QUADRO 1- Síndromas de hemorragia alveolar difusa

Durante a fase aguda a cintigrafia pode demonstrar sinais de hemorragia. A capacidade de difusão do monóxido de carbono está aumentada (uma vez que este se liga aos eritrócitos presentes nos alvéolos).

A broncoscopia com lavado broncoalveolar pode revelar a presença de macrófagos com depósito abundante de hemossiderina (apenas se a hemorragia tiver ocorrido há mais de 2 ou 3 dias); no entanto, este achado apenas comprova a ocorrência de hemorragia pulmonar e não a etiologia. O exame cultural é negativo.

A negatividade doutros exames específicos como ANA, ANCA, factor reumatóide, anticorpo antifosfolípidos e anticorpos antimembrana basal do glomérulo exclui certas formas secundárias.

O aspirado gástrico também pode conter macrófagos com hemossiderina.

Torna-se fundamental proceder a ECG e Eco-CG para excluir causas cardíacas de HAD.

Na síndroma de Heiner os estudos anátomo-patológicos demonstram depósitos alveolares de IgG, IgA e C3. Algumas crianças têm títulos elevados de IgE, IgG e IgA contra as proteínas do leite de vaca e melhoram após supressão do leite no regime alimentar. Verifica-se eosinofilia periférica.

A biópsia pulmonar na forma idiopática é característica e demonstra a ausência de deposição de imunoglobulinas ou complemento na membrana basal alveolar. Este dado exclui síndroma de Goodpasture.

A referida biópsia inicialmente deve ser feita por fibroscopia (biópsia transbrônquica retirando-se amostras de diferentes lobos e segmentos). Se não for possível o diagnóstico por esta técnica, deverão ser colhidas amostras maiores e a biópsia deverá ser realizada por toracoscopia ou em “pulmão aberto”.

O estudo da função pulmonar demonstra um padrão de insuficiência respiratória restritiva (pela fibrose) e obstrutiva (por irritabilidade brônquica). A detecção de autoanticorpos deve ser negativa.

Tratamento

As formas agudas de HAD o objectivo terapêutico emergente é a estabilização do processo activo com medidas de suporte que incluem o tratamento da hipoxemia com eventual ventilação mecânica em unidade de cuidados intensivos e reanimação circulatória com transfusão de concentrado eritrocitário.

As diferentes etiologias de base requerem medidas específicas como seja por exemplo a supressão do leite no caso de síndroma de Heiner (hipersensibilidade às proteínas do leite de vaca).

A supressão do glúten na dieta nos casos de associação da HAD a doença celíaca (síndroma de Lane-Hamilton) conduz ao desaparecimento dos sintomas intestinais e do foro respiratório (comprovando-se tal com a regressão da sintomatologia respiratória e dos sinais radiológicos torácicos). (Quadro 1)

A hemossiderose pulmonar idiopática, dado o seu carácter recorrente e imprevisível, obriga a tratamento continuado com corticosteroides sistémicos, os fármacos de primeira linha. Em situações de hemorragia recorrente ou refractária, em associação aos esteroides estão indicadas ciclofosfamida, azatioprina, hidroxicloroquina, e IGIV.

Casos de HAD com capilarite pulmonar e ou mediada por imunocomplexos implicam utilizar esteroides, imunossupressores e IGIV.

De acordo com estudos recentes, em casos graves de HAD, com ou sem capilarite, preconizou-se a metilprednisolona em bolus (30 mg/kg IV , até máximo de 1 grama), prednisona oral (2 mg/kg/dia), ciclofosfamida oral (2 mg/kg/dia) e doses mensais de IGIV imunomoduladoras (2g/kg). Verificada a remissão, o tratamento de manutenção inclui doses mais baixas de prednisona, e azatioprina ou metotrexato.

Prognóstico

No que respeita às HAD em geral, e à HPI em especial, com os meios da terapia intensiva e a utilização mais enérgica de corticoides e de citostáticos, a sobrevivência dos doentes com qualidade de vida mais aceitável aumentou significativamente: de uma média de sobrevivência de 3 anos após o diagnóstico, evoluiu-se para uma sobrevivência de 80% aos 5 anos.