Sistematização
Neste capítulo são abordadas de modo sucinto as alterações anátomo-funcionais da bexiga, sintetizadas no Quadro 1.
QUADRO 1 – Alterações anátomo-funcionais da bexiga
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1. EXTROFIA DA BEXIGA
Definição, etiopatogénese e importância do problema
A extrofia da bexiga (sinónimo de extroversão) é uma anomalia em que se verifica ausência das paredes anteriores do abdómen e da bexiga, do que resulta exteriorização e saliência da mucosa vesical, (assim como dos ostia ureterais) ao nível do hipogastro, e diastase ou ausência de fusão da sínfise púbica.
Admite-se que o defeito embriológico esteja relacionado com a não migração mesenquimatosa entre o folheto endodérmico e ectodérmico da membrana da cloaca junto à emergência do tubérculo genital, após a migração completa do septo uro-rectal. A fragilidade da membrana da cloaca predispõe à sua ruptura, expondo o seio urogenital primordial.
Este defeito integra um complexo de anomalias raras do qual faz frequentemente parte a epispadia (ou anomalia de posição do meato uretral que se abre na face dorsal da glande ou do pénis). Daí o conceito de complexo extrofia – epispadia traduzindo etiopatogénese comum para o defeito da bexiga e da uretra.
A frequência do referido complexo de anomalias é cerca de 1/10.000 a 1/50.000 nascimentos, registando-se antecedentes familiares de tal patologia em cerca de 3% dos casos. A epispadia surgindo isoladamente é muito mais rara, ocorrendo com uma frequência de 1/100.000 nascimentos. A relação sexo masculino/feminino é cerca de 2,7/1 na extrofia pura, e de 3,5/1 na epispadia.
Manifestações clínicas e diagnóstico
O complexo extrofia-epispadia abrange um espectro variado de apresentações clínicas: extrofia vesical isolada exposta ou recoberta secundariamente por pele; fissura vésico-intestinal (em que o intestino se abre na placa vesical) associada a imperfuração anal; epispadia rudimentar ou de diversos graus (balânica, peniana); divisão em duas partes dos órgãos genitais (clítoris e pénis). No sexo masculino os testículos têm localização abdominal. (Figuras 1 e 2)
No caso de ter sido realizado diagnóstico pré-natal, o aspecto sugestivo ecográfico é a verificação de sinais de bexiga sem conteúdo líquido, presença de “massa abdominal” correspondendo à placa vesical, e emergência do cordão umbilical em posição mais ventral.
Após o nascimento, está indicada ecografia renal e ureteral para detecção de eventuais alterações concomitantes do excretor alto e da diferenciação parênquimo-sinusal e córtico-medular do rim. O status nefrológico da criança é determinante para o prognóstico global do defeito.
A região inguinal deverá ser objecto de cuidado especial, para detecção de hérnia inguinal e de criptorquidia bilaterais. Deverá ser realizado um exame perineal para verificar a localização e permeabilidade do orifício anal. A conformação dos genitais externos deverá ser descrita e registada. A existência de anomalias associadas dos genitais externos tem também extrema importância prognóstica.
FIGURA 1. Extrofia da bexiga no recém-nascido: mucosa saliente na linha média entre o coto do cordão umbilical e o pénis. (NIHDE)
FIGURA 2. Extrofia da bexiga: aspecto de pormenor permitindo observar o pénis epispádico entre a mucosa vesical saliente e o escroto. (NIHDE)
Tratamento
A extrofia da bexiga tem sempre indicação operatória. O objectivo final da terapêutica cirúrgica é a criação de um reservatório vesical de boa capacidade, pressão interna normal, com mecanismo de continência eficaz e uma correcção da epispadia. Simultaneamente há que preservar a função renal.
O objectivo cirúrgico é difícil de atingir pela complexidade do defeito e das suas relações anátomo-fisiológicas entre diversas estruturas de diferente natureza histológica e funcional.
Por essa razão, na abordagem cirúrgica do complexo extrofia-epispadia, deve existir uma equipa multidisciplinar de cirurgia pediátrica, urologia pediátrica e ortopedia pediátrica. A correcção é realizada por fases.
A primeira etapa é completada no primeiro ou segundo dia de vida e destina-se a encerrar a placa vesical. Durante o segundo ou terceiro ano de vida é reconstruída a epispadia. Posteriormente, pelo quarto ano de vida, é reconstruído o colo vesical.
Complicações cirúrgicas pós-operatórias
Todas as fases da correcção cirúrgica descritas anteriormente podem originar complicações específicas e, fundamentalmente, comprometer o sucesso da fase seguinte.
As complicações mais frequentes e de difícil resolução surgem na primeira etapa. Destacam-se a deiscência total ou parcial do encerramento primário da placa vesical e a má derivação do fluxo urinário, favorecendo o aparecimento de fístulas urinárias.
Seguimento
Estes doentes necessitam de um seguimento pluridisciplinar e prolongado. A cirurgia de correcção do complexo extrofia-epispadia é muito exigente para todo o pessoal envolvido no tratamento. Com efeito, a dimensão bio-psico-social de tal situação clínica obriga a apoios de diversa ordem, não só médica, mas também social, escolar e de reabilitação funcional.
Há três factores indicativos da qualidade do seguimento destes doentes. Um deles, de apreciação objectiva e subjectiva, é a qualidade de vida pessoal e social de cada um. Outro factor prende-se com a capacidade de prevenir e diagnosticar precocemente o aparecimento de adenocarcinoma ou carcinoma espinocelular da mucosa vesical, o qual surge nestes doentes com uma frequência quatrocentas vezes superior à da população em geral. O último factor está dependente da capacidade de função sexual normal e de fertilidade. Actualmente, este objectivo é atingido em cerca de 70% dos casos.
Prognóstico
Hoje em dia, não só devido à melhoria das técnicas cirúrgicas, mas fundamentalmente pelo melhor acompanhamento multidisciplinar propiciado, poderá evitar-se a ocorrência de dois factores de mau prognóstico que são, essencialmente: a incontinência irreversível; e a degradação progressiva da função renal.
Esta abordagem multidisciplinar, permite que haja actualmente uma sobrevida global superior a 95%.
2. DIVERTÍCULOS DA BEXIGA
Em geral, os divertículos da bexiga ocorrem ao nível da junção ureterovesical, estando associados a RVU.
3. ANOMALIAS DO ÚRACO
Estas anomalias são mais frequentes no sexo masculino. Um úraco patente (relíquia embriológica) pode surgir isolado ou associado a VUP ou a síndroma de Prune-Belly. A manifestação clínica típica é a saída de urina pelo umbigo. O quisto do úraco é outra anomalia manifestada em geral por massa infra-umbilical/suprapúbica; pode haver infecção secundária.
Os estudos imagiológicos (ecografia ou TAC) são importantes para o diagnóstico de localização. O tratamento é cirúrgico.
4. BEXIGA NEUROPÁTICA
A disfunção vesical neuropática é geralmente congénita, podendo resultar de defeitos do tubo neural ou doutras anomalias espinhais.
As manifestações clínicas mais importantes são incontinência urinária, infecções urinárias e hidronefrose por RVU ou não sinergia detrusor-esfíncter (não relaxamento do esfíncter com a contração da bexiga), com probabilidade elevada de disfunção renal.
Entre as várias complicações cabe citar a perfuração, a formação de cálculos e o carcinoma.
5. ENURESE NOCTURNA
Como complemento do que foi referido na Parte V do livro sobre Desenvolvimento e Comportamento, cabe referir o papel de factores genéticos: genes relacionados com a enurese, localizados nos cromossomas 12q e 13q.
6. INCONTINÊNCIA URINÁRIA DIURNA
A causa mais frequente desta situação é a chamada bexiga pediátrica instável (hiperactiva ou espasmódica) com manifestações, por vezes, até à adolescência.
Outras causas incluem a chamada micção vaginal por coalescência dos pequenos lábios ou por não afastamento das coxas durante a micção (por obesidade), uréter ectópico drenando para a vagina ou uretra posterior, etc..
7. SÍNDROMA DE HINMAN
Trata-se de não sinergia detrusor-esfíncter, (não relaxamento do esfíncter externo durante a micção). Pode surgir isoladamente ou fazer parte do quadro de bexiga neuropática.
8. INCONTINÊNCIA NO SEXO FEMININO
As causas mais frequentes são a ectopia ureteral (uréter drenando na vagina), a epispadia, e a incontinência desencadeada pelo riso (relaxamento súbito do esfíncter urinário). Neste último caso pode utilizar-se o metilfenidato em baixa dose.
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