Manifestações clínicas

Em cerca de 90% dos casos, o feocromocitoma é considerado uma situação benigna.

A maioria dos doentes apresenta a tríade clássica associada a crise de hipertensão arterial: cefaleia, sudação profusa e palpitações.

Especificando, pode afirmar-se que os sinais e sintomas deste tumor surgem em paroxismos como resultado do excesso de catecolaminas: hipertensão arterial (em geral a manifestação que se mantém constante), sudação, rubor, palpitações, taquicárdia, cefaleias, labilidade emocional, dores abdominais, náuseas, vómitos, obstipação, poliúria, polidipsia, etc.. Nas situações em que a criança é submetida a anestesia poderá surgir crise de encefalopatia hipertensiva. Estão descritos casos em que é identificável, pela palpação, tumor abdominal.

A malignidade (~10% dos feocromocitomas e paragangliomas) estabelece-se pela presença de metástases à distância (gânglios, fígado, pulmão e osso).

Exames complementares

Os exames complementares de diagnóstico podem ser sistematizados essencialmente em bioquímicos, de localização; e, no estado actual dos conhecimentos sobre a patologia em análise, pode afirmar-se que na idade pediátrica está também indicado o diagnóstico molecular (considerando-se como mais relevantes respectivamente, os genes: – VHL associado ao feocromocitoma; e SDHB associados a tumores malignos.

Segregando a medula suprarrenal epinefrina e nor-epinefrina cujos metabolitos podem ser doseados, o diagnóstico de feocromocitoma baseia-se classicamente na demonstração do aumento de catecolaminas plasmáticas e urinárias e seus metabolitos na urina de 24 horas.

As substâncias habitualmente doseadas na urina têm os seguintes valores de referência:

• epinefrina urinária (< 273 nmol/24 horas ou < 50 µg/24 horas);
• nor-epinefrina urinária (< 887 nmol/24h ou < 150 µg/24h); na criança predomina em relação à epinefrina;
• ácido vanilmandélico (VMA) (419 ± 131 nmol/kg/24h ou 83 ± 26 µg/kg/dia);
• os valores das catecolaminas podem estar falsamente aumentados se houver administração simultânea de ácido acetilsalicílico, penicilina, sulfamidas ou alimentos;
• ácido homovanílico – 16,5-87,8 nmol/mg de creatinina (3-16 mg/mg creatinina).

Nos casos de neuroblastoma excretam-se igualmente metabolitos das catecolaminas, (sobretudo dopamina e ácido homovanílico) mas não se verifica hipertensão.

Para a localização do tumor estão indicados diversos estudos imagiológicos a seleccionar em função do contexto clínico: ecografia, tomografia computadorizada com emissão de positrões (PET), ressonância magnética, pielografia intravenosa, cintilografia com MIBG (meta-iodo-benzil-guanidina), etc..

Diagnóstico diferencial

A hipertensão obriga a estabelecer o diagnóstico diferencial com outras situações tais como: doença renovascular, coarctação da aorta, hipertiroidismo, défice de 11-b hidroxilase, de 17-a hidroxilase, de desidrogenase de 11-b hidroxisteróide, aldosteronismo primário, tumores adrenocorticais, porfiria, disautonomia familiar, etc..

Tratamento

O tratamento é cirúrgico, sendo a técnica laparoscópica actualmente a primeira escolha; em casos bilaterais obrigando a suprarrenalectomia bilateral, deve providenciar-se, após a intervenção, o tratamento imediato da insuficiência suprarrenal primária.

Como actuação pré-operatória, a fim de bloquear a libertação intraoperatória de catecolaminas, utiliza-se nalguns centros a fenoxibenzamina (dibenzilina), bloqueante de alfa-adreno-receptores.

Havendo a possibilidade de recorrência do tumor, no período pós-operatório a curto e médio prazo torna-se obrigatório proceder à vigilância seriada da pressão arterial e do valor das catecolaminas.

Os tumores malignos, embora de evolução lenta, são resistentes à quimioterapia e à radioterapia.