Definição

A Algoneurodistrofia Juvenil (ANDJ) é uma síndroma caracterizada por dor extrema habitualmente numa extremidade, em desproporção com o agente causal nocivo, em geral pequeno traumatismo ou imobilização, acompanhada de um ou mais sintomas de disfunção autonómica. Daí, outra designação por que é conhecida – síndroma de amplificação dolorosa.

Foi descrita pela primeira vez na criança em 1971, cerca de um século depois da descrição do adulto. Trata-se duma entidade clínica cujo reconhecimento crescente constitui uma realidade. Para caracterizar tal situação, têm sido utilizadas as seguintes designações (relevando-se em itálico as designações que mais frequentemente surgem na literatura científica): Síndroma de Dor Regional Complexa do tipo I – sem lesão nervosa definida – o habitual na criança e adolescente; e Síndroma de Dor Regional Complexa do tipo II – com lesão nervosa associada) – Complex Regional Pain Syndrome-CRPS; Distrofia Simpática Reflexa – Reflex Sympathetic Distrophy; Distrofia Neurovascular Reflexa; e Atrofia de Sudeck ou Causalgia.

Aspectos epidemiológicos

Sendo a incidência desconhecida, em várias séries pediátricas, a ANDJ é mais comum no género feminino (cerca de 70% dos casos); descrita entre os 5 e os 17 anos e sendo pouco frequente antes dos 7, aponta-se para uma idade média de 13 anos. O tempo médio decorrido entre o início dos sintomas e o diagnóstico varia entre 4 e 12 meses.

Etiopatogénese

Pouco se conhece sobre a etiopatogénese da ANDJ. Parece verificar-se uma activação exacerbada das vias da dor por intermédio dum arco reflexo anómalo transmitido ao córtex cerebral e posteriormente à medula, o que por sua vez determina activação do sistema nervoso simpático, originando manifestações de disautonomia.

A dor e imobilização perpetuam ainda mais este ciclo de nocicepção, com libertação de vários neuropéptidos e mediadores inflamatórios que aumentam a sensibilidade dos axónios lesados. Admite-se igualmente que haja um envolvimento específico do sistema nervoso central a nível dos gânglios da base e lobo parietal. De acordo com um estudo de ressonância magnética funcional, foi identificada a zona do córtex que é activada, permitindo por outro lado demonstrar que, mesmo após a resolução clínica do quadro, se mantêm activadas as vias endógenas da dor.

Factores desencadeantes

Na forma juvenil, o factor desencadeante com acção nociva mais frequente é psicossomático. A história de trauma prévio pode estar presente (cirurgia, fractura, trauma de tecidos moles ou venopunções/injecções), salientando-se que esta circunstância ocorre em menor proporção de casos do que no adulto, é de menor intensidade e pode não estar temporalmente relacionada com o início da dor.

Na criança, sendo de primordial importância o contexto social e familiar, é frequente a associação de ANDJ a antecedentes de abuso sexual, problemas familiares ou na escola, e “bullying”.

Habitualmente verifica-se que os pacientes, com uma “personalidade-tipo”, e com a particularidade de terem assumido cargos de excessiva responsabilidade na família (cuidadores de irmãos mais novos, por exemplo), evidenciam síndromas funcionais (como dor abdominal recorrente, síndroma do cólon irritável, enxaqueca, entre outras), sinais de hipersensibilidade simpática, traduzida designadamente por hipersudorese palmoplantar).

Pode registar-se ainda associação a síndromas de conversão, distúrbios alimentares e tentativas prévias de suicídio. As alterações do sono são muito comuns (insónia inicial e acordares frequentes).

Manifestações clínicas

Do quadro clínico fazem parte a dor intensa e persistente, por vezes descrita como sensação de queimadura, de intensidade crescente e, como se referiu antes, em desproporção com os factores potencialmente nocivos apurados na anamnese e na observação.

Sobre a dor e suas características, importa relevar certos sinais associados:

• Em geral localizada a uma extremidade distal do membro inferior, menos frequente nos membros superiores;
• Recusa de mobilização da região afectada e impotência funcional, num grau aparentemente exagerado;
• Hiperestesia e alodinia frequentes, com intolerância ao simples toque leve e ao contacto da roupa;
• Possível presença de vários sinais de disfunção autonómica, destacando como mais frequentes a alteração da temperatura corporal, o edema das extremidades (não articular e com limites mal definidos), cianose, pele pálida e fria, de aspecto marmoreado e hipersudorese/hiper-hidrose.

No âmbito do adulto foi descrito um escalonamento evolutivo da doença em períodos (os designados Estádios de Steinbroker: I, II e III (Quadro 1). Como particularidade na criança, importa referir que nesta apenas se verificam os estádios 1 e/ou 2 seguinte). Mais adiante estabelece-se com mais pormenor a destrinça entre o quadro clínico no adulto e na idade pediátrica.