Definição e anatomia

Entende-se por estenose pulmonar qualquer obstrução à saída do ventrículo direito, a qual pode ocorrer a vários níveis: valvular, subvalvular e supravalvular.

Neste capítulo é abordada apenas a estenose pulmonar valvular isolada, ou seja, estenose pulmonar com septo interventricular intacto e sem patologia associada.

Os dois tipos anatómicos mais frequentes são: a) válvula pulmonar em cúpula (dome) que corresponde a 42% dos casos e apresenta fusão das comissuras; b) válvula pulmonar displásica, presente em 19% dos casos, caracterizada por folhetos espessados e redundantes, sem fusão das comissuras. Em ambas pode haver espessamento variável dos folhetos valvulares e redução do orifício de abertura valvular. Na presença de displasia, o obstáculo é produzido essencialmente pelo excesso de tecido valvular associado a uma reduzida dimensão do anel.

A estenose valvular pulmonar é uma das cardiopatias congénitas mais frequentes, representando cerca de 7 a 12% dos casos em idade pediátrica e 15% na idade adulta. Ocorre associada a outras cardiopatias congénitas em cerca de 50%. Não existe predomínio por sexos (distribuição ~1/1).

Fisiopatologia

A principal consequência da estenose pulmonar é a elevação da pressão ventricular direita. Esta elevação da pressão é proporcional à gravidade da estenose e destina-se a manter o débito cardíaco. O aumento da pressão provoca hipertrofia ventricular direita, também proporcional à gravidade do obstáculo. Quando é excedida a capacidade de o ventrículo direito gerar a pressão necessária para ultrapassar o obstáculo, surge insuficiência ventricular direita, e a hipertrofia dá lugar à dilatação. Trata-se duma situação extrema, observada em dois grupos de doentes: os recém-nascidos que têm uma reserva cardíaca muito limitada; e, mais raramente, nos casos de estenose pulmonar grave diagnosticada tardiamente.

Manifestações clínicas

A estenose pulmonar classifica-se de acordo com a gravidade do obstáculo. Esta gravidade é estimada em termos de gradiente de pressão sistólica entre o ventrículo direito e artéria pulmonar, e da relação entre as pressões sistólicas dos ventrículos direito e esquerdo (ou pressão sistémica). Não existe unanimidade entre os autores quanto aos valores limite das pressões e dos gradientes para quantificar a gravidade, mas geralmente considera-se que a estenose é ligeira quando o gradiente de pressão transvalvular pulmonar é igual ou inferior a 30 mmHg, e a pressão no ventrículo direito é igual ou inferior a metade da pressão sistémica.

A estenose pulmonar é moderada quando o gradiente transvalvular se situa entre 30 mmHg e 50 mmHg, ou a pressão no ventrículo direito é superior a metade da pressão sistémica.

A estenose é grave quando o gradiente transvalvular é superior a 60 mm Hg, ou a pressão do ventrículo direito é igual ou superior à pressão sistémica. Os doentes estão geralmente assintomáticos e a curva de crescimento é normal. Ausculta-se sopro de expulsão (em crescendo – decrescendo), audível sobre o bordo esquerdo do esterno, com irradiação para o lado direito do pescoço, de duração variável; o pico de intensidade é tanto mais tardio quanto mais grave for a estenose. O sopro é antecedido por um estalido protossistólico de abertura da válvula pulmonar, mais audível no segundo ou terceiro espaço intercostal esquerdo; a sua intensidade varia com a respiração, aumentando na expiração. O primeiro ruído é normal e o segundo ruído tem desdobramento largo, mas variável com a respiração.

Na estenose valvular muito grave o estalido é inaudível e o componente aórtico do segundo ruído poderá estar englobado no sopro. Este grupo de doentes, particularmente no período neonatal, pode apresentar-se com cianose devido a shunt direito-esquerdo através do foramen ovale patente, devido à reduzida distensibilidade ventricular direita. A estenose pulmonar crítica do recém-nascido pode apresentar ventrículo direito de cavidade pequena e hipertrofia muito acentuada; neste caso o débito pulmonar pode estar dependente do shunt esquerdo-direito do canal arterial.

Nos casos de válvula pulmonar displásica a auscultação cardíaca é atípica, não se ouvindo estalido de abertura, independentemente da gravidade do obstáculo.

Na estenose pulmonar subvalvular ou infundibular também não se ouve estalido de abertura, há diminuição da intensidade do componente pulmonar do segundo ruído e o sopro de expulsão tem duração inversamente proporcional à gravidade do obstáculo.

A estenose supravalvular e a estenose dos ramos da artéria pulmonar são raras e ocorrem associadas a síndromas como de rubéola congénita, Noonan, Williams, Alagille, e a cardiopatias congénitas complexas. Nestes casos o sopro de expulsão irradia amplamente, sendo audível também na face posterior do tórax.

Exames complementares

Electrocardiograma