QUADRO 1 – Factores de risco de SMSL e ambiente

Efectivamente, foram verificadas características genéticas diferentes nas crianças vítimas de SMSL em comparação com grupos de controle.

Tais características, determinando vulnerabilidade, dizem respeito a polimorfismos relacionados com certos genes implicados em determinadas funções:

1. Desenvolvimento do sistema nervoso autónomo (por ex. PHOX2A);
2. Função dos canais de sódio e potássio no miocárdio (por ex.: SCN5A, KCNE2, KCNH2, etc., de cuja perturbação resulta o conceito de canalopatia) sendo que uma das várias modalidades de síndroma de QT longo se relaciona com SCN5A; num certo número de casos a SMSL está associada a um prolongamento do intervalo QT (síndroma do QT longo), sugerindo que a repolarização cardíaca também está prolongada, podendo condicionar o aparecimento de arritmia ventricular. (ver adiante nota sobre ALTE);
3. Infecção e inflamação (o papel do complemento, das interleucinas, do VEGF, do TNF-alfa pró-inflamatório, da IL-8 pró-inflamatória associado à posição de decúbito ventral a dormir); e, a respeito da posição de decúbito ventral para dormir, importa citar essencialmente dois factos:
   3.1) estudos realizados ao nível dos neurotransmissores no nucleus arcuato identificaram anomalias nos respectivos receptores (défice de capacidade de captação/ligação) com implicações funcionais no que respeita ao controlo autonómico da respiração e à capacidade de resposta a estímulos;
   3.2) nas crianças vítimas de SMSL foram encontrados níveis elevados de interleucina 1-beta (IL-1B) no arcuato e nos núcleos vagais.
4. Função da proteína transportadora da serotonina 5HT (relacionada com 5-HTT); a este respeito importa referir:
   4.1) os achados neuropatológicos mais constantes e específicos verificados em mais de 70% dos casos de SMSL apontam para um polimorfismo funcional no gene transportador de 5-HT cuja consequência é uma diminuição da resposta normal da criança à retenção de CO₂;
   4.2) ou seja, crianças “não vulneráveis” acordam durante o sono calmo em resposta à hipercápnia, com uma pCO₂ (pressão parcial de CO₂) significativamente mais baixa em comparação com as “vulneráveis ou de risco”.

Notas práticas importantes

1. Cabe aos pediatras em especial o estudo exaustivo dos doentes dos grupos de risco, bem como o correcto diagnóstico das causas de morte, com a realização sistemática da autópsia anátomo-clínica ou médico-legal. Tivemos a oportunidade de demonstrar que a autópsia modifica o diagnóstico clínico da causa de morte, ou acrescenta algo a este, em cerca de 30% dos casos (dados não publicados).

Pode afirmar-se que o grande desafio no âmbito da investigação sobre SMSL é procurar uma prova/exame complementar de rastreio que permita identificar as crianças com risco de morte por SMSL. Refira-se que os estudos polissonográficos não têm especificidade nem sensibilidade suficientes para serem recomendados por rotina na identificação de futuras vítimas de SMSL.

2. A abordagem da SMSL implica uma segunda nota sobre a chamada ALTE (sigla de apparent life-threatening event/episódio agudo com risco de vida). Tal problema clínico, que não tem qualquer relação com SMSL, não constitui um diagnóstico e pode surgir em lactentes com uma incidência ~ 0,05-1%; define-se pelo aparecimento inesperado, súbito e alarmante para o observador, de um ou mais dos seguintes sinais: apneia, cianose, rubor, palidez, alteração do tono muscular/hipotonia ou hipertonia. Por vezes o evento é descrito como sufocação, engasgamento, ou aparência de morte iminente, verificando-se recuperação da normalidade com reanimação ou estimulação.

A etiologia é variável (e controversa), sendo mais frequente a associação com RGE, infecção das vias respiratórias inferiores (por ex. por Bordetella pertussis e VSR), síndroma de QT longo, e convulsão. De acordo com a literatura consultada comprovou-se, nos casos de ALTE, défice permanente da secreção de melatonina e maior frequência de aparecimento no período diurno, ao contrário da SMSL.

Perante tal situação, a criança deverá ficar monitorizada durante 24 horas, estando indicados exames complementares em função dos dados colhidos pela anamnese e exame físico.

De acordo com diversos estudos, e apesar da independência do quadro descrito com SMSL, existe risco mais elevado de SMSL nos casos de mãe fumadora. Contudo, no que respeita à prevenção, a mesma comporta normas idênticas às aconselhadas para a SMSL. (ver adiante)

Prevenção

Como foi referido, conhecem-se vários factores de risco de SMSL, classificados em pré-natais, neonatais e pós-natais. De todos eles, o que mais tem sido referido na literatura é a posição de dormir no berço dos recém-nascidos e lactentes.

Está demonstrado actualmente que a posição em decúbito ventral no berço constitui um factor de risco (o risco relativo passa de 3,5 para 9,3) de SMSL. Esta relação foi sugerida, pela primeira vez, por Carpenter et al em 1965. Posteriormente vários autores têm-se dedicado ao estudo da relação entre posição no berço e risco de morte súbita.

Em Abril de 1992 a Academia Americana de Pediatria (já anteriormente citada) com base na avaliação cuidadosa dos estudos publicados, passou a recomendar o decúbito dorsal para os lactentes. Esta recomendação foi também publicada no mesmo ano, em Portugal, pela Direcção Geral da Saúde e consta do Boletim de Saúde Infantil e Juvenil. (ver capítulo sobre Plagiocefalias).

Recentemente Angeline Chong et al, demonstraram que a posição em decúbito ventral tem um efeito mensurável no controlo circulatório, com redução do tono vasomotor, do qual resultam: vasodilatação periférica, aumento da temperatura cutânea, hipotensão e taquicardia. Como o tono vasomotor é fundamental no controlo circulatório, o mesmo pode ser considerado um factor de risco de morte súbita.

Numa era em que a chamada Medicina Baseada na Evidência assumiu um papel importante valorizando os resultados de estudos epidemiológicos em situações em que a fisiopatologia não permite ainda uma explicação de certos fenómenos, as provas acumuladas legitimam que nos serviços e unidades assistenciais em que se prestam cuidados a recém-nascidos e lactentes, os mesmos sejam colocados no berço em decúbito dorsal. Torna-se lógico, pois, que tais recomendações sejam feitas igualmente a pais e profissionais responsáveis pela assistência a essas crianças, incluindo no ambulatório.

Mas há situações particulares, susceptíveis de controvérsia: é o caso dos doentes com refluxo gastresofágico (RGE): o decúbito lateral direito promove esvaziamento gástrico mais rápido e o lateral esquerdo diminui significativamente o conteúdo gástrico refluído. Nesta situação, a recomendação para a prevenção da morte súbita consiste em usar um colchão não mole, firme, bem adaptado às dimensões do berço, não cobrir demasiado o lactente – a roupa não deve ultrapassar os ombros – e evitar o sobreaquecimento. O tipo de decúbito poderá, pois, ter prescrição médica variável em situações específicas, como o RGE.

De acordo com estudos epidemiológicos a nível mundial demonstrou-se que a publicidade contra a posição ventral permitiu reduções de SMSL entre 20% e 67%, sem aumento do número de mortes por aspiração de vómito. Em França, com as campanhas realizadas contra a posição de decúbito ventral para dormir, assistiu-se a uma descida, de 1500 casos (em 1987), para 500 (em 1995), o que corresponde a uma diminuição de 2% para 0,5% na taxa de mortalidade pela nosologia em análise.

Em Portugal, a divulgação dos conhecimentos sobre morte súbita do lactente e a formação dos profissionais e pais não adquiriu a dimensão que decorreu das campanhas realizadas noutros países da Europa. No Boletim de Saúde Infantil é referido, nos conselhos aos pais, que o bebé deve ser colocado “preferencialmente de costas”. Este aspecto, ainda motivo de admiração de muitos pais, é confirmado muitas vezes nas consultas de saúde infantil.

O decúbito dorsal permite ao bebé respirar o ar ambiente normalmente; em caso de febre pode facilmente libertar-se da roupa que o cobre, não correndo o risco de se sufocar.

Até aos 2 anos a criança deve dormir sobre um colchão firme, numa cama de grades para evitar que respire o ar expirado, e sem almofada ou fralda na mão. A temperatura do quarto deve ser entre 18º e 20ºC e, em caso de febre a mesma deve ser despida (arrefecimento físico).

Os pais devem ser igualmente informados dos malefícios do fumo do tabaco, reiterando-se a sua implicação como factor de risco de SMSL. Sabe-se que um recém-nascido ou lactente privado do sono é mais vulnerável, pelo que o seu sono deve ser respeitado.

A monitorização no domicílio só terá lugar em casos seleccionados, pois constitui um factor de estresse para a família; não permite a detecção da apneia obstrutiva, porque a detecção é feita por impedância torácica e não pelo débito nasal.

No Hospital de S. João, com o objectivo de conhecer a informação que os pais possuem relativamente à morte súbita do lactente, foram realizados 134 inquéritos a puérperas do Serviço de Obstetrícia. Verificou-se um total desconhecimento desta entidade clínica em 28,5 % das mães, sendo que 24% consideravam que nada poderia ser feito para evitar tal ocorrência. Apenas 35,8% das mães conhecia a associação da morte súbita do lactente com a posição deste no berço, e 1,5%, com o consumo de tabaco pela grávida e/ou lactante. A posição de decúbito ventral no berço foi referida como a mais indicada por 2,2% das mães. Em igual percentagem as mães referiram que agasalham os filhos em caso de febre; e em 35% dos inquéritos foi afirmado que o bebé deve ser despido em caso de febre, e em 14% que era ministrado antipirético.

Embora o panorama de Educação para a Saúde tenha melhorado na actualidade, o estudo referido mostra que continua a ser essencial a divulgação das recomendações sobre as estratégias de evicção dos factores de risco conhecidos. Esta é uma função de todos os profissionais de saúde, os quais devem dar informação e formação aos pais, aproveitando o período de permanência nas maternidades e durante as consultas.

Em Portugal, assiste-se actualmente a uma preocupação sobre esta problemática, sendo necessário continuar:

1. A sensibilizar os médicos para um registo adequado das causas de morte; e
2. A levar a cabo campanhas nacionais de prevenção da morte súbita, no âmbito da educação para a saúde da população, que permitam, à semelhança doutros países, uma diminuição do número de casos.