (NEE) tem vindo a ser utilizada em doentes com DC aguda para indução de remissão. Consiste na utilização de fórmulas, elementares, semi- elementares e poliméricas como terapêutica primária para induzir e manter a remissão na D. Crohn e como suplemento para recuperar o crescimento e corrigir deficits de micronutrientes. Há estudos que referem que a NEE pode ser tão eficaz no tratamento da DC aguda como os fármacos seguidamente citados e que, como suplemento da alimentação, pode prolongar a remissão da doença. Alguns estudos sugerem também que a NEE pode levar à cicatrização da mucosa. A maior dificuldade da utilização da NEE prende-se com a baixa adesão de pais / família e crianças, uma vez que tem que ser utilizada por períodos não inferiores a 6-8 semanas e muitas crianças não conseguem ingerir a quantidade necessária por boca, sendo necessário recorrer a colocação de sonda nasogástrica

Agentes terapêuticos

Existem vários tipos de agentes terapêuticos:

• Aminossalicilatos – 5 ASA (ácido 5 – amino-salicílico)
• Antimicrobianos (mais frequentemente, metronidazol, ciprofloxacina)
• Corticosteróides (prednisolona, budesonido)
• Imunomoduladores (azatioprina, 6-mercaptopurina, metotrexato, ciclosporina, etc.)
• Agentes biológicos- Anticorpos monoclonais anti-factor necrosante tumoral Anti -TNF-alfa,  designadamente, infliximab, adalimumab.

O aparecimento da terapia com agentes biológicos no final do último século tem tido um impacte muito positivo na evolução de grande parte de crianças com doença grave. Os gastrenterologistas pediátricos têm vindo a optar por uma terapêutica inicial mais “intensiva/agressiva”, com o objectivo de alterar o curso natural da doença, evitando assim complicações, nomeadamente estenoses e fistulas, e necessidade de terapêutica cirúrgica.

Estes fármacos deverão ser utilizados de acordo com as características da doença, gravidade e resposta terapêutica.

À terapêutica médica deve sempre associar-se, apoio psicológico.

Cirurgia

A principal indicação da cirurgia é a existência de complicações da doença (estenoses e fístulas), perfuração, hemorragia, falência da terapêutica médica e complicações da terapêutica (por ex. restrição do crescimento). Poderá ser necessária em cerca de 60% dos casos na doença de Crohn e em 25 % – 40% dos casos de colite ulcerosa.

Prognóstico

A DII é um processo inflamatório crónico que não pode ser curado por terapêutica médica ou cirúrgica, mas pode ser controlado, permitindo que a criança tenha uma boa qualidade de vida.