Introdução

Apesar de suplantado ao longo dos anos pelos novos métodos de imagem, a electrocardiografia (ECG) mantém-se uma das pedras basilares da avaliação dos doentes com suspeita de doença cardíaca, propiciando, ainda hoje, dados impossíveis de obter com qualquer outro método de diagnóstico actualmente disponível.

Em idade pediátrica o traçado electrocardiográfico apresenta algumas particularidades, reflexo de aspectos anatómicos e fisiológicos; tais particularidades devem ser conhecidas, sob pena de se sub ou sobrevalorizar os achados encontrados. Pretende-se, com este capítulo, abordar de uma forma sistematizada os aspectos mais relevantes do ECG em tal período da vida.

Anatomofisiologia fundamental

Condução do estímulo eléctrico normal

A capacidade de produzir fenómenos eléctricos é uma propriedade dos seres vivos. As células cardíacas têm as seguintes propriedades: 1- automaticidade (capacidade para iniciar um impulso eléctrico); 2- excitabilidade (capacidade para responder a um impulso ou a um estímulo eléctrico; 3- contractilidade (capacidade para responder ao impulso).

Importará reter a noção muito básica segundo a qual se estabelecem correntes eléctricas sempre que o protoplasma passa do estado de repouso à actividade; é o que acontece, por exemplo, a um músculo em contracção, em que a parte excitada se comporta como de carga negativa em relação à inactiva. Para esquematizar de modo muito simples, pode dizer-se que numa célula em repouso se encontram no exterior da respectiva membrana uma série de cargas positivas e, no interior, uma série de cargas negativas. Neste estado falamos de membrana polarizada.

 Se, usando um estímulo eficaz, activarmos a célula, verifica-se uma alteração da membrana no sentido de se tornar permeável aos aniões e aos catiões. Como consequência, os aniões passam para o exterior da célula e, em contacto com as cargas positivas, surge um processo de neutralização das cargas, isto é, o potencial eléctrico é o mesmo dos dois lados da membrana; dizemos que a membrana está despolarizada.

Quando se dá a regressão ao estado de repouso, a membrana volta lentamente a ser só permeável aos catiões e regressa, (recupera, passa) ao estado primitivo de polarização. Dá-se, portanto, a repolarização da membrana.

Depois de uma célula ser despolarizada, a mesma não consegue despolarizar-se novamente até passar um determinado tempo de recuperação fixo, o período refractário. As células que têm a capacidade de se despolarizar são excitáveis, e as que não o fazem são refractárias.

O conhecimento do modo como o impulso eléctrico cardíaco é iniciado e segue determinado trajecto é fundamental para a correcta interpretação do electrocardiograma pediátrico. Assim, importa recordar que existem estruturas cardíacas especializadas que formam o sistema de condução cardíaca: nódulo sinusal (ou sinoauricular, ou de Keith-Flack, localizado na parte alta da aurícula direita), nódulo auriculoventricular (A-V), o feixe de His com os seus ramos direito e esquerdo, e o sistema Purkinje, formando estes dois últimos o sistema His-Purkinje.

Os impulsos eléctricos partem do nódulo sinusal e propagam-se ao nódulo A-V e ao sistema His-Purkinje, até ser atingido o miocárdio ventricular direito e esquerdo. Finalmente, as frentes de onda de despolarização espalham-se, através da parede ventricular, do endocárdio ao epicárdio, dando início à contracção (despolarização de aurículas e ventrículos) ou sístole auricular e ventricular.

Antes de receber outro impulso, o coração recupera: estado com as aurículas e ventrículos relaxados (diástole ou período de recuperação ou repolarização miocárdica).

Se um estímulo eléctrico cair antes de terminar o período de repolarização, poderão ocorrer ritmos repetitivos anómalos como que resposta análoga a reacção em cadeia.

Importa referir que o nódulo sinusal, o nódulo A-V e, em circunstâncias anormais, outras regiões do coração podem descarregar ou gerar impulsos espontaneamente; contudo, a frequência da descarga ou de impulsos gerados pelo nódulo sinusal é, normalmente, mais elevada, e a despolarização gerada por este mesmo propaga-se a outras regiões, antes que estas últimas descarreguem impulsos.

Isto é, o nódulo sinusal é, portanto, o monitor ou pacemaker ou marca passo cardíaco normal e a sua frequência de descarga determina a frequência dos batimentos do coração.

Quando o marca-passo está fora do nódulo sinusal, diz-se que o estímulo provém de um marca-passo ectópico. A sede do centro ectópico ventricular pode encontrar-se no feixe de His, nos seus ramos, na rede de Purkinje, ou no próprio miocárdio ventricular.

Todo este processo conta com a regulação através do sistema nervoso autónomo e das catecolaminas circulantes, o que permite o controlo da frequência cardíaca. (ver Glossário)

A despolarização e a repolarização miocárdicas determinam deflexões ou ondas no ECG. Qualquer actividade eléctrica anormal dá origem às chamadas arritmias ou disritmias. Este tópico é abordado noutro capítulo.

As derivações

À medida que o impulso eléctrico cardíaco se propaga através do coração, as correntes eléctricas espalham-se pelos tecidos que o circundam e uma pequena proporção propaga-se até à superfície do corpo. Ao colocar eléctrodos sobre a pele, em lados opostos do coração, os potenciais eléctricos gerados por estas correntes podem ser registados, o que nos permite obter uma representação tridimensional da actividade eléctrica cardíaca. Classicamente utilizam-se 12 derivações; em pediatria acrescentam-se, três derivações pré-cordiais adicionais (V3R, V4R e V7), para melhor avaliação das forças ventriculares direitas. As derivações utilizadas podem ser agrupadas em dois planos: plano frontal (derivações clássicas – I, II, III, aVR, aVL e aVF) e plano transverso (derivações pré-cordiais – V4R a V7). Os eléctrodos são colocados na seguinte sequência: aVR: punho direito; aVL: punho esquerdo; aVF: maléolo esquerdo; V1: 4º espaço intercostal (EIC) direito, bordo externo; V2: 4º EIC esquerdo, bordo externo; V3: entre V2 e V4; V4: 5º EIC esquerdo, linha médio-clavicular; V5: 5º EIC esquerdo, linha axilar anterior; V6: 5º EIC esquerdo, linha médio-axilar; V3R e V4R: “espelho” de V3 e V4. (Figura 1)

Importância do problema

A maioria das crianças atendidas pela primeira vez na consulta de Cardiologia Pediátrica não tem doença cardíaca. São enviadas por sintomatologia mal definida como dor torácica, “picadas e sensação de falta de ar”. O esclarecimento destas situações é importante a fim de evitar o estigma de doença cardíaca com todas as consequências sobre o estado psicológico e qualidade de vida de crianças, jovens e suas famílias. Os motivos principais para o recurso à consulta de Cardiologia Pediátrica são discriminados nas alíneas seguintes.

Sopro cardíaco detectado em observação de rotina (sopro inocente)

A incidência de sopro não associado a patologia cardiovascular (inocente) em crianças em idade escolar é ~ 75%, em contraste com a prevalência das cardiopatias congénitas que é 3 a 4/1000 no mesmo grupo etário (6 a 8/1000 nados-vivos). A maioria dos sopros cardíacos inocentes pode ser identificada com base na anamnese e na observação. As principais características de cada tipo de sopro inocente estão resumidas nos Quadros 1 e 2.

Os sopros inocentes podem ser sistólicos ou contínuos, mas nunca diastólicos.

Na nossa experiência, os mais frequentes são: sopro vibratório (43%), seguido de zumbido venoso e da associação de ambos (11% cada). O sopro pulmonar (7%) e o ruído carotídeo (menos de 1%) são menos frequentes. Os sopros inocentes tendem a variar de intensidade com o estado dinâmico da circulação, e a desaparecer com a idade. O diagnóstico de sopro inocente pode ser confirmado pela ausência de alterações cardiovasculares na radiografia do tórax e no electrocardiograma. Os pais devem ser alertados para o facto de o sopro inocente poder ser mais bem audível em situações de febre, anemia ou após esforço e quando a criança é observada por um médico diferente do habitual. Há que evitar o desenvolvimento da chamada “neurose cardíaca”, assim como de atitudes de sobreprotecção ou de complexos de culpa nos pais.

Importância do problema

A Cardiologia Fetal é uma valência da Cardiologia Pediátrica que se dedica ao estudo e tratamento das perturbações cardíacas e circulatórias no feto. Emprega-se o termo “Perinatal” quando os cuidados se estendem ao período neonatal.

A ecocardiografia fetal é uma das técnicas que permite estudar a morfologia e a fisiologia cardíaca no feto. Pode ser efectuada por via intravaginal no primeiro trimestre (12ª – 13ª semanas) de gestação, ou por ecocardiografia transabdominal no segundo e terceiro trimestres. A idade gestacional ideal para a ecocardiografia fetal compreende o período entre as 17 e as 20 semanas. (ver Parte XXXI)

A Cardiologia Perinatal requer uma estreita relação com obstetras e perinatologistas no período fetal; e, no período neonatal, com neonatologistas, cirurgiões cardíacos e anestesistas. Esta relação multidisciplinar permite o diagnóstico precoce de patologia cardíaca, o seu tratamento quando indicado, e o planeamento das melhores condições possíveis para o parto e cuidados perinatais.

A eficácia dos cuidados terciários de saúde só tem tradução se forem bem articulados com cuidados primários de qualidade. A equipa de cuidados primários deve conhecer bem a história obstétrica e gestacional e as indicações para efectuar rastreio pré-natal de uma anomalia cardíaca no feto, através da ecocardiografia fetal. Para tal é fundamental:

1. identificar as famílias em risco de ter filhos com cardiopatia congénita – se a mãe, o pai ou irmãos do feto forem portadores de cardiopatia congénita, o risco aumenta em relação à população em geral, variando com grau de parentesco, sexo e tipo de A presença de síndroma polimalformativa familiar também aumenta o risco de cardiopatia no feto;
2. identificar riscos ambientais potencialmente teratogénicos, quer sejam infecciosos, medicamentosos, tóxicos, químicos ou outros. As doenças maternas também devem ser identificadas, em particular, diabetes pré-concepcional, doenças do colagénio, fenilcetonúria e hipotiroidismo;
3. identificar riscos inerentes ao próprio feto, tais como restrição de crescimento intrauterino, ascite ou anasarca fetais, que podem associar-se a patologia cardíaca. Este grupo requer, além da avaliação clínica, uma ecografia obstétrica correctamente executada e interpretada.

Ainda que cerca de metade das gravidezes de crianças com cardiopatia tenham riscos identificáveis, só cerca de um terço das grávidas é referenciado para rastreio. Esta circunstância explica que a grande maioria das crianças com cardiopatia nasça sem diagnóstico pré-natal. Por outro lado, actualmente, quase todas as gravidezes são vigiadas e submetidas a várias ecografias, mas a grande maioria das cardiopatias graves não é identificada (apenas cerca de 25 a 30% dos recém-nascidos com cardiopatia têm diagnóstico pré-natal).

O número de grávidas que são referenciadas para ecocardiograma fetal tem vindo a aumentar, sendo a dificuldade técnica no estudo cardíaco, o principal motivo de referência. Este facto denota o elevado grau de preocupação e de exigência por parte dos obstetras ecografistas que não se limitam a observar as imagens no plano das quatro câmaras, mas também a saída dos ventrículos e as grandes artérias. No plano das quatro câmaras identificam-se cardiopatias que cursam com desequilíbrio das cavidades ventriculares como coração univentricular, coração esquerdo ou direito hipoplásicos, e defeitos do septo aurículo-ventricular. No plano de saída ventricular e grandes artérias identificam-se cardiopatias com anomalias morfológicas da região de saída como tetralogia de Fallot e transposição das grandes artérias.

Uma vez identificada uma anomalia cardíaca no feto, a grávida deve ser orientada para uma consulta de alto risco obstétrico. Aí será feito acompanhamento adequado e serão realizadas ecografias morfológicas minuciosas para rastreio de outras anomalias. Idealmente cada caso deverá ser discutido em reuniões conjuntas de diagnóstico pré-natal, onde serão programadas, com os obstetras, neonatologistas, cirurgiões cardíacos e cardiologistas pediátricos as atitudes periparto mais adequadas. Pode estar indicada a realização de cariótipo fetal, através de amniocentese, muitas vezes orientado pelo tipo de cardiopatia, com a finalidade de identificar alterações cromossómicas associadas, com implicações na evolução da doença. Por exemplo, nas cardiopatias do tipo conotruncal (tetralogia de Fallot, truncus arteriosus, transposição das grandes artérias) é importante realizar no feto um estudo cromossómico com hibridação in situ (FISH) da região crítica 22q11.2, para o rastreio da síndroma de DiGeorge; esta situação que pode cursar com anomalia do desenvolvimento, hipocalcémia neonatal grave e maior susceptibilidade para infecções.

Assim que é feito o diagnóstico de um defeito cardíaco fetal é importante esclarecer e acalmar os pais, de preferência no centro de cardiologia pediátrica onde a criança irá ser seguida e tratada. Os cardiologistas pediátricos e os cirurgiões cardíacos deverão explicar aos pais, de modo personalizado, a cardiopatia e os resultados dos tratamentos propostos. A opção de prosseguir ou não com a gravidez é sempre do casal, sabendo-se que se trata de decisão delicada e difícil.

Em caso de interrupção de gestação ou de morte fetal será efectuado estudo anátomo-patológico fetal com a finalidade de confirmar o diagnóstico e promover o aconselhamento genético tendo em perspectiva futuras gestações.

Indicações para ecocardiograma fetal

Existem orientações nacionais, promovidas pela Direcção Geral da Saúde relativamente às principais indicações para efectuar ecocardiograma fetal que, resumidamente, são:

1. Causa familiar

• • História familiar de cardiopatia congénita;
  • Síndromas familiares associadas a patologia cardíaca.

2. Causa ambiental

• • Doença materna;
  • Diabetes, fenilcetonúria;
  • Doença do colagénio com AC Ro/SSA e/ou La/SSB positivos;
  • Medicação;
  • Infecção materna.

3. Causa fetal

• • Dificuldades técnicas no estudo do coração fetal;
  • Suspeita de cardiopatia na ecografia obstétrica;
  • Patologia dos fluidos/derrames fetais
  • Hidropisia fetal; hidrotórax; derrame pericárdico e pleural; poli-hidrâmnios
  • Anomalias fetais extracardíacas
  • Onfalocele; hérnia diafragmática; atrésia esófago/duodenal; fístula tráqueo-esofágica; higroma quístico; alterações esqueléticas; anomalias renais; artéria umbilical única; restrição do crescimento intrauterino
  • Anomalias cromossómicas, confirmadas ou suspeitadas;
  • Translucência da nuca aumentada;
  • Arritmias;
  • Outras causas: tumor muito vascularizado, fístula arteriovenosa, gémeo acardíaco;
  • Transfusão feto-fetal, anemia, ausência de ductus venosus.

Tratamento in utero

Existem várias patologias fetais que requerem tratamento in utero.

As arritmias fetais, embora raras podem ter consequências graves, mesmo fatais para o feto sendo, por isso, necessário o seu tratamento e acompanhamento frequente.

Podem ocorrer ritmos rápidos; a taquicardia supraventricular é a mais frequente, logo seguida pelo flutter auricular. O tratamento é feito por via transplacentar, com antiarrítimos administrados à mãe. Existem vários protocolos em que se começa com digoxina administrada por via intravenosa, seguida, se necessário, por flecainida ou sotalol. Como recurso em casos refractários pode ainda utilizar-se a amiodarona. A grande maioria destes bebés não tem cardiopatia, mas alguns têm síndroma de Wolff-Parkinson-White. Depois do parto, deve ser mantida terapêutica com digitálicos durante os primeiros 6 a 12 meses, mesmo nos casos assintomáticos.

As bradiarritmias fetais estão muitas vezes associadas a colagenoses maternas mediadas imunologicamente. Têm indicação terapêutica, em particular se se demonstrar repercussão fetal com insuficiência cardíaca, esta última dependendo da etiologia. Em geral utilizam-se dexametasona, imunoglobulinas e, por vezes, fármacos simpaticomiméticos.

O cateterismo de intervenção fetal tem sido tentado em algumas cardiopatias congénitas, desde os anos 90, em particular nos obstáculos esquerdos graves. O procedimento consiste na introdução de um cateter de balão no ventrículo esquerdo e através da válvula aórtica por via transplacentária e transtorácica fetal, e na dilatação da válvula aórtica. Os resultados não têm tido o êxito desejado porque a técnica é complexa e requer grau elevado de treino. Actualmente este tratamento também pode ser aplicado aos obstáculos direitos, (nomeadamente no caso de estenose pulmonar crítica) e ao encerramento ou restrição do foramen ovale.

Tratamento do recém-nascido com cardiopatia

O tratamento no período neonatal corresponde à conclusão de todo um trabalho de acompanhamento pré-natal. Como paradigma de tal tipo de procedimento apontam-se as cardiopatias canal-dependentes, como é o caso da transposição completa das grandes artérias cujo diagnóstico pré-natal nem sempre é fácil.

Na maior parte dos casos surge cianose persistente nas primeiras horas de vida, obrigando a terapêutica imediata. Esta pode incluir administração de prostaglandinas E1 e transporte, de urgência, para um Serviço de Cardiologia Pediátrica. Dado que a administração de prostaglandina E1 pode provocar apneia como acção acessória importante, recomenda-se que o transporte seja realizado em viaturas com pessoal especializado e incubadoras com ventiladores como as do Instituto Nacional de Emergência Médica (INEM). No Serviço de Cardiologia Pediátrica é, em geral, necessário realizar atriosseptostomia com cateter de balão – procedimento descrito por Rashkind e Miller como terapêutica de emergência para melhorar a saturação sistémica. A cirurgia de correcção anatómica (operação de Jatène ou switch arterial) realiza-se durante a primeira semana de vida, dependendo os resultados das condições pré-operatórias e de especificidades anatómicas, nomeadamente ao nível das artérias coronárias. O diagnóstico pré-natal permite a programação e agilização destes procedimentos, reduzindo o risco clínico e melhorando os resultados. Por outro lado, é fundamental o aconselhamento genético aos pais destas crianças tendo em perspectiva a programação de gravidezes futuras.

As cardiopatias congénitas, ocorrendo em cerca de 0,8 a 1% dos nados vivos, constituem os defeitos congénitos mais frequentes e comportam elevada mortalidade. Por tal motivo, a melhoria dos cuidados prestados e dos resultados obtidos pela sua correcção têm impacte muito significativo na redução da mortalidade infantil.

O diagnóstico e tratamento das doenças cardíacas nas crianças, tanto nos aspectos médicos como nos cirúrgicos, tem sofrido grande evolução nos últimos anos graças aos progressos nas áreas de imagiologia, cateterismo cardíaco, cuidados intensivos e cirurgia cardíaca. Estes progressos, permitindo a detecção e terapêutica precoces das doenças cardiovasculares em geral, têm contribuído para uma melhoria significativa da morbilidade, por sua vez, desagravando o prognóstico.

Em Portugal a Cardiologia Pediátrica é reconhecida como especialidade independente desde 1984. O Serviço de Cardiologia Pediátrica do Hospital de Santa Marta – Centro Hospitalar de Lisboa Central, que dirigimos, foi criado em 24/02/1987 por Fernanda Sampayo, sendo importante referir sucintamente os principais antecedentes históricos.

Em Outubro de 1969 Fernanda Sampayo, regressada dos Estados Unidos onde obtivera o título de pediatra pelo American Board of Pediatrics e o de cardiologista pediatra pelo American Board of Pediatric Cardiology, iniciou a Consulta de Cardiologia Pediátrica no Hospital de Santa Marta, Lisboa. Em 1971 foi criada a chamada Secção de Cardiologia Pediátrica integrada no Serviço de Cardiologia do mesmo hospital, transformada sucessivamente em Unidade de Cardiologia Pediátrica (1978) e, nove anos mais tarde, em Serviço, atrás citado. Fernanda Sampayo, figura cimeira e pioneira na medicina portuguesa, dirigiu todas estas áreas assistenciais até à sua aposentação em 1993. O referido Serviço é o mais antigo do país e tem idoneidade formativa total para a especialidade, com forte tradição no ensino médico.

Com a preocupação de os alunos do 5º e 6º anos da Faculdade de Ciências Médicas/NOVA Medical School terem uma formação completa em Pediatria, o Professor João Videira Amaral (e, a partir de 2008, a Professora Teresa Neto) pediram-nos para ministrar aulas teóricas e teórico-práticas de Cardiologia Pediátrica, colaboração que aceitámos com entusiasmo e temos cumprido de bom grado desde 1999. Para complemento bibliográfico do ensino, o primeiro, editor-coordenador desta obra, deu-nos a honra e possibilidade de compilar este tópico para o Tratado de Clínica Pediátrica na 1ª e 2ª edições (respectivamente 2008 e 2013). Para a elaboração deste texto (que foi actualizado e ampliado), utilizámos grande parte do material das edições anteriores do tratado e da monografia por nós publicada e co-editada: Soares-Costa JTS e Kaku S (editores). Cardiopatias Congénitas. Lisboa: Permanyer Portugal, 2005).

De um modo sistemático são focados aspectos fundamentais relacionados com a anatomia, fisiopatologia, diagnóstico e tratamento médico-cirúrgico das cardiopatias mais frequentes. Salienta-se um capítulo sobre “não doença e pseudo doença” devido às importantes implicações resultantes de qualquer suspeita de doença cardíaca a nível pessoal, familiar e social.

Foi esta a estratégia seguida, inicialmente definida pelo Doutor Sashicanta Kaku, a quem tive a honra de suceder, quer na Direcção do Serviço, quer no ensino universitário. Também com igual entusiasmo abracei ambas as tarefas dando continuidade a um trabalho exemplar e inovador. A recente criação do Centro Médico Universitário de Lisboa, que congrega a Faculdade de Ciências Médicas – NOVA Medical School e o Centro Hospitalar de Lisboa Central abre novas perspectivas para o futuro, que se traduzem também em responsabilidades acrescidas.

A pedido do Professor João Videira Amaral, tive a honra de coordenar e actualizar a Parte referente à Cardiologia Pediátrica desta nova e edição, dando continuidade ao trabalho antecedente. Incluímos novos capítulos sobre electrocardiografia e arritmias, novos métodos de imagem, cardiologia de intervenção para tratamento das cardiopatias congénitas, risco cardiovascular na criança.

A Cardiologia Pediátrica sendo uma especialidade recente está em grande desenvolvimento. A melhoria significativa dos resultados nos últimos anos tem-se traduzido num aumento significativo da sobrevida, atingindo os ex-doentes pediátricos deste foro a idade adulta com problemas específicos, complicações, sequelas ou lesões residuais. Cria-se assim um novo paradigma requerendo uma abordagem funcional por uma equipa alargada de cardiologistas pediátricos e de cardiologistas de adultos com treino específico de modo a dar continuidade aos cuidados iniciados em idade pediátrica.

Trata-se, pois, de um exemplo da relação entre doença na idade pediátrica e doença no adulto, aliás abordada no âmbito de diversas patologias e noutros capítulos desta obra.