Nesta mesma radiografia tóraco-abdominal simples poderá comprovar-se a posição da sonda radiopaca enrolada em U atrás referida, (em geral entre as vértebras C7 e D3), o que tem implicações práticas para o cirurgião.

Até há cerca de 3 décadas, procedia-se à introdução, pela sonda, de meio de contraste radiopaco (hoje abandonado pelo risco de aspiração para a via respiratória); este procedimento permitia visualizar com precisão o fundo de saco cego do coto proximal do esófago.

Tratamento

Medidas gerais

A AE, é uma situação que deverá ser assistida em centro especializado do nível mais elevado de diferenciação, com possibilidade de terapia intensiva.

Tratando-se duma anomalia incompatível com a vida se não for corrigida, tem sempre indicação operatória. Porém, o procedimento operatório não constitui uma emergência cirúrgica; com efeito, para além de ser indispensável que o doente chegue ao bloco operatório em situação de estabilização hemodinâmica, a probabilidade de anomalias associadas implica a realização prévia de um conjunto de estudos diagnósticos complementares (por exemplo estudo ecográfico cardíaco, nefro-urológico) para detecção da patologia de que se suspeita; entretanto, poderá ser submetido a ventilação mecânica e nutrição parentérica.

Exemplificando, se concomitantemente ocorrerem outros problemas clínicos que exijam solução prioritária como problemas respiratórios graves, anomalias cardíacas ou do tracto urinário, a intervenção cirúrgica esófagica será diferida de modo electivo e controlado.

As medidas gerais dizem respeito, essencialmente, à aspiração de secreções, fluidoterapia endovenosa para garantia de equilíbrio hídro-electrolítico e ácido-base, nutrição parentérica, manutenção de oxigenação adequada e eventual assistência ventilatória. A antibioticoterapia empírica inicial constitui outro aspecto das medidas gerais cujo esquema depende do contexto clínico individualizado.

Nalguns casos poderá estar indicada gastrostomia prévia para evitar refluxo e garantia de melhores condições operatórias.

Tratamento cirúrgico

A correcção cirúrgica da AE consiste fundamentalmente numa abordagem por toracotomia lateral pelo 4º ou 5º espaço intercostal direito (esquerdo se existir arco aórtico à direita), acesso ao mediastino posterior por via extrapleural, laqueação da crossa da veia de ázigos, laqueação selectiva da fístula tráqueo-esofágica e esófago-esofagostomia término-terminal.

Actualmente, nalguns centros (designadamente no Hospital de Braga/ por um de nós – JCP) está a ser utilizada a técnica por via toracoscópica, com bons resultados a curto e longo prazo.

Complicações pós-operatórias

As complicações associadas a esta técnica cirúrgica prendem-se com a segurança da laqueação da fístula tráqueo-esofágica e a possibilidade de realização de esófago-esofagostomia término-terminal sem tensão.

A deiscência parcial da anastomose esofágica e a estenose no local da anastomose são complicações que podem ocorrer entre 5% e 15% dos casos, sendo que, na maior parte destes, a respectiva resolução é possível com terapêutica conservadora.

Nos casos em que existe deiscência total da anastomose esofágica ou refistulização tráqueo-esofágica, é necessário realizar uma revisão cirúrgica da complicação, com correcção da refistulização tráqueo-esofágica e reanastomose esofágica directa ou, optar por construir uma derivação esofágica cervical com gastrostomia descompressiva temporária. Posteriormente, será necessário reconstruir o segmento esofágico por meio de reanastomose directa ou por cirurgia substitutiva esofágica com estômago ou segmento intestinal ileal ou cólico.

Seguimento

O seguimento pós-operatório destes doentes é de extrema importância devido à prevalência de traqueomalácia e de refluxo gastresofágico (RGE) acompanhantes.

A traqueomalácia deve-se à própria natureza embrionária da lesão como já foi referido anteriormente. O RGE é originado pelo invariável encurtamento esofágico obtido após a anastomose, e também pelos mecanismos anti-refluxo deficitários tais como o alargamento do ângulo de His, incompetência do cárdia e peristaltismo pós-anastomótico ineficaz.

O seguimento relacionado com o impacte no sistema respiratório deverá incluir uma vigilância rigorosa de episódios de estridor laríngeo e traqueal (devido, sobretudo à traqueomalácia) e de dificuldade respiratória (devido essencialmente a RGE grave com risco de aspiração com desencadeamento de quadros de pneumonite de repetição e de hipoxémia). Uma das complicações é a doença do refluxo gastresofágico.

Quanto ao sistema digestivo, está indicada a endoscopia digestiva alta, a realizar depois da terceira semana pós-operatória, para detecção de esofagite e de estenose anastomótica com eventual necessidade de dilatação. Para além do RGE, é habitual o atraso do esvaziamento gástrico.

Importa igualmente especial atenção para a possibilidade de deformidades da grelha costal e da coluna tóraco-lombar associadas aos antecedentes de toracotomia para correcção cirúrgica.

Prognóstico

O prognóstico da AE pode ser classicamente definido em três patamares ou classes, segundo os Critérios de Spitz. De acordo com este autor, as classes prognósticas valorizam o peso de nascimento e a presença de anomalia cardíaca como os factores preponderantes para o prognóstico final dos RN portadores de AE.

Assim, os RN com peso < 1.500 gramas e anomalia cardíaca têm o pior prognóstico, com 22% de sobrevivência. Pelo contrário, os RN com peso de nascimento > 1.500 gramas e sem anomalia cardíaca têm o melhor prognóstico, com cerca de 97% de sobrevivência. Actualmente, na unidade de cuidados intensivos neonatais do Hospital Dona Estefânia a sobrevivência global é > 90%, dado comparável ao divulgado por outros centros europeus e americanos.