Parte XVIII – Hematologia – Tratado de Clínica Pediátrica

TERAPÊUTICA TRANSFUSIONAL

rodolfo.coelho — Wed, 25 Mar 2020 18:18:01 +0000

Importância do problema A terapêutica transfusional é determinante em clínica pediátrica, nomeadamente no tratamento de situações clínicas do foro hemato-oncológico e em vários procedimentos cirúrgicos. Embora se trate de uma terapêutica indispensável na medicina moderna, a mesma não é isenta de riscos, relacionados designadamente com erros de identificação, colheita da amostra para testes pré-transfusionais, erros …

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COAGULAÇÃO INTRAVASCULAR DISSEMINADA

rodolfo.coelho — Wed, 25 Mar 2020 16:54:58 +0000

Definição e importância do problema A coagulação intravascular disseminada (CIVD) é uma síndroma caracterizada pela activação difusa da coagulação com formação e depósito de fibrina nos pequenos vasos, levando a diátese hemorrágica, uma das principais manifestações clínicas. Este estado de hipercoagulabilidade pode levar à oclusão dos vasos com compromisso da irrigação sanguínea de diversos órgãos …

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HIPERCOAGULABILIDADE E DOENÇA TROMBÓTICA

rodolfo.coelho — Wed, 25 Mar 2020 12:47:13 +0000

Importância do problema As anomalias da coagulação caracterizadas por hipercoagulabilidade predispõem a trombose ou a fenómenos tromboembólicos/TE (trombofilia), venosos ou arteriais. Tais anomalias, que podem ser congénitas /hereditárias ou adquiridas, comportam risco elevado de morbilidade e mortalidade. As trombofilias hereditárias decorrem de factores de risco não adquiridos. Neste capítulo é focado essencialmente o tromboembolismo venoso …

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DOENÇA DE VON WILLEBRAND

rodolfo.coelho — Tue, 24 Mar 2020 17:38:16 +0000

Definição e importância do problema A doença de von Willebrand (dvW) consiste num defeito da hemostase primária caracterizado por alteração quantitativa ou qualitativa do factor de von Willebrand (fvW). O fvW é uma glicoproteína sintetizada pelos megacariócitos e células endoteliais; a glicoproteína sintetizada pelos megacariócitos armazena-se nos grânulos alfa plaquetários, e a das células endoteliais …

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HEMOFILIA

rodolfo.coelho — Tue, 24 Mar 2020 14:37:48 +0000

Introdução As coagulopatias congénitas são afecções causadas por alteração dos genes que codificam um ou vários factores implicados na cascata da coagulação. A hemofilia A e a hemofilia B, juntamente com a doença de von Willebrand, integram na sua grande maioria (cerca de 95%) as deficiências congénitas dos factores de coagulação. As restantes coagulopatias (deficiências …

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SÍNDROMAS DE INSUFICIÊNCIA MEDULAR

rodolfo.coelho — Tue, 24 Mar 2020 12:18:39 +0000

Definição e importância do problema A falência ou insuficiência medular caracteriza-se por disfunção dos precursores hematopoiéticos envolvendo uma ou mais linhagens celulares (eritróide, mielóide e/ou megacariocítica, poupando habitualmente a série linfocitária). As síndromas de falência medular (SFM), na maioria adquiridas, podem também ser hereditárias; estas últimas, de expressão em idade variável e não necessariamente congénitas …

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ANOMALIAS FUNCIONAIS DAS PLAQUETAS

rodolfo.coelho — Tue, 24 Mar 2020 12:12:39 +0000

Importância do problema e sistematização As manifestações clássicas de disfunção plaquetar, de gravidade variável, são as características da hemostase primária: diátese mucocutânea (nomeadamente petéquias, equimoses, epistaxe e menorragia). Com efeito, a verificação de petéquias e equimoses no mesmo doente aponta no sentido de alteração da função das plaquetas. Previamente consideradas raras em idade pediátrica, as …

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TROMBOCITOPÉNIA E TROMBOCITOSE

rodolfo.coelho — Tue, 24 Mar 2020 11:12:59 +0000

1. TROMBOCITOPÉNIA Definição, patogénese e importância do problema A trombocitopénia, independentemente da idade, define-se como uma redução da concentração plaquetária – mais de dois desvios-padrão (2DP) abaixo da média populacional, ou seja, < 150.000/μL (ou < 150 x 109/L). Podendo ser congénita ou adquirida, ocorre por um ou mais dos seguintes mecanismos: Diminuição da produção …

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NEUTROPÉNIA

rodolfo.coelho — Mon, 23 Mar 2020 16:04:25 +0000

Definições Na idade pediátrica, neutropénia define-se como o número absoluto de neutrófilos no sangue periférico inferior a dois desvios padrão da média para a idade (ver capítulo sobre síndromas hematológicas e Quadro 1). Na ausência da utilização de tabelas de percentis, podem ser estabelecidas as seguintes noções práticas: Leucopénia: número absoluto de leucócitos circulantes < …

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ERITROCITOSE

rodolfo.coelho — Mon, 23 Mar 2020 15:43:36 +0000

Definição A eritrocitose (também designada policitemia ou poliglobulia), definindo-se como aumento da massa total de glóbulos vermelhos no sangue periférico, é quantificada pela verificação de valores de hemoglobina superiores aos do percentil 99 segundo as distribuições de referência em função da idade e género em, pelo menos, duas determinações temporalmente distintas (Figura 1). A eritrocitose …

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