Fisiopatologia

A presença de uma CIV condiciona uma alteração ao percurso normal do sangue durante o ciclo cardíaco: um volume de sangue oxigenado do ventrículo esquerdo (VE) passa através da CIV para o ventrículo direito (VD) e, deste, para a artéria pulmonar, fazendo bypass à circulação sistémica (shunt esquerdo-direito). O volume do shunt depende das dimensões da CIV e da resistência vascular pulmonar.

Nos defeitos de pequenas dimensões, o tamanho do orifício é o principal factor que limita o shunt esquerdo-direito, que será sempre pequeno. Nas CIV grandes, as pressões são semelhantes nos VE e VD, e o factor que mais condiciona o shunt é a resistência vascular pulmonar. Quanto mais baixa for esta resistência, maior será a quantidade de sangue que passa do VE para a artéria pulmonar. Nesta situação as artérias pulmonares dilatam-se para acomodar o aumento de volume de sangue, o que condiciona aumento da pressão arterial pulmonar.

A evolução natural, se o defeito não for encerrado, será o desenvolvimento de doença vascular pulmonar, com espessamento da parede das arteríolas e consequente aumento da resistência, inicialmente com variabilidade dinâmica e depois de modo fixo. A hipertensão pulmonar fixa, pode ultrapassar o valor da pressão arterial sistémica, o que provoca inversão do shunt: tal corresponde ao chamado conceito de “fisiologia de Eisenmenger”.

Manifestações clínicas

As manifestações clínicas dependem da magnitude do shunt e, portanto, das dimensões da CIV e do estado da resistência vascular pulmonar:

• CIV pequena e resistências vasculares pulmonares normais: situação assintomática, cursando apenas com sopro holossistólico de grau II-III/VI no bordo esquerdo do esterno, detectado em “observação de rotina”, a partir da 2ª semana de vida;
• CIV moderada a grande com resistências pulmonares normais: manifestando-se a partir do 1º mês de vida e cursando com sinais clínicos de insuficiência cardíaca por aumento do débito pulmonar. Nestes casos, o exame objectivo cardiovascular evidencia: pré-córdio hiperdinâmico, sopro holossistólico com intensidade variável e, geralmente, rodado mitral de débito. Quando a insuficiência cardíaca é muito marcada pode ser auscultado ritmo de galope e terceiro ruído;
• CIV moderada a grande com resistências pulmonares elevadas: com quadro de insuficiência cardíaca de menor intensidade por redução do shunt esquerdo-direito, salientando-se que o doente parece ter melhorado da sintomatologia inicial. O exame cardiovascular mostra: sopro holossistólico de menor intensidade, aumento significativo da intensidade do segundo ruído cardíaco, e ausência do ritmo de galope e do rodado.

Em geral, e na ausência de complicações, o quadro clínico de insuficiência cardíaca desenvolve-se depois das 3 semanas de vida. As suas manifestações estão relacionadas com o esforço respiratório para acomodar o aumento de débito pulmonar, apresentando polipneia, cansaço e diaforese durante o aleitamento, má progressão ponderal e infecções frequentes das vias respiratórias inferiores. É ainda habitual a hepatomegália.

Se o quadro de insuficiência cardíaca se desenvolver precocemente, ou seja na 1ª/2ª semanas de vida, deve investigar-se a associação de obstáculo esquerdo (geralmente coarctação da aorta) ou de regurgitação da válvula mitral. Neste contexto, pressupõe-se que já foram excluídas e corrigidas todas as situações extra-cardíacas que podem causar ou agravar a insuficiência cardíaca, designadamente, anemia, hipoglicémia, hipocalcémia, taquiarritmias, entre outras.

Tipicamente não existe má perfusão periférica: assim, o tempo de reperfusão capilar é normal, bem como a coloração da pele. Por outro lado, os pulsos periféricos podem, até, evidenciar aumento da amplitude. É importante referir que a presença de edema periférico não é sinal de insuficiência cardíaca na criança; em tal circunstância haverá que admitir a possibilidade de hipoalbuminémia de etiologia a esclarecer.

Em idade pediátrica, a insuficiência cardíaca pode ser quantificada e classificada de acordo com escalas que integram determinados parâmetros a ponderar. O Quadro 1 integra uma das escalas usadas – a escala de Ross, modificada. Recentemente desenvolveu-se a escala New York University Pediatric Heart Failure Index (PHFI) para crianças e adolescentes, a qual combina critérios fisiológicos e de terapêutica instituída.