Importância do problema

As anomalias nefro-urológicas constituem a patologia mais frequentemente detectada por ecografia fetal (variando entre 1 a 5% do total das gravidezes, sendo a dilatação do bacinete (ou piélica) e cálices, em grau variável (hidronefrose/HN, no sentido lato) a alteração mais comum, sugerindo a presença de processo obstrutivo.

Importa, contudo, realçar que o atraso na maturação do sistema urinário fetal poderá originar dilatação transitória da via excretora, designadamente do bacinete, no período pós-natal sem repercussão sobre a função renal. Tal dilatação surge em regra a partir da 28ª semana de gestação como resultado do aumento da produção da urina, a qual duplica entre a 32ª e 39ª semanas.

O maior benefício do rastreio pré-natal é permitir o diagnóstico e tratamento precoces das referidas anomalias, evitando complicações como infecção urinária, litíase e perda progressiva da função renal. No entanto, o tópico em análise suscita ainda certas controvérsias relacionadas sobretudo com os critérios diagnósticos para identificar casos de crianças em risco de lesão renal, o que tem implicações na actuação pós-natal.

Definição de hidronefrose pré-natal e dimensões do bacinete

O diâmetro ântero-posterior do bacinete em mm (DAPB) avaliado por ecografia fetal é o indicador mais estudado para avaliar a HN pré-natal, a qual poderá ter subjacente patologia diversa.

Existem diversos factores susceptíveis de influenciar o DAPB tais como a idade gestacional (particularidade já citada), o estado de hidratação da grávida e o grau de distensão da bexiga. Uma vez que as dimensões do bacinete aumentam normalmente com a idade gestacional, os investigadores estabeleceram valores-limite do referido diâmetro de acordo com a idade gestacional. (Quadro 1)

Relativamente ao critério DAPB utilizado como critério único há no entanto que atender a certas limitações, como: – a possibilidade de certo grau de variabilidade nas medições obtidas de observador para observador; e – não se considerar a dilatação dos cálices ou o grau de “compressão e de diminuição da espessura do parênquima” podendo indiciar grau mais acentuado de obstrução.

QUADRO 1 – Hidronefrose pré-natal e DAPB

Grau de HN pré-natal 2º Trimestre 3º Trimestre
Ligeira4 – < 7 mm7 – < 9 mm
Moderada7 – 10 mm9 – 15 mm
Grave> 10 mm> 15 mm

Ecografia fetal e risco de disfunção renal

De acordo com a Society for Fetal Urology (SFU) a gravidade da hidronefrose fetal é estabelecida com base nos achados ecográficos renais, considerando-se graus de 0 a 4 em função de critérios morfológicos especificados no Quadro 2.

QUADRO 2 – Classificação da gravidade da hidronefrose fetal/SFU

Grau de HNComplexo renal centralEspessura do parênquima renal
0IntactoNormal
1Ligeiro splittingNormal
2 Preenchimento do bacinete com ou sem dilatação dos cálicesNormal
3Grau 2 + dilatação uniforme dos cálices de menores dimensõesNormal
4Alterações iguais às do Grau 3Diminuída

O chamado índice de Zhan, segundo a experiência dalguns centros, quantificando os parâmetros DAPB em mm, a espessura do parênquima em mm, e a morfologia/grau de ectasia dos cálices, permite estabelecer a destrinça entre hidronefrose fisiológica e patológica.

 Os achados considerados representativos de perda funcional do parênquima são fundamentalmente: perda da diferenciação córtico-medular, parênquima hiperecogénico, e a presença de quistos renais.

Os aspectos da HN fetal mais provavelmente associados a patologia pós-natal são: a diminuição da espessura parenquimatosa, a dilatação dos cálices, dilatação ureteral, presença concomitante de anomalias cromossómicas, de anomalias congénitas múltiplas e de oligoâmnio.

De salientar que a avaliação do líquido amniótico é um indicador da função renal, com implicações no prognóstico; oligoâmnio grave na presença de uropatia está associado a mau prognóstico. Com base em estudos multivariados, a associação de oligoâmnio a válvulas da uretra posterior é preditiva de insuficiência renal crónica.

Aspectos epidemiológicos

De acordo com a Society for Fetal Urology (SFU) e HT Nguyen, a hidronefrose detectada no período pré-natal é explicável por diversas situações surgindo com frequências diversas: transitória/fisiológica (50-70%) – a mais comum, obstrução uretero-pélvica (10-30%), refluxo vésico-ureteral (RVU) (10-40%), obstrução da junção uretero-vesical (5-15%), displasia renal multiquística (2-5%), válvulas da uretra posterior (1-5%), ureterocele (1-3%), situações mais raras (quistos renais, ectopia do uréter, síndroma prune-belly, rim poliquístico, etc.) (<1%).

Numa casuística da Unidade de Nefrologia do Hospital de Dona Estefânia (HDE), Lisboa, abrangendo 362 casos com anomalias ecográficas pré-natais num período de dez anos (1997-2006) verificou-se um predomínio de hidronefrose fetal (78,5%); quistos/displasia multiquística em 10,8%, oligoâmnio em 3,3%, e outras anomalias (não nefro-urológicas) em 3,8%. No estudo evolutivo pós-natal de 284 crianças com antecedentes de hidronefrose fetal confirmou-se uropatia em 44% dos casos. (M Abranches, J Baptista, et al)

Num estudo multicêntrico nacional no âmbito das Secções de Nefrologia, e Neonatologia da SPP, e da Sociedade de Cirurgia Pediátrica realizado em 2012, foram divulgados os dados ecográficos pré-natais/3º trimestre, os quais constam do Quadro 3. De acordo com o referido estudo, cabe salientar que em 81% das crianças evidenciando no período pré-natal sinais de ectasia piélica ou ureteral não obstrutiva (das quais 80% com DAPB < 16 mm) verificou-se evolução para a normalidade, ou para melhoria do grau de hidronefrose nos dois anos de seguimento pós-natal.

QUADRO 3 – Resultados de ecografias pré-natais no 3º trimestre

* excluídos 59 casos por DAPB não quantificado foram excluídos 59 casos; nos casos de patologia bilateral, foi considerado o bacinete com maior DAPB . (*) (Estudo multicêntrico nacional atrás citado).
(n= 736)*Hidronefrose620
Displasia multiquística37
Agenesia8
Megauréter7
Duplicidade pielo-ureteral3
Rim pélvico1
Rim em ferradura1

Actuação pré-natal imagiológica e intervenção

  1. É geralmente recomendado que a identificação de HN (DAPB > 4 mm no 2º trimestre, ou > 7 mm no 3º trimestre) obrigue a seguimento rigoroso.
  2. A presença de achados suspeitos de válvulas da uretra posterior (VUP), tais como bexiga dilatada, oligoâmnio, e hidroureteronefrose bilateral obriga a vigilância rigorosa da gravidez; em função da gravidade do oligoâmnio, poderá ser necessário estudo ecográfico fetal de 4-4 semanas.
  3. Em presença de oligoâmnio de gravidade crescente, está indicada a derivação vésico-amniótica a meio do 2º trimestre na tentativa de recuperação da função renal pela descompressão da uropatia obstrutiva em causa e, igualmente, com o objectivo de “recomposição” volumétrica do líquido amniótico susceptível de garantir o desenvolvimento do pulmão fetal. Todavia, com este procedimento têm sido obtidos resultados frustrantes nalguns centros.
  4. No que respeita à avaliação da função renal em situações de HN associada a uropatia obstrutiva grave, está indicada a punção vesical fetal para ionograma urinário.
  5. A análise de biomarcadores na urina fetal – a que se fez referência no capítulo sobre CAKUT em geral – poderá ajudar a seleccionar uropatias obstrutivas que beneficiem de intervenção pré-natal no sentido da preservação da função renal.
  6. Segundo estatísticas de centros de referência internacionais, a interrupção tem sido praticada em 60% dos casos de CAKUT incompatíveis com a vida (agenesia e/ou displasia multiquística bilateral), ou face a patologia com previsível má qualidade de vida (spina bífida, extrofia vesical/epispádia e síndroma prune-belly).

Actuação pós-natal

Verificando-se que na actualidade existe um melhor conhecimento da história natural e não se dispõe de exames complementares considerados gold standard relativamente às uropatias obstrutivas, a actuação pós-natal deve ser adaptada a cada caso concreto, valorizando à partida o grau de HN observado durante a avaliação fetal.

De acordo com o grau de dilatação do bacinete/DAPB nas datas e circunstâncias especificadas, deve adoptar-se o seguinte procedimento:

  • Ecografia renopélvica
    • 0 – 48 horas: se hidronefrose bilateral, megauréter, parede vesical espessada);
    • 3 – 7 dias: se hidronefrose bilateral;
    • 10-14 dias: se hidronefrose unilateral.

Embora não exista consenso em muitas questões relacionadas, a verificação pós-natal do DAPB = ou > 16 mm entre os 3 e 7 dias de vida pós-natal no contexto de HN isolada, obriga a ulterior investigação a seguir discriminada.

  • Cisto-uretrografia miccional seriada (CUMS)
    • detectar a presença e grau de refluxo vésico-ureteral (RVU);
    • avaliar a bexiga para detecção de divertículos e ureteroceles;
    • avaliar eventual obstrução na junção ureterovesical/ocorrendo em 10% dos casos de RVU;
    • avaliar a uretra para detecção de válvulas da uretra posterior.

     Notas:    

    • a realização universal de CUMS não se justifica com base no conhecimento da história natural de todas as patologias, sendo que muitas das mesmas cursam sem infecção do tracto urinário (ITU);
    • salienta-se que não são indicações de CUMS: DAPB < 16 mm no contexto de HN isolada, pois em tal circunstância o RVU, presente em 10-15% dos casos, é geralmente não patológico e de resolução espontânea até aos 12-18 meses.

  • Cisto-uretrografia radio-isotópica/gamacistografia
    A cisto-uretrografia radio-isotópica/gamacistografia é realizada com radiofármacos (mercaptoacetil triglicina-MAG-3) não absorvidos pela mucosa vesical. Tal procedimento expõe 100 vezes menos o paciente à radiação relativamente à CUMS.

  • Cirurgia urológica
    As indicações para cirurgia urológica nas primeiras semanas de vida são raras; para os primeiros dias de vida extrauterina a sua realização deve ser programada se houver suspeita de uropatia obstrutiva baixa (válvulas da uretra posterrior, prune-belly, etc).
    Atendendo ao risco acrescido de ITU/sépsis iatrogénica, deve ser protelada para além dos 9-12 meses nas outras situações, consideradas não consensuais: DAPB = ou > 16 mm, duplicidade, megauréter, parede vesical espessada.

  • Exames com radiofármacos – cintigrafia e renograma
    Trata-se de exames considerados complementares da ecografia, indicados para avaliação do grau de compromisso do parênquima renal, função renal diferencial e caracterizar o grau de obstrução. Como regra geral, a cintigrafia realiza-se após as 6 semanas de idade tendo em conta o processo de maturação renal.
    Para a realização de cintigrafia e de renograma são utilizados essencialmente dois radiofármacos:
    • MAG3-Tc99 (mercaptoacetiltriglicina, depurado por secreção tubular, possuindo alta fracção de extracção pelos rins); é útil no diagnóstico de obstrução, devendo ser adiado para além dos 4 meses, pois a interpretação de resultados está prejudicada pela imaturidade renal;
    • DMSA-Tc99 (ácido dimercapto-succínico, ligando-se principalmente às células dos túbulos proximais); confirma a ausência de função renal sendo útil na comprovação de exclusão renal funcional global (agenesia, hipodisplasia) ou sectorial (duplicidade com refluxo polar inferior).

Utiliza-se o estímulo diurético da furosemida (1 mg/kg) quando for visualizada a máxima distensão do bacinete. De referir que os bacinetes demasiado distendidos e sem obstrução servem como “reservatório”, não se verificando eliminação do radiofármaco após o estímulo diurético.
 

  • Ressonância magnética urográfica
    Apesar de proporcionar melhor informação morfofuncional que outros exames imagiológicos, tem maiores custos e exige sedação.

  • Biomarcadores e hidronefrose
    Sobre a importância dos biomarcadores sugere-se ao leitor a consulta do capítulo sobre CAKUT.

  • Profilaxia da infecção do tracto urinário (ITU)
    A justificação clássica da profilaxia da ITU com antimicrobiano reside no pressuposto de que nos casos de CAKUT e, nomeadamente em contexto de HN detectada no período pré-natal, existe risco aumentado daquela. De facto, está provado que o risco de ITU aumenta proporcionalmente ao grau de HN, apontando as estatísticas avaliadas aos 36 meses de idade para ITU em 40% das crianças com HN de grau 4, versus 11% nos casos de HN de grau ligeiro. Também se demonstrou que o risco é mais elevado nas situações obstrutivas do que nas não obstrutivas, e igualmente nos casos de hidroureteronefrose com ou sem RVU.
    Contudo a realidade aponta para o facto de não se verificar diferença estatisticamente significativa entre a proporção de doentes com ITU e antecedentes da referida profilaxia e a daqueles não submetidos à mesma medicação.
    Enquanto actualmente a maioria dos centros idóneos desaconselha a profilaxia, as normas da SFU de 2010 recomendam a profilaxia apenas para doentes com o grau mais elevado de hidronefrose, hidroureteronefrose e RVU, ou para os submetidos a drenagens para resolução de problemas obstrutivos.
    Contudo, na eventualidade de se optar por profilaxia, é possível gerar-se controvérsia dado que se torna fundamental ponderar a duração da medicação e a possibilidade de resistências a antimicrobianos a médio prazo, com risco de “escalada antimicrobiana”.
    Em suma, este panorama aponta para a necessidade de bom senso clínico e rigor na vigilância de situações complexas.
    Como regra geral, quando indicada e em toma única diária, utiliza-se o trimetoprim em suspensão a 1%, manipulada, na dose de 1 mg/kg/dia. 

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