Definição e importância do problema

A psoríase é uma doença imunomediada na qual participam mecanismos autoinflamatórios e autoimunes, potencialmente crónica, multifactorial; a lesão cutânea elementar é a mancha ou placa circular, de bordo bem delimitado, cor vermelha viva, coberta por escama espessa, de cor branca ou prateada e pouco aderente. O espectro clínico é de gravidade variável e evolui frequentemente com períodos de agravamento, alternando com períodos de melhoria clínica.

Embora a verdadeira prevalência na idade pediátrica seja desconhecida (alguns autores referem valores entre 0,5 e 1%), ela corresponde a cerca de 4% de todas as dermatoses observadas em doentes menores de 16 anos. Nos últimos 25 anos tem existido um aumento significativo de estudos publicados no campo da epidemiologia da psoríase em idade pediátrica na Europa, Ásia e América do Norte: a prevalência parece ser maior nos países europeus, nas crianças mais velhas e no sexo feminino.

Em valores percentuais até 48%, na idade pediátrica existe história familiar em parentes do 1º grau e encontram-se diferenças genéticas específicas entre a psoríase com início na idade pediátrica e a do adulto.

Por outro lado, é importante reconhecer que as crianças com psoríase, da mesma forma que os adultos, podem ter um risco acrescido de comorbilidades (hipertensão, diabetes, hiperlipidémia, obesidade). Além disso, as lesões visíveis têm um impacte significativo na qualidade de vida, com repercussão nas actividades sociais, o que poderá provocar ansiedade e depressão, assim como comprometer o normal desenvolvimento da criança.

Etiopatogénese

A psoríase é uma doença multifactorial: por um lado existe uma interacção entre factores genéticos, imunológicos e ambientais; por outro, são reconhecidos factores e estímulos desencadeantes ou agravantes externos. Na prática são considerados:

Factores genéticos

A psoríase é determinada geneticamente, de forma poligénica e multifactorial, sendo fortemente influenciada por factores ambientais. Em aproximadamente um terço dos doentes há antecedentes familiares da doença.

Existem diversas associações com alguns fenótipos HLA (HLA-Cw6, HLA-A13 e 17 e HLA-B8) que parecem determinar a data de início e a expressão fenotípica da doença.

Factores desencadeantes

O início da psoríase pode estar relacionado com factores desencadeantes, e surgir em qualquer idade. A acção dos factores externos ou internos pode desencadear psoríase em indivíduos geneticamente predispostos.

• As infecções estreptocóccicas, em particular faringites, constituindo factores desencadeantes ou agravantes.
• O estresse psicológico pode precipitar ou exacerbar a psoríase.
• Factores endócrinos e metabólicos: a gravideze a hipocalcémia podem induzir psoríase pustulosa.
• Fenómeno isomorfo ou de Köbner: ocorre em 25% dos doentes; corresponde à indução de lesões psoriásicas em locais de traumatismo cutâneo.
• Os fármacos: lítio, β-bloqueantes, interferão, anti-inflamatórios não esteróides e IECA.
• Nas crianças os fármacos mais frequentemente implicados são os antimaláricos e os corticóides.
• Outros: o consumo elevado de álcool e tabaco tem sido associado à psoríase.

Na psoríase surge resposta imune efectora de perfil T helper 1. As lesões cutâneas resultam da activação local do sistema imune, e da acumulação selectiva de linfócitos Th 1 (CD4+ e CD8+) que desencadeiam e mantêm a doença ao libertar citocinas e/ou outras moléculas inflamatórias, induzindo a hiperproliferação e diferenciação anormal de queratinócitos, de células endoteliais, fibroblastos, e mastócitos.

Sobressai igualmente inflitrado denso de polimorfonucleres com característico epidermotropismo.

A cronicidade resulta da estimulação linfocitária persistente por antigénios de provável origem epidérmica ainda desconhecidos.

Manifestações clínicas

O quadro clínico na criança é semelhante ao do adulto. A lesão característica é a placa eritematodescamativa, bem delimitada, com escama prateada espessa. O eritema é vermelho vivo e a remoção sucessiva da escama origina pontos hemorrágicos (sinal de Auspitz). As placas localizam-se predominantemente nas superfícies de extensão das extremidades (cotovelos e joelhos), couro cabeludo e na região lombo-sagrada. Nas crianças as lesões tendem a ser menos espessas, descamativas e mais pruriginosas. A face, o couro cabeludo e as pregas são afectados com maior frequência comparativamente ao adulto.

As principais formas clínicas da psoríase (que podem aparecer em sobreposição ou sequencialmente no tempo) são as seguintes:

Psoríase em placas

Nesta variante existem placas eritematodescamativas características nas superfícies de extensão (joelhos e cotovelos) e/ou couro cabeludo e tronco. (Figuras 1 e 2)