Definição e importância do problema

A designação estenose aórtica abrange um conjunto de defeitos situados na região da válvula aórtica conduzindo a obstrução, à saída, do fluxo sanguíneo do ventrículo esquerdo; constitui uma forma de lesão obstrutiva esquerda. A estenose aórtica congénita, relacionada com deficiente desenvolvimento embrionário da válvula, tem na sua base etiológica multifactorial. Existe predisposição genética e corresponde a cerca de 5% das anomalias cardíacas. Até há cerca de três décadas a febre reumática era uma causa que explicava as formas adquiridas.

São conhecidos três grandes grupos de lesões com a referida localização: valvular, subvalvular e supravalvular. Pode também ocorrer em associação obstruções a diversos níveis, como na síndroma de Shone, em que se verifica geralmente obstáculo de entrada da válvula mitral, obstáculo subvalvular/valvular aórtico e coarctação da aorta.

1. ESTENOSE AÓRTICA VALVULAR

Epidemiologia e anatomia

Esta situação, na maioria congénita, abrange cerca de 75% dos casos de estenose aórtica e predomina no sexo masculino (relação 4:1). A válvula aórtica pode apresentar-se com uma, duas ou três (raramente quatro) cúspides. Cerca de três quartos dos doentes com estenose valvular possuem válvula bicúspide; esta pode ser funcionalmente normal ou apresentar estenose e regurgitação de grau variável. Com predisposição genética, decorre com doença da parede da aorta (aortopatia) caracterizada por disrupção das fibras elásticas e necrose quística da média.

A válvula aórtica bicúspide corresponde a uma situação evolutiva, evidenciando maior propensão para dilatação da raiz da aorta e da aorta ascendente, e ainda, para dissecção da aorta.

Em cerca de 15% dos doentes existe associação com outras anomalias cardíacas (canal arterial persistente, coarctação da aorta, comunicação interventricular).

Fisiopatologia

A principal consequência fisiopatológica da estenose aórtica é o aumento da pressão do ventrículo esquerdo de forma a manter-se o volume de ejecção, vencendo a sobrecarga de pressão causada pelo obstáculo. Como resposta à sobrecarga de pressão ocorre hipertrofia ventricular esquerda, com compromisso sistólico da função (e geralmente também diastólico) devido a compromisso da distensibilidade do ventrículo esquerdo, o que leva a aumento da pressão telediastólica. Pode, assim, ocorrer dificuldade da perfusão miocárdica, traduzida por isquémia comprometendo ainda mais a função ventricular, em particular em situações de esforço. Quando a hipertrofia e o aumento de pressão já não são suficientes para manter o débito cardíaco, ocorre insuficiência ventricular e surge dilatação ventricular esquerda.

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas dependem da repercussão da lesão na redução débito sistémico, causando insuficiência cardíaca e, em casos extremos, síncope.

A forma de apresentação depende da gravidade da estenose e da idade em que se manifesta. A morte súbita é a manifestação clínica mais grave, com um risco estimado em 3 casos / 1.000 / ano.

A forma grave do recém-nascido não produz habitualmente manifestações clínicas de insuficiência cardíaca nos primeiros dias de vida; contudo, com o encerramento do canal arterial, pode estabelecer-se, como consequência do baixo débito cardíaco, um quadro de insuficiência cardíaca global com baixo débito sistémico e com tendência para agravamento progressivo. A intensidade deste quadro e a sua evolução variam com a estrutura e função do ventrículo esquerdo.

A forma mais grave (estenose valvular crítica) apresenta quadro precoce de baixo débito, dependente do canal arterial; as formas mais graves e de prognóstico mais reservado são aquelas em que o ventrículo esquerdo é de pequenas dimensões resultante de fibroelastose por má perfusão in utero. Nesta última situação existe elevado risco de mortalidade intrauterina.

A forma moderada a grave manifesta-se geralmente após o período neonatal com cansaço, taquipneia e hipersudorese durante a alimentação, associados a deficiente progressão ponderal. Na maioria dos casos a doença é oligossintomática, geralmente apenas suspeitada pela detecção de sopro sistólico numa avaliação clínica ocasional.

A forma ligeira é geralmente assintomática, com exame objectivo considerado normal. A doença poderá, por outro lado, ser detectada pela auscultação de sopro sistólico aórtico de ejecção, durante uma avaliação clínica de rotina. De salientar que a progressão da estenose é variável, registando-se casos em que é progressiva e se pode tornar sintomática grave.

De acordo com o que foi referido antes, os achados do exame objectivo poderão variar com a gravidade da estenose, sendo que aquele poderá ser normal. O pulso pode ser parvus (baixa amplitude) e tardus (subida lenta) e o impulso apical sustido. É frequente existir frémito suprasternal e nas carótidas. Na auscultação, o primeiro ruído é normal e o segundo ruído tem desdobramento estreito com intensidade diminuída do componente aórtico. Ausculta-se muitas vezes terceiro ruído. Frequentemente, existe estalido sistólico de abertura da válvula aórtica audível na ponta e bordo esquerdo do esterno. Ausculta-se sopro sistólico de expulsão na porção média do bordo esquerdo do esterno com irradiação para a porção superior do bordo direito e pescoço cuja intensidade é proporcional à gravidade da estenose, excepto se o débito através da válvula for extremamente reduzido.

Exames complementares

Electrocardiograma

As alterações mais frequentes e mais relacionadas com a gravidade da estenose são a hipertrofia e sobrecarga do ventrículo esquerdo: aumento da amplitude de ondas R e evolução progressiva para a inversão das ondas T, com depressão dos segmentos ST. No período neonatal e nos lactentes com formas graves existe frequentemente hipertrofia ventricular direita.

O electrocardiograma dinâmico de Holter deve fazer parte do seguimento dos doentes, pois as arritmias e as perturbações da condução ocorrem com frequência.

A prova de esforço poderá ser útil na avaliação das crianças com formas de estenose moderada, mas com sintomatologia discrepante. A ocorrência de alterações da repolarização, hipotensão, angor, arritmias graves ou síncope relaciona-se com a gravidade da estenose aórtica, podendo estabelecer a indicação para serem adoptadas atitudes interventivas.

Radiografia do tórax

Nas crianças com insuficiência cardíaca pode verificar-se aumento de dimensões da silhueta cardíaca. A cardiomegalia é, no entanto, um marcador pouco sensível da gravidade da estenose. Por vezes observa-se proeminência da aorta ascendente por dilatação pós-estenótica. É rara a calcificação da válvula nas idades pediátricas.

Ecocardiografia

Este exame complementar é actualmente o principal método de diagnóstico de estenose aórtica: permite avaliar a morfologia da válvula, determinar a localização da obstrução e quantificar a sua gravidade. O método Döppler contínuo permite calcular o gradiente de pressões na zona estenosada (inferior a 25 mmHg – estenose não significativa; entre 25 mmHg e 50 mmHg – estenose ligeira; entre 50 mmHg e 75 mmHg – estenose moderada; e superior a 75 mmHg – estenose grave).

É possível determinar a área da válvula aórtica que, por ser independente do débito cardíaco, representa de modo mais fidedigno a gravidade do obstáculo. Uma área efectiva inferior a 0,5 cm²/m² de superfície corporal traduz estenose grave. (Figura 1)

A ecocardiografia permite ainda avaliar a existência de regurgitação aórtica e detectar a presença de outras anomalias cardíacas.

Em doentes com “má janela” acústica, ou se houver dúvidas sobre aspectos morfológicos da válvula ou da câmara de saída do ventrículo esquerdo, deve utilizar-se a ecocardiografia transesofágica. Para a quantificação da função ventricular e da fracção de regurgitação, quando presente, o melhor método é a angiorressonância magnética.