SINÉQUIAS DOS PEQUENOS LÁBIOS
Definição e importância do problema
Esta situação consiste na união parcial ou total dos pequenos lábios vulvares, por “ponte” de tecido cutâneo delgado e mole, em geral com origem na respectiva comissura posterior, progredindo em direcção ao clítoris; consequentemente há oclusão parcial ou total da abertura da vagina.
Trata-se dum problema muito comum do ambulatório, de tipo adquirido, ocorrendo sobretudo entre os 3 meses e os 4 anos de idade, com uma frequência que se aproxima de 2% entre crianças do sexo feminino.
Etiopatogénese
Este problema é explicável por baixos níveis de estrogénios que tornam o epitélio labial susceptível à formação de aderências após traumatismo local, infecção, ou irritação por urina amoniacal, nesta última eventualidade em relação com o uso das fraldas. Dado que os níveis de estrogénios são mais elevados no recém-nascido e após os 5 anos de vida, a frequência diminui nestes períodos etários.
Manifestações clínicas e diagnóstico diferencial
Pela observação dos genitais externos observa-se a referida união dos pequenos lábios, sendo que na maioria das vezes tal anomalia é assintomática. Como resultado de certo grau de retenção da urina (que pode refluir para a vagina), poderão surgir vulvovaginite, disúria, bacteriúria assintomática e infecção urinária. Esta última poderá surgir em cerca de 20%-40% dos casos, o que obrigará a tratamento.
O diagnóstico diferencial poderá fazer-se, de acordo com o grau de aderência, com hímen imperfurado, atrésia vaginal e ambiguidade genital.
Prevenção e tratamento
Para prevenir a sinéquia dos pequenos lábios torna-se importante uma correcta higiene dos genitais externos na criança, mantendo-os limpos e secos e mudando frequentemente a fralda.
A aplicação tópica de creme de estrogénios duas vezes por dia durante período máximo de 1-2 semanas é, em geral, eficaz. Uma vez verificada a eficácia de tal medida, deverá continuar-se o tratamento com a aplicação de vaselina, ou de pasta à base de óxido de zinco, durante 1-2 meses para evitar recidiva.
Em casos especiais que não cedem ao tratamento médico, está indicada a separação activa (cirúrgica) sob anestesia.
VULVOVAGINITE
Definição
A vulvovaginite, o problema ginecológico mais frequente em idade pediátrica, é um processo inflamatório da vulva, vagina ou ambas.
Etiopatogénese e classificação
O factor predisponente mais importante do referido processo inflamatório é o baixo nível sérico de estrogénios na fase pré-pubertária que torna o epitélio vaginal atrófico e mais susceptível à invasão microbiana. Refira-se que na puberdade o nível de estrogénios aumenta, condicionando diminuição do pH/aumento da acidez ao nível da vagina. Recorda-se, a propósito, que os lactobacilos constituem a flora vaginal predominante que converte a glucose em ácido láctico, mantendo o pH entre 3,8 e 4,2.
No conceito lato de vulvovaginite são englobadas essencialmente as seguintes formas clínicas:
- Vulvovaginite fisiológica/leucorreia fisiológica;
- Vaginite inespecífica resultante do hipercrescimento da flora vaginal aeróbia habitual em relação com higiene deficiente;
- Vaginose bacteriana causada por Gardnerella vaginalis associada a anaeróbios locais;
- Vulvovaginite propriamente dita causada, quer por multiplicidade de agentes microbianos, nemátodos e diversos parasitas, quer por corpos estranhos.
Relativamente à vulvovaginite propriamente dita, quanto a agentes vivos, estão implicados mais frequentemente os seguintes: Candida, Giardia, Shigella, Staphylococcus, Streptococcus, Enterobius vermicularis, poxvírus/molusco contagioso, Sarcoptes scabei/sarna, Phthirus pubis/pediculose púbica, etc..
Manifestações clínicas e diagnóstico
Os sinais clássicos de vulvovaginite são leucorreia, eritema e prurido. Pode surgir disúria.
De acordo com o aspecto macroscópico e o cheiro da leucorreia é, em geral, possível determinar a respectiva etiologia. Assim, o aspecto purulento e cheiro fétido apontam para corpo estranho; a leucorreia sanguinolenta sugere infecção por Shigella ou Streptococcus do grupo A; o “cheiro a queijo” é a favor de infecção por Candida; o aspecto de líquido pouco espesso, acinzentado e com “cheiro a peixe” aponta para provável vaginose.
Outras etiologias prováveis decorrerão do contexto clínico, na medida em que a criança, obviamente, deve ser observada na globalidade após anamnese pormenorizada.
Para o esclarecimento etiológico importa igualmente a realização de exames complementares, tais como exame citoquímico e microbiológico/parasitológico, directo e cultural do líquido vaginal, das fezes e, eventualmente, da urina.
Prevenção e tratamento
O tratamento é etiológico; nele se incluem, claro, medidas de higiene geral (e a remoção de corpo estranho, caso se comprove). São salientadas algumas situações: na vaginite inespecífica impõe-se uma higiene perineal correcta; na vaginose está indicado o metronidazol por via oral; nas vulvovaginites por Candida estão indicados antifúngicos tópicos, por exemplo, fluconazol, nistatina; na pediculose púbica o creme de permetrim a 1%.
Prognóstico
O prognóstico é bom, sendo raras as complicações.
OBSTRUÇÃO VAGINAL BAIXA
Definição
A designação genérica de obstrução vaginal engloba as situações em que se verifica retenção de conteúdo luminal vaginal. A forma mais frequente de obstrução é a chamada obstrução vaginal baixa causada por imperfuração do hímen, defeito relacionável com ausência de regressão himenal embrionária por falência da abertura da vagina para o seio urogenital.
Outras causas de obstrução vaginal baixa incluem defeitos congénitos do desenvolvimento embrionário da vagina (raros):
- Fusão vertical incompleta da vagina, traduzindo-se por septos vaginais longitudinais e transversos (falência de canalização completa da vagina);
- Septos vaginais transversos;
- Alterações da fusão lateral, por vezes associadas a útero didelfos e massa pélvica.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A obstrução vaginal baixa é uma situação clínica que pode ser identificada nos períodos pré-natal, neonatal ou mais tardiamente.
No período neonatal, pode surgir como hidrocolpos (colecção líquida enquistada na vagina), havendo a possibilidade de compressão abdómino-diafragmática pelo efeito de massa observado.
Nos casos de manifestações mais tardias, pode esta situação manifestar-se pela associação de amenorreia, dor abdominal recorrente e massa abdominal nos quadrantes inferiores.
Em relação com obstrução vaginal por alterações da fusão lateral, pode observar-se massa pélvica relacionada com acumulação de fluido menstrual retrógrado por oclusão da hemivagina.
Um exame perineal cuidadoso viabiliza de imediato o diagnóstico.
O estudo ecográfico permite delinear a imagem de distensão uterovaginal, o seu efeito de massa e, também, eventual compressão extrínseca sobre a árvore excretora renal.
Tratamento
A obstrução vaginal baixa tem sempre indicação cirúrgica em qualquer idade. A intervenção consiste em realizar uma incisão no hímen, o que permitirá a drenagem passiva do conteúdo retido.
No período neonatal, este procedimento pode constituir uma urgência pela possibilidade de a distensão uterovaginal, comprimindo o diafragma, originar um quadro de síndroma de dificuldade respiratória.
Seguimento
O seguimento clínico é fulcral para a manutenção da permeabilidade vaginal por meio de dilatações progressivas e periódicas (mas cuidadosas) por especialista com experiência.
Na pré-adolescência torna-se fundamental a realização de exame ginecológico e a verificação de permeabilidade himenal.
Prognóstico
O prognóstico da obstrução vaginal de natureza himenal é muito bom, no caso de não haver associação com outros defeitos génito-urinários.
OBSTRUÇÃO VAGINAL ALTA
Definição
Nesta forma de obstrução vaginal, mais complexa que a anterior, verifica-se a existência de um sinus urogenital (SUG), sinal de alteração do desenvolvimento embrionário. O referido SUG caracteriza-se pela existência dum canal comum que resulta, quer da falência do desenvolvimento distal dos dois canais de Muller, quer da ausência do desenvolvimento da placa ureter-vaginal.
Manifestações clínicas e diagnóstico
A obstrução vaginal alta manifesta-se classicamente no período neonatal sob a forma de hidrocolpos ou hidromucocolpos (acumulação de muco ou fluido sem sangue na vagina) muito volumoso.
O exame físico dos genitais externos evidencia, ao nível do períneo, um orifício único (SUG), ausência de uretra feminina normal e massa hipogástrica volumosa, relacionável com dilatação vaginal e uterina (hidrocolpos/hidromucocolpos).
Tratamento
A presença de hidrocolpos muito volumoso tem indicação operatória de urgência pela compressão diafragmática com consequente repercussão na função respiratória.
Assim, o tratamento de urgência consiste em drenar o conteúdo vaginal por via suprapúbica; posteriormente, de modo programado, é necessário reconstruir o tracto genital inferior, separando-o por completo do SUG, que será convertido em nova uretra.
Seguimento
Nesta situação clínica, o seguimento rigoroso na primeira infância e a manutenção dum programa de dilatações progressivas são fundamentais para evitar o desenvolvimento de estenose da uretra e do tracto genital inferior reconstruído.
Prognóstico
O prognóstico final desta anomalia depende da existência doutros defeitos génito-urinários associados. A duplicação uterina (utero didelfus) e a septação vaginal estão geralmente associadas a perturbações da fertilidade. A capacidade de continência urinária e a função do colo vesical original podem ser afectadas pela neouretra reconstruída utilizando o SUG.
Quer a duplicação uterina, quer a septação vaginal, poderão necessitar de correcção cirúrgica ulterior; por esta razão, o prognóstico delineado previamente poderá modificar-se.
SÍNDROMA DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER
Definição e etiopatogénese
A chamada síndroma de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser integra um conjunto de anomalias constituídas por: – agenésia vaginal; – útero e trompas rudimentares; – vulva e ovários anatomicamente normais. Trata-se duma situação que surge em RN com a frequência compreendida entre 1/4.000 e 1/5.000, resultante de defeito grave do desenvolvimento bilateral das estruturas müllerianas; a causa é desconhecida.
O Quadro 1 sintetiza os principais problemas clínicos associados a defeitos do desenvolvimento das estruturas müllerianas.
QUADRO 1 – Problemas clínicos relacionados com defeitos do desenvolvimento das estruturas müllerianas.
| • Hidrossalpinge (acumulação de fluido seroso nas trompas de Falópio) |
| • Hidrocolpos (acumulação de muco ou fluido sem sangue na vagina) |
| • Hematométrio (acumulação de fluido menstrual no útero por atrésia do colo uterino ou aplasia total da vagina) |
| • Útero unicórneo ou unicorne (defeito estrutural do útero resultante da não descida de um ducto mülleriano) |
| • Útero bicórneo ou bicorne (defeito estrutural do útero consistindo em 1 cervix e 2 cornos uterinos) |
| • Útero didelfos (defeito estrutural do útero consistindo respectivamente em 2 cervix e 2 cornos uterinos) |
Manifestações clínicas e diagnóstico
A forma de apresentação clássica é ausência de menarca no contexto de fenótipo e cariótipo femininos normais. Tal equivale a dizer que, em geral, o diagnóstico é tardio e ocasional na ausência de exame perineal sistemático na primeira infância: o achado do exame objectivo é ausência de permeabilidade do introito vaginal. O desenvolvimento sexual secundário é normal, uma vez que os ovários são normofuncionantes.
Pode haver anomalias associadas, mais frequentemente do tracto urinário (agenésia renal e ureteral: ~25%) e esqueleto (vértebras: ~10%).
Tratamento
Esta anomalia congénita tem sempre indicação operatória formal devido às implicações fisiológicas e psicológicas associadas ao desenvolvimento sexual da mulher.
Considera-se o período durante a adolescência o recomendado para a reconstrução vaginal.
Nos casos de atrésia vaginal distal, com útero não totalmente rudimentar e com endométrio funcionante, é necessário criar uma vagina permeável para se proceder à drenagem do conteúdo uterino. Nos casos de agenésia total da vagina, e de útero completamente rudimentar e não funcionante, a criação duma vagina destina-se a permitir à doente uma função sexual normal.
A vagina pode ser reconstruída de acordo com várias técnicas: utilizando a pele perineal na forma de retalhos pediculados; ou um molde de pele da face interna da coxa em enxerto livre; ou ainda utilizando um segmento pediculado de cólon sigmóide.
Seguimento
O seguimento clínico da reconstrução vaginal deve ser muito rigoroso para prevenir as complicações mais comuns associadas às diversas técnicas enunciadas: necrose isquémica dos tecidos ou a infecção pós-operatória. Todas as técnicas referidas necessitam de longo período de dilatações vaginais para evitar a estenose cicatricial pós-operatória.
Prognóstico
Na ausência de agenésia renal associada, o prognóstico é bom. Excluindo esta associação, o mesmo é, então, dependente do sucesso da reconstrução vaginal. Nos casos de útero não rudimentar poderá haver complicações associadas a fertilidade. Nos casos de trompas e útero completamente rudimentares e não funcionantes, isto é, sem endométrio sensível ao ciclo hormonal, a infertilidade é a regra.
MASSAS ANEXIAIS QUÍSTICAS NO RN
Importância do problema e definição
Os tumores ginecológicos mais frequentes na criança são de origem ovárica, apresentando-se geralmente como massas abdominais. Os tumores ováricos correspondem a cerca de 1% de todas as neoplasias malignas na idade pediátrica, sendo que cerca de 8% de todos os tumores malignos abdominais são de origem ovárica. Por outro lado, cerca de 10%-30% dos tumores ováricos operados na infância e adolescência são malignos.
Os quistos funcionais do ovário raramente persistem para além do período neonatal.
Os quistos foliculares do ovário podem ser demonstrados desde o nascimento até à puberdade, desaparecendo espontaneamente.
As chamadas massas anexiais quísticas do RN, sintetizadas nesta alínea, são alterações estruturais ováricas quísticas, foliculares ou luteínicas, cujo desenvolvimento se relaciona com estimulação hormonal materna. Actualmente, a sua incidência está a aumentar, o que pode ser explicado pela utilização cada vez maior dos estudos ecográficos realizados no âmbito da vigilância pré-natal; neste contexto, as estatísticas apontam para uma frequência de identificação em cerca de 34% nos RN do sexo feminino.
Manifestações clínicas e diagnóstico diferencial
Na grande maioria, as massas anexiais quísticas correspondem a um problema clínico assintomático, sendo o respectivo diagnóstico quase sempre ecográfico.
Surgem manifestações nas seguintes circunstâncias:
- Torção ovárica (o que acontece em ~25% das massas ováricas benignas);
- Fenómenos hemorrágicos intra-quísticos;
- Ruptura ou oclusão intestinal por compressão extrínseca do intestino pelos quistos;
- Aderência ovárica à parede duma ansa intestinal.
As manifestações originando dor levam a choro e irritabilidade. A palpação abdominal poderá detectar massa, e o perímetro abdominal pode estar aumentado.
Nos casos assintomáticos, a ecografia ocasional evidencia imagens características redondas, de parede fina e bem delimitada, homogéneas e não ecogénicas no interior do ovário. Nos casos de quistos foliculares verificam-se imagens arredondadas, não ecogénicas; o parênquima do ovário está tumefacto, com aumento da espessura da camada folicular do cótex.
Nas formas sintomáticas (a que correspondem os mecanismos atrás descritos de 1 a 4), a ecografia evidencia parede quística espessa e ecogénica, com zona interior não homogénea, septos fibrosos e/ou interface sólido – conteúdo líquido. A ecografia com doppler de cor e a laparoscopia confirmam o diagnóstico.
O diagnóstico diferencial das referidas massas anexiais é feito fundamentalmente com: quistos do úraco; duplicação quística intestinal; hidrocolpos; e linfangioma intra-abdominal.
Tratamento
As massas anexiais têm indicação cirúrgica a qual está dependente da sua dimensão, da presença de manifestações clínicas acompanhantes e do padrão imagiológico ecográfico.
Em quistos de dimensão > 40 mm, em que o risco de torção é mais provável, deverá ser realizada uma punção aspirativa do mesmo, ou ressecção, com conservação do tecido ovárico associado.
Na presença de sintomatologia atribuível directamente a complicações associadas à lesão quística, a indicação operatória é indiscutível.
Não existe, no entanto, consenso sobre a indicação cirúrgica em quistos assintomáticos, cujos sinais ecográficos se tenham modificado, devendo cada caso ser analisado especificamente.
Seguimento
O estudo evolutivo até ao primeiro ano de vida é muito importante, uma vez que está comprovada a elevada taxa de lesões que regridem espontaneamente durante esse período.
A avaliação ecográfica periódica e programada da lesão, assim como a vigilância laboratorial por meio de marcadores bioquímicos tumorais (CA 25, alfa-fetoproteína, gonadotrofina humana coriónica, lactato desidrogenase, estradiol, testosterona, embrioglicano F9, inibina, substância inibidora mülleriana, etc.) permitem distinguir estas lesões, de lesões sólidas que, em geral, não regridem espontaneamente.
Prognóstico
O prognóstico é geralmente bom. As lesões heterogéneas sólidas, constituem uma raridade neste grupo etário, sendo que as lesões puras têm, em geral, regressão espontânea. A ressecção cirúrgica, com conservação do tecido ovárico é, em geral, curativa.
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