QUADRO 1 – Sinais de HIC

Perante a suspeita de lesão expansiva do SNC considera-se hoje a ressonância magnética cranioencefálica o exame de imagem de eleição. Em situação de emergência, pela maior facilidade de execução, a TAC cranioencefálica constitui uma alternativa. Nos casos de suspeita de HIC, qualquer destes exames de imagem deverá preceder obrigatoriamente uma eventual punção lombar (indicada para estudo do LCR, designadamente no âmbito da avaliação histológica/citocentrifugação, para detecção de doença metastática).

O exame de imagem revela, em mais de metade dos casos, sinais de tumor localizado na fossa posterior, condicionando hidrocefalia aguda.

Nos casos de tumores com elevada potencialidade metastática, como o meduloblastoma (ver adiante), torna-se necessário proceder ao estudo imagiológico cranioencefálico e espinhal total, assim como a estudos imagiológicos sistémicos (radiografia do tórax e ecografia abdominal).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial das situações que se comportam clinicamente como massas intracranianas inclui tumores benignos e malignos do SNC, malformações arteriovenosas, aneurisma, cisticercose, doenças granulomatosas (tuberculose, sarcoidose), hemorragia intracraniana, pseudotumor cerebri, e tumor metastático.

Tratamento e tipos histológicos

Meduloblastoma

É o tumor mais frequente na criança, com localização na fossa posterior, no vermis do cerebelo. O seu nome tem origem na célula pluripotencial, seu ponto de partida.

Histologicamente, faz parte dos tumores de células pequenas redondas e azuis, como os tumores da família dos sarcomas de Ewing/PNET extracranianos.

A abordagem terapêutica actual destes tumores, de elevada malignidade, passa por uma remoção cirúrgica, o mais alargada possível, seguida de radioterapia sobre o leito tumoral e todo o SNC (cérebro e medula espinal) e, finalmente, quimioterapia. Com esta abordagem, é possível uma sobrevivência aos cinco anos de cerca de 70%.

Observam-se, frequentemente, sequelas importantes nos sobreviventes, sobretudo a nível endócrino e no desempenho cognitivo, tanto mais acentuadas quanto mais novos forem os doentes.

Astrocitoma pilocítico

Trata-se de um tumor com múltiplas localizações no SNC. Se histologicamente é um tumor de baixo grau de malignidade, na clínica a sua malignidade advém do facto de se encontrar em certas localizações que o tornam irressecável. As duas localizações mais frequentes ilustram este aspecto: se, por um lado, a localização cerebelosa permite uma remoção total sem sequelas major e a cura, já a localização nas vias ópticas torna impossível uma cirurgia eficaz sob pena de défices inaceitáveis.

Globalmente, a sobrevivência média aos cinco anos ultrapassa os 70%.

Também nestes tumores a terapêutica passa por longos protocolos de quimioterapia (são tumores de crescimento lento), cirurgia e, por vezes , radioterapia.

Importa assinalar a associação muito frequente deste tipo histológico, na localização das vias ópticas, com a neurofibromatose de tipo I.

Ependimoma

Este tumor, cuja célula de base é a célula do revestimento do sistema ventricular, tem a sua localização mais frequente na fossa posterior (IV ventrículo). Por isso, confunde-se imagiologicamente com o meduloblastoma. Existem diversos graus de malignidade, sendo mais frequentes os tumores menos anaplásicos, o que não invalida o facto de poderem metastizar, tal como o meduloblastoma.

A abordagem terapêutica actual assenta, em primeiro lugar, numa tentativa de remoção total, seguida de radioterapia sobre o leito tumoral, ou sobre todo o SNC se houver disseminação leptomeníngea; e quimioterapia.

É difícil avaliar a sobrevivência média porque nas séries mais antigas a definição de remoção total era complicada pela ausência de métodos de imagem precisos, como é o caso da ressonância magnética. A importância duma remoção total como principal factor prognóstico leva muitos neurocirurgiões a tentarem uma segunda abordagem cirúrgica quando a ressonância magnética revela tumor residual depois de uma primeira intervenção.

Glioma maligno

Este é, sem dúvida, o grupo de tumores com pior prognóstico.

Com origem nas células da glia – astrócito e oligodendrócito – existem vários tipos histológicos. Trata-se de um grupo com clara tendência para a indiferenciação pelo que, com a evolução no tempo, todos atingem o tipo histológico mais maligno de glioblastoma multiforme. Na data do diagnóstico pode encontrar-se um astrocitoma, um astrocitoma anaplásico, um glioblastoma multiforme, um oligodendroglioma, um oligodendroglioma anaplásico, ou tumores mistos com ou sem anaplasia, na grande maioria de localização supratentorial.

A abordagem terapêutica com cirurgia, radioterapia e quimioterapia resulta em sobrevivências de 1 a 3 anos. Existem dúvidas quanto à terapêutica dos tumores de menor grau de malignidade. O risco de recidiva é grande, dado o carácter infiltrativo que dificulta a remoção total.

Uma breve referência aos gliomas do tronco cerebral, de evolução rápida, conduzindo a défices neurológicos graves, evidentes já no momento do diagnóstico. Trata-se, em regra, de glioblastomas que, pela sua localização, não se biopsiam. Até ao momento, apesar das múltiplas terapêuticas experimentais, não se conseguiu alterar um dos prognósticos mais sombrios, em que a sobrevivência é, em regra, inferior a um ano.

Tumores de células germinativas

Têm como base células da linhagem germinativa que se podem encontrar no SNC em duas localizações típicas: hipotálamo/quiasma óptico e glândula pineal.

Dividem-se em dois grupos: germinomas puros e tumores secretores – coriocarcinoma, carcinoma embrionário, tumor do saco endodérmico e teratoma. A designação « secretora » deve-se ao facto de estes tumores produzirem marcadores (alfa-fetoproteína e beta HCG) que se encontram no soro e liquor. O germinoma é menos agressivo, sendo também o mais frequente (2/3 dos casos).

A terapêutica convencional do germinoma é a radioterapia do tumor e de todo o SNC. Quanto aos tumores secretores, tem-se tentado combinações de quimioterapia seguida de radioterapia, com resultados menos animadores.

Notas finais sobre o tratamento dos tumores do SNC

1. O tratamento deste tipo de patologia deve ser individualizado em função da localização, histologia, dimensões e sintomatologia associada.
2. Em muitos casos, a administração imediata de dexametasona em doses elevadas, após confirmação diagnóstica, pode ser eficaz quanto à redução do edema acompanhante do tumor.
3. No âmbito da terapêutica cirúrgica, o objectivo é proceder à excisão completa do tumor, o mais radical possível.
4. A correcta caracterização histológica é fundamental para definir estratégias terapêuticas.
5. No âmbito de recentes avanços no diagnóstico e tratamento, importa salientar duas linhas de investigação em fase experimental: 1-imunoterapia, com base no efeito citotóxico do sistema imune, utilizando células T activadas, que atravessam a barreira hematoencefálica; e 2 -biologia molecular, permitindo maior rigor no diagnóstico e personalização da terapêutica.