Definição e importância do problema

Este problema clínico, fazendo parte dum grupo de afecções que têm em comum um quadro de diátese por carência de vitamina K, surge em crianças não submetidas a profilaxia com vitamina K no pós-parto imediato.

Considerando globalmente todas as formas clínicas (adiante discriminadas), estima-se uma incidência global de 0,1 a 1,8/100 RN, em confronto com cerca de 0,07-0,25/100.000 RN nos casos de administração profiláctica de vitamina K₁.

Etiopatogénese

A vitamina K, indetectável no sangue do cordão, constitui um substrato essencial para a síntese de proteínas coagulantes nas quais se incluem os factores II, VII, IX, X, e anticoagulantes (proteína C e proteína S).

Por sua vez, o défice dos factores II, VII, IX e X conduz a défice de protrombina.

Em circunstâncias fisiológicas verifica-se habitualmente uma diminuição moderada dos factores II, VII, IX e X entre as 48-72 horas de vida (no RN pré-termo entre as 48 horas e os 7 dias de vida), com normalização dos respectivos níveis entre os 7 e 10 dias de vida (no RN pré-termo, mais tarde).

Este défice transitório de factores dependentes da vitamina K deve-se provavelmente ao défice de vitamina K livre na grávida/mãe, e à ausência de microbioma bacteriano intestinal do RN que sintetiza a referida vitamina (designadamente Lactobacillus); como consequência, poderá surgir hemorragia espontânea, mais ou menos prolongada.

Sendo o leite materno deficitário em vitamina K (1-9 mcg/L), tal predisposição é mais acentuada em RN alimentados com leite humano. Em comparação, as fórmulas contêm 53-66 mcg/L).

Os estados de carência materna de vitamina K no RN podem também ser provocados por fármacos administrados à mãe (por ex. fenobarbital, fenitoína) interferindo no metabolismo daquela. De salientar, por outro lado, que situações que ultrapassam o período neonatal (no lactente) acompanhadas de má-absorção intestinal, hepatite, atrésia das vias biliares ou de supressão da microbiota intestinal por antibioticoterapia oral prolongada, podem originar situações de carência acentuada de vitamina K com manifestações hemorrágicas mais tardias, caso não se verifique compensação através do regime nutricional.

Manifestações clínicas

São descritas três formas de apresentação da doença hemorrágica por carência de vitamina K no RN e lactente, designadas respectivamente precoce, clássica e tardia:

1. Precoce (em geral nas primeiras 24 horas de vida), aguda e rara, quase exclusivamente observada em filhos de pacientes medicadas com fármacos que inibem a vitamina K, nomeadamente anticonvulsantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, primidona, metsuximida), tuberculostáticos (rifampicina, isoniazida), alguns antibióticos (cefalosporinas) e antagonistas da vitamina K; poderão surgir hematemese, melena, hemorragia intrabdominal, hemorragia intracraniana e céfalo-hematoma exuberante;
2. Clássica (em geral entre o 2º e 7º dias de vida), caracterizada por um ou mais dos seguintes sinais: epistaxe, hematemese, melena, hemorragia umbilical, hemorragia vaginal, equimoses, hematúria e, raramente, hemorragia intracraniana. Tratando-se de situação hoje rara face à atitude profiláctica sistemática, os casos descritos têm sido associados a alimentação com leite materno exclusivo na ausência de profilaxia;
3. Tardia (em geral entre as 2 e 12 semanas de vida), com incidência ~2 a 10/100.000 nados vivos, ocorrendo sobretudo nas seguintes circunstâncias:

• • aleitamento materno exclusivo sem antecedentes de profilaxia com vitamina K ao nascer;
  • antecedentes de má absorção intestinal (fibrose quística, diarreia crónica, doença celíaca), atrésia das vias biliares, hepatite, défice de alfa 1-antitripsina, etc.. Com manifestações sobreponíveis à forma clássica, a probabilidade de hemorragia intracraniana é, no entanto, maior.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da doença hemorrágica do RN por défice de vitamina K faz-se fundamentalmente com a coagulação intravascular disseminada e o défice congénito de um ou mais factores de coagulação (que não os dependentes da vitamina K).

Chama-se a atenção para o facto de somente cerca de 5 a 30% dos casos de défice de factores VIII e IX se manifestarem no período neonatal.

Nos casos de hemorragia gastrintestinal poderá admitir-se a hipótese de síndroma de sangue materno deglutido, eventualmente presente no estômago ou nas fezes, (por exemplo explicável por fissuras mamárias) utilizando-se a prova de Apt; esta prova baseia-se na detecção de sangue do RN (em que predomina a Hb fetal que é álcali-resistente); quando negativa, significa que o sangue é de origem materna, ou deglutido, ou aspirado durante o parto ou na amamentação.

No RN pré-termo, a verificação de equimoses poderá ser explicável por fragilidade capilar, e não por défice de vitamina K ou por défice de factores de coagulação.

Exames complementares

Como resultado da avaliação laboratorial, registam-se os dados essenciais:

• TP (tempo de protrombina) aumentado
• aPTT (tempo parcial de tromboplastina activada) aumentado