Manifestações clínicas e diagnóstico

O glaucoma primário (correspondendo a cerca de 60-70% dos casos pediátricos, em regra congénito, pelo facto de a PIO ter início geralmente no período pré-natal), evidencia sintomatologia antes dos 3 anos de idade, enquanto o que é gerado após o nascimento (em regra secundário, também chamado adquirido ou juvenil) evidencia sintomatologia entre os 3 e 30 anos.

As manifestações dependem muito da magnitude da elevação da PIO e da idade de início. Os achados mais frequentes são: lacrimejo, fotofobia, blefarospasmo, megalocórnea, buftalmo e opacidade corneana.

Uma PIO elevada muito precoce, evidenciada logo na data do nascimento, pode provocar opacificação, procidência e aumento de dimensões da córnea. Nos casos de aumento mais gradual da PIO poderá verificar-se, não opacidade corneana, mas apenas buftalmo ou buftalmia.

A ocorrência simultânea de lacrimejo, fotofobia e blefarospasmo, no recém-nascido ou lactente, associados a edema corneano, é muito sugestiva de hipertensão ocular.

Após os 3 anos, como diminui a elasticidade do segmento anterior, a criança pode evidenciar miopia progressiva, estrabismo ou percepção de perda de campo visual; nestas situações a sintomatologia relaciona-se essencialmente com a perda visual.

O diagnóstico diferencial deve estabelecer-se com a megalocórnea, inflamações, traumatismos de nascimento, obstrução das vias nasolacrimais, e ceratoconjuntivites, entre outras situações.

Seguidamente é dada ênfase a duas formas clínicas de glaucoma primário.

Glaucoma primário congénito

É a forma mais frequente de glaucoma no recém-nascido e lactente.

Na maioria dos casos trata-se de formas esporádicas, demonstrando-se em cerca de 10-40% dos casos antecedentes familiares e hereditariedade autossómica recessiva com penetrância variável. Conhecem-se pelo menos três loci cromossómicos responsáveis pela hereditariedade do glaucoma congénito primário. O gene CYP1B1 foi identificado num desses três loci.

O risco de ocorrência em irmãos de uma criança afectada, sem consanguinidade dos pais, é muito baixo (3% para o sexo masculino e 0% para uma criança do sexo feminino). Apesar de a probabilidade ser baixa, recomenda-se o exame de irmãos e descendentes de doentes com glaucoma congénito primário, especialmente nos primeiros 6 meses de vida.

Glaucoma primário juvenil

Associa-se a miopia e história familiar de glaucoma, de início entre os 5 e 20 anos. Parece haver associação com o gene GLC1A do cromossoma 1q21-q31.

Exames complementares

Para além da tonometria e doutros exames especializados que ultrapassam o âmbito deste trabalho, o especialista recorre em geral a exames imagiológicos, destacando-se a ecografia para avaliação do comprimento axial do globo ocular, com relevância na fase de opção terapêutica e no estudo evolutivo.

Tratamento

A abordagem terapêutica médica ou cirúrgica (a cargo do especialista de oftalmologia) é variável consoante o tipo de glaucoma, sendo objectivo regular a PIO e preservar a acuidade visual. Importa, por isso, que o clínico geral e o pediatra estejam sensibilizados para os sinais descritos, tendo em vista a referência atempada para o oftalmologista.

Salienta-se que o glaucoma congénito deve ser sempre considerado uma emergência médica.

Existem vários colírios antiglaucomatosos com mecanismos de acção diferentes, utilizados em geral a título temporário. Frequentemente, o medicamento que se usa em primeira linha na criança é um beta-bloqueante, o que exige algumas precauções uma vez que se verifica sempre absorção sistémica do medicamento. Inibidores da anidrase carbónica, antagonistas das prostaglandinas e parassimpaticomiméticos são outros medicamentos que podem ser empregues.

O tratamento do glaucoma relacionado com anomalias do desenvolvimento é essencialmente cirúrgico (por vezes numerosas intervenções ao longo da vida, mesmo quando os resultados imediatos são bons). O recurso a medicação antiglaucomatosa habitualmente é temporário.

Prognóstico

Dum modo geral pode afirmar-se que o prognóstico do glaucoma congénito é mau; com efeito, em mais de 50% das crianças a acuidade visual fica reduzida a cerca de 1/10, embora, face às medidas levadas a cabo, com PIO normalizada na maioria dos casos.

O prognóstico relaciona-se, mais com o atraso no diagnóstico e com a gravidade da doença, do que com a técnica cirúrgica utilizada.