Definição e importância do problema

As infecções devidas ao microrganismo Streptococcus beta hemolítico do grupo A de Lancefield (SGA), também denominado Streptococcus pyogenes, integrando o conceito de doença estreptocócica, são dum modo geral benignas e de curta duração; no entanto, salienta-se a possibilidade, quer de formas clínicas muito graves, potencialmente letais, quer de complicações e sequelas não supuradas, tais como a febre reumática e a glomerulonefrite pós-estreptocócica.

Citam-se como exemplos de formas clínicas de doença estreptocócica (em > 90% dos casos provocadas pela espécie S. pyogenes): faringoamigdalite, escarlatina, impétigo, erisipela, bacteriémia, vaginite, dermatite perianal, pneumonia, e doença invasiva grave (como celulite e bacteriémia, fascite necrosante e síndroma de choque tóxico, etc.).

Neste capítulo, abordando aspectos globais da epidemiologia, etiopatogénese, prevenção e tratamento, é dada ênfase à entidade clínica Escarlatina tipificando historicamente uma forma clássica de infecção por Streptococcus pyogenes.

Por outro lado, faz-se referência sucinta aos critérios de diagnóstico da Síndroma de choque tóxico estreptocócico como modelo de doença invasiva; este tópico é abordado na Parte sobre Urgências e Emergências.

Outros tipos de infecções pelo agente infeccioso em causa SGA (por ex. fascite necrosante erisipela, etc.) são descritos no capítulo dedicado às infecções da pele e dos tecidos moles.

Aspectos epidemiológicos

A doença estreptocócica é uma doença endémica nas grandes cidades, sendo o ser humano, de qualquer idade, o reservatório natural de SGA, germe bacteriano muito transmissível. É mais comum nos meses de inverno e início da primavera, em crianças acima dos 3 anos de idade, particularmente entre os 5 e os 15 anos. A doença é rara em lactentes devido à transmissão de anticorpos maternos, embora possa ocorrer em situações de epidemia, nomeadamente em infantários.

O modo de transmissão da infecção faz-se principalmente através de gotículas de saliva ou secreções nasais por contacto directo com um doente, pelo que é mais frequente em meios de maior densidade populacional, como escolas, grupos de desportos de contacto e instituições militares. Durante os meses de inverno, cerca de 15% a 25% das crianças são portadores assintomáticas de SGA na faringe, mas o risco de transmissão é baixo porque a bactéria perde virulência na faringe do portador. As razões imunológicas para a persistência da bactéria nas vias respiratórias superiores ainda não estão completamente explicadas.

A transmissão pode também fazer-se indirectamente por objectos ou alimentos contaminados pelas mãos de doentes. Foram descritas epidemias de amigdalofaringite provocada por ingestão de alimentos contaminados preparados, ou refrigerados, em más condições de higiene.

O epitélio estratificado da orofaringe e a pele são as principais barreiras contra a doença invasiva por SGA, mas a faringe é o ponto de partida mais frequente em situações de bacteriémia. Por vezes a porta de entrada pode ser uma ferida, uma queimadura ou outra lesão cutânea.

Etiopatogénese

O género Streptococcus constitui um grupo heterogéneo de bactérias responsáveis por quadros clínicos diferentes dependendo de vários factores: 1 – características próprias do tipo de Streptococcus responsável; 2 – porta de entrada; 3 – características do hospedeiro, como a sua idade e situação imunitária.

Estão descritos três esquemas de classificação deste microrganismo (coco gram-positivo que se apresenta em cadeias ou pares) de acordo com:

I – propriedades serológicas – consoante o grupo de polissacáridos da parede celular, com propriedades antigénicas específicas, a bactéria classifica-se em grupos de Lancefield, discriminados de A a V.

II – características hemolíticas – de acordo com o tipo de hemólise produzida por colónias da bactéria a crescer em placas de agar. O SGA, beta-hemolítico, produz uma hemólise completa no meio de cultura.

III – propriedades bioquímicas e fisiológicas – responsáveis pela virulência da bactéria.

Na parede celular encontram-se os factores responsáveis pela gravidade do quadro clínico.

A estrutura antigénica do Streptococcus pyogenes (SGA) baseia-se na camada de peptidoglicano da parede celular. A cápsula propriamente dita não é imunogénica, mas protege a bactéria da fagocitose pelo hospedeiro. Este agente pode ser subdividido em mais do que 220 serótipos com base no antigénio designado por proteína M localizada na superfície celular e nas fímbrias que se projectam da superfície externa da parede celular da bactéria; tal proteína promove a adesão da bactéria às células epiteliais do hospedeiro, contribuindo para a resistência da bactéria à fagocitose. É a proteína associada à maior virulência do agente SGA: estirpes ricas em proteína M resistem à fagocitose e fixam-se mais facilmente às células epiteliais faríngeas e à pele, ao contrário de estirpes sem a referida proteína.

A serotipagem M – com base em técnicas moleculares através de PCR, sequenciação ADN, etc. – tem grande valor em estudos epidemiológicos; com efeito, certas doenças específicas causadas por SGA estão associadas a certos tipos de proteína M. Os tipos 1, 12, 28, 4, 3 e 2 (por esta ordem) são causa frequente de faringite não complicada e raramente associados a infecções cutâneas. Algumas estirpes infectando a faringe (por ex. M tipo 12), estão associadas a glomerulonefrite, enquanto maior número de estirpes infectando a pele (por ex, M tipos 49, 55, 57, e 60) são consideradas nefritogénicas. Vários serótipos associados a infecção da faringe, mas não da pele (por ex. M tipos 1, 3, 5, 18, 29) estão associados a febre reumática aguda.

O agente SGA/S. pyogenes produz uma variedade de enzimas, incluindo as toxinas eritrogénicas (hoje conhecidas por exotoxinas pirogénicas estreptocócicas, – no total em número de 12); as designadas pelas letras A, B e C são responsáveis pelo exantema da escarlatina. Estas últimas 3 exotoxinas estimulam a formação de anticorpos/antitoxinas que conferem imunidade contra o exantema escarlatiniforme, mas não contra outras infecções estreptocócicas. Como os anticorpos formados são específicos da toxina, um doente poderá ter mais de um episódio de exantema.

Determinadas exotoxinas estão relacionadas com a patogénese da síndroma de choque tóxico estreptocócico.

Seguidamente são descritos outros dos componentes da bactéria, dando ênfase a certas funções específicas dos mesmos.

• proteínas simile M, e outras proteínas da superfície celular, responsáveis pela inibição da protease.
• proteínas F, responsáveis pela adesão da bactéria às células epiteliais do hospedeiro.
• estreptolisina S, uma hemolisina que contribui para a lise dos leucócitos, plaquetas e eritrócitos.
• estreptolisina O, estimulando a libertação de enzimas hidrolíticas pelos lisossomas e contribuindo para a lise dos leucócitos.
• estreptoquinase, facilitando a invasão tecidual da bactéria.
• hialuronidase.
• DNAases – desoxirribonucleases despolimerizando o ADN livre no pus, reduzindo a viscosidade do material abcedado e facilitando a disseminação da bactéria.
• C5a peptidase, componente do complemento mediando a inflamação e activando as células fagocitárias.
• exotoxinas piogénicas (SPE) – A, C, e F, funcionando como superantigénios provocando síndroma de choque tóxico.

Formas clínicas

Nesta alínea é dada ênfase a amigdalofaringite, escarlatina (mais pormenorizadamente como paradigma por razões históricas e didácticas) e síndroma de choque tóxico estreptocócico tendo em conta que outras formas clínicas como a erisipela, o impétigo a celulite e a fascite necrosante integram o capítulo seguinte. (Infecções da pele e dos tecidos moles)

Amigdalofaringite

Em complemento do que foi referido na Parte sobre Otorrinolaringologia, cabe salientar que a colonização da faringe por S. pyogenes pode produzir estado de portador assintomático ou infecção aguda. A proteína M é responsável pela virulência, já que condiciona a resistência do microrganismo à fagocitose pelos polimorfonucleares.

Como dados clínicos sugestivos de faringite estreptocócica citam-se: odinofagia de início súbito, febre, cefaleia, vómitos, eritema faríngeo acompanhado ou não de exsudado e adenopatias cervicais. Ocasionalmente pode surgir tumefacção da úvula, petéquias no palato mole e exantema escarlatiniforme.

Escarlatina

Etiopatogénese e manifestações clínicas

Na sequência do que foi descrito na alínea Etiopatogénese, para que uma infecção estreptocócica se expresse clinicamente como escarlatina há que atender aos seguintes critérios: – Streptococcus infectante (dos tipos A- mais frequentemente, B ou C) produtor de exotoxina pirogénica; – ocorrência em indivíduos sem imunidade humoral antitoxina e antibacteriana.

Uma vez que a exposição a cada tipo de exotoxina somente gera imunidade específica, tal pressupõe que um paciente possa apresentar escarlatina em três ocasiões diferentes/até três vezes.

A escarlatina é actualmente menos frequente e, sobretudo com manifestações mais ligeiras do que no passado, mas tem uma incidência cíclica, dependente da prevalência das estirpes produtoras de toxina e do estado imunitário da população. A porta de entrada do Streptococcus pyogenes pode ser uma ferida na pele.

Após período de incubação de 2-4 dias, nos casos típicos a doença manifesta-se de forma aguda pela tríade: 1 – febre; 2 – faringite ou amigdalite eritemato-pultácea aguda; e 3 – exantema máculo-papular ou punctiforme, muito fino de aspecto granitado e áspero (tipo lixa) confluente, diminuindo de intensidade quando se faz pressão com o dedo.

A febre alta, máxima pelo 2º dia, persiste durante 3 a 5 dias, acompanhada de cefaleias, vómitos, odinofagia, dor abdominal e taquicardia desproporcionada em relação com a temperatura. Nos casos graves, a temperatura elevada pode ser mais prolongada e, nalguns casos, é baixa e poderá mesmo não se verificar.

Cerca de 24 a 48 horas depois do início da febre, surgindo o exantema descrito, o mesmo progride rapidamente a partir do pescoço para o tronco e extremidades (Figuras 1 e 2). É mais acentuado (por vezes associado a petéquias e hiperpigmentação) nas pregas de flexão, como as axilas, pregas do cotovelo e região inguinal (sinal de Pastia) (Figura 3). Na face, a região malar pode apresentar-se eritematosa, mas verifica-se ausência de rubor ou “palidez” relativa (sinal designado por “triângulo perioral de Pilatov”). A prova de Rumpel-Leed é positiva.

Em 4 a 8 dias, a erupção regride, surgindo descamação da pele atingida, a qual pode durar entre 1-3 semanas (intensidade e duração proporcionais à intensidade do exantema). Começa pela face em flocos finos, estendendo-se depois para o tronco e, finalmente, para as extremidades, tornando-se generalizada pela 3ª semana. No tronco faz-se em grandes lâminas, sendo visível nas mãos e pés, em geral pela 2ª-3ª semana. Os topos dos dedos mostram uma descamação característica na margem livre das unhas; a mesma descamação atinge a palma das mãos e plantas dos pés.

Na boca, observa-se um enantema com petéquias na úvula, véu do paladar e pilares anteriores das amígdalas. Para além do aspecto inflamado da faringe e amígdalas, verifica-se um exsudado amigdalino branco nacarado, mucopurulento desde o 2º dia de doença (amigdalite eritemato-pultácea). A língua tem inicialmente um aspecto saburroso, adquirindo posteriormente o aspecto típico de “língua de framboesa branca” devido à cor (inicialmente rósea e depois vermelha) e ao ingurgitamento das papilas (Figura 4). É habitual a coexistência de gânglios cervicais anteriores aumentados de volume e dolorosos, assim como de vómitos.