Definição
A Síndroma da Apneia Obstrutiva do Sono (SAOS) é uma perturbação respiratória caracterizada por episódios recorrentes de obstrução parcial prolongada e/ou obstrução completa intermitente das vias aéreas superiores perturbando a ventilação normal durante o sono e os padrões normais deste. Tais episódios estão geralmente associados a hipoxémia e, por vezes, hipercápnia e a fragmentação do sono com “microdespertares” (ver adiante).
Aspectos epidemiológicos e importância do problema
A SAOS ocorre em todas as idades pediátricas, desde o recém-nascido ao adolescente, sendo mais prevalente na idade pré-escolar (2 a 6 anos), provavelmente pela relação aumentada entre as vegetações adenóides/amígdalas e o calibre das vias aéreas superiores (VAS) verificada nesta faixa etária. Estima-se que em Portugal existam cerca de 20.000 a 45.000 crianças e adolescentes com SAOS, o que transforma esta patologia num problema de grande magnitude, quer pela elevada prevalência, quer pelas consequências para a criança e para o futuro adulto, caso não surja, em tempo oportuno, a terapêutica adequada ou uma eventual resolução espontânea.
Fisiopatologia
Como resultado das diferenças de pressão geradas durante as fases da respiração, as vias aéreas extratorácicas (nasofaringe, laringe e traqueia) têm tendência ao colapso inspiratório e obstrução. Em condições fisiológicas existem forças de sentido contrário que levam à dilatação dessa via aérea, impedido o colapso. Essas forças dilatadoras são geradas por cerca de 40 músculos que fixam e puxam para diante, quer a língua (por ex: genioglosso), quer a laringe (por ex: aparelho muscular e osso hióide).
Com frequência existem causas estruturais (vegetações adenóides e amígdalas palatinas hipertrofiadas, obesidade, macroglossia, etc.) e/ou funcionais (doenças neuromusculares com hipotonia, incoordenação neuromuscular local, hipossensibilidade dos centros respiratórios do lactente, fases do sono, etc.) que, actuando sinergicamente e por múltiplos mecanismos, acabam por potenciar a vertente colapsante.
Neste caso, a obstrução instala-se, a resistência intraluminal aumenta desproporcionadamente (Lei de Laplace), o fluxo aéreo torna-se mais turbulento, os tecidos moles envolventes vibram e produz-se o característico ruído de obstrução parcial das vias aérea superiores – o “roncar” ou “ressonar” (snoring).
O grau de obstrução das vias aéreas superiores, síndroma designada por obstructive sleep disorder breathing dos autores ingleses pode situar-se entre dois extremos: uma expressão de gravidade mínima que cursa com obstrução ligeira sem outras repercussões aparentes – o “ressonar primário”, roncopatia primária, já referida noutro capítulo; e, no extremo oposto, a obstrução completa intermitente com apneia e repercussões multissistémicas graves – a SAOS.
Entre os dois extremos existe um espectro de situações clínicas resultantes de graus diversos de obstrução a que correspondem nosologias diversas, como, por exemplo, síndroma de resistência aumentada das vias aéreas superiores (SRAVAS) e síndroma de hipopneia obstrutiva do sono (SHOS).
FIGURA 1 – Fisiopatologia da SAOS
A Figura 1 procura representar o ciclo fisiopatológico da SAOS. Após o adormecer inicial, estabelece-se normal e progressiva hipotonia das VAS que, nestes casos, condiciona a sua obstrução e a ocorrência de redução significativa (hipopneia) ou paragem duradoura do fluxo ventilatório (apneia).
A hipoxémia e retenção de CO2 resultantes são estímulos efectivos para o centro respiratório, levando a um novo aumento da actividade dos músculos dilatadores da faringe que conseguem abrir o lume e, por vezes, tornar o sono mais superficial (microdespertar, despertar; arousal), recuperação do tono das VAS, desobstrução, retoma do fluxo ventilatório e normalização do PH e gases no sangue. Este ciclo repete-se a ritmos variáveis que podem chegar até dezenas de apneias/hora (índice de apneia).
Quanto maior o índice de apneia, mais vezes o sono profundo é interrompido por “despertares”. Tal fenómeno leva à fragmentação do sono, reduzindo a duração das fases de sono reparador.
SAOS na criança e no adulto
Apesar de muitos aspectos da fisiopatologia da SAOS serem comuns ao adulto e à criança, a SAOS na criança não é uma forma infantil da SAOS do adulto. De facto, os factores de risco, manifestações clínicas e complicações, critérios de diagnóstico e prioridades terapêuticas são muito distintos entre as duas situações. O Quadro 1 realça este aspecto comparando algumas das características da SAOS na criança e no adulto.
Factores predisponentes
Deve ter-se em conta que existem algumas situações predisponentes de SAOS; daí a importância da sua identificação para o rastreio da SAOS.
O Quadro 2 dá exemplos de algumas das situações que requerem particular atenção.
QUADRO 1 – SAOS na criança e SAOS no adulto
Abreviatura: CPAP – Continuous Positive Airway Pressure ou pressão positiva contínua nas vias aéreas | ||
| Sexo | SAOS no Adulto Sexo M/ Sexo F: 10/1 | SAOS na Criança Sexo M/ Sexo F: 1/1 |
| Respiração diurna | Pouco comum | Comum |
| Obesidade | Comum | Pouco comum |
| Má progressão ponderal/emagrecimento | Não | Comum |
| Alterações neurocomportamentais | Alterações neurocognitivas e diminuição da concentração | Hiperactividade, irritabilidade, atraso do desenvolvimento |
| Excessiva sonolência diurna | Sinal major | Pouco comum |
| Factor etiológico mais comum | Obesidade | Hipertrofia das vegetações adenóides |
| Tratamento | Uvulopalatofaringoplastia | Amígdalo-adenoidectomia |
| CPAP | CPAP (raro; casos seleccionados) | |
QUADRO 2 – Factores predisponentes de SAOS
*risco major |
| I – Excesso ponderal e obesidade. |
II – Estreitamento ou compressão das vias aéreas; disfunção neuromuscular; hipertrofia das vegetações adenóides e amígdalas palatinas*; disfunção dos músculos das vias aéreas (doenças neuromusculares); hipotiroidismo; macroglossia; micrognatia*; retrognatia; nasofaringe estreita*; pólipos nasais; drepanocitose; tumor laríngeo; obesidade*; status pós reparação de fenda palatina; laringomalácia; etc.. |
| III – Doenças neurológicas; disfunção neurológica de qualquer origem; paralisia cerebral; doenças neuromusculares*; defeitos do tronco cerebral (anomalia de Arnold-Chiari; hidrocefalia; mielomeningocele; distrofia miotónica; etc.). |
| IV – Supressão do controle das vias aéreas (álcool; anestesia; narcóticos; sedativos). |
| V – Anomalias genéticas e defeitos congénitos com hipoplasia do maciço facial (acondroplasia; síndroma de Down*; síndroma de Apert; artrogripose; síndroma de Beckwith-Wiedemann; doença de Crouzon; síndroma de Marfan; síndroma de Pierre-Robin*; mucopolissacaridoses; etc.). |
Manifestações clínicas
A história clínica é um instrumento fundamental para a abordagem de uma criança com suspeita de SAOS (ou qualquer outra entidade do espectro da obstrução das vias aéreas superiores).
Pela anamnese há que pesquisar um conjunto de sintomas que, embora inespecíficos, devem ser valorizados no âmbito do diagnóstico de uma eventual SAOS:
- Sintomas nocturnos/durante o sono;
- Ressonar: especialmente se crónico e/ou intenso: manifestação major cuja pesquisa deve fazer parte da anamnese nas consultas de rotina da criança de qualquer idade;
- Esforço respiratório aumentado: graus diversos de taquipneia, adejo nasal, retracção inspiratória, movimento paradoxal tóraco-abdominal, cianose;
- Episódios de apneia;
- Estertor: no retomar da ventilação após apneia;
- Posição particular a dormir (ex: extensão do pescoço);
- Sono muito agitado;
- Sudação profusa;
- Acordar frequente e parassónias (terrores nocturnos, pesadelos);
- Dificuldade ao acordar e confusão;
- Cefaleia;
- Boca seca;
- Obstrução nasal e/ou respiração bucal;
- Náusea e vómito frequentes, dificuldade de deglutição, anorexia.
Há que ter em conta as comorbilidades que, a longo prazo, se podem associar a SAOS, e se podem tornar parcialmente reversíveis, tais como:
- Desregulação neurocomportamental (várias formas de hiperactividade e défice de atenção, mau humor, impulsividade, agressividade, enurese);
- Perturbações neurocognitivas (problemas escolares, dificuldades de memória, concentração e aprendizagem);
- Alterações cardiovasculares;
- Atraso de crescimento;
- Depressão e sonolência diurna marcadas, comprometendo a qualidade de vida;
- Utilização elevada dos serviços de saúde.
Ao realizar o exame objectivo há que dar especial atenção aos seguintes aspectos:
- Exame geral na vigília é “normal”na maioria dos casos – o que não exclui o diagnóstico;
- Índice de massa corporal aumentado ou atraso de crescimento;
- Fácies adenoideia;
- Nariz, septo e fossas nasais (rinite, pólipos, desvios);
- Orofaringe (volume das adenóides e amígdalas), anomalias do palato e úvula;
- Estruturas craniofaciais: micrognatia, hipoplasia do andar médio, hipoplasia mandibular;
- Sistema cardiovascular (pressão arterial, sinais de hipertrofia do ventrículo direito);
- Atraso de desenvolvimento, restrição de crescimento;
- Manifestações de síndromas do neurodesenvolvimento (por ex.: síndroma de Down), anomalias do tórax, cardíacas ou neurológicas).
Exames complementares
Os exames complementares enquadram-se em dois grandes grupos, sendo dirigidos à avaliação de:
1. Obstrução significativa e parâmetros do sono
Polissonografia nocturna (PSN)
Constitui o método “padrão de “ouro” ou de excelência (gold standard) para o diagnóstico. Requerendo tecnologia e profissionais diferenciados assim como equipamentos sofisticados, implica algum incómodo para a criança e acompanhante. A polissonografia é cara e de acesso difícil aos escassos laboratórios de sono existentes. A execução e interpretação dos resultados é mais difícil na criança.
Trata-se do único exame susceptível de fornecer indicações simultâneas e quantificadas sobre importantes parâmetros biológicos durante o sono, permitindo obter índices funcionais indispensáveis à completa classificação e avaliação da situação (índice de apneia, índice de hipopneia, índice de despertares, eficácia do sono, estádios do sono, tipos de apneia – central, obstrutiva, mista), e dar indicações quanto à terapêutica mais adequada.
Técnicas “abreviadas” ou de “rastreio”
Tais técnicas incluem, designadamente PSN parcial, oximetria de pulso nocturna contínua ou de uma sesta, gravação áudio do ressonar, videograma do sono, registo dos movimentos dos membros (actigrafia), inquéritos do sono, várias combinações de técnicas, etc..
Estas técnicas abreviadas são úteis se os resultados forem positivos (valor preditivo positivo: oximetria de pulso isoladamente: 70 a 100%; videograma do sono isoladamente: 83%; audiograma do sono utilizado isoladamente: 50-75%). O valor preditivo negativo é, pelo contrário, muito fraco. De salientar que um resultado negativo em criança clinicamente suspeita de SAOS deve ser sempre confirmado por PSN.
2. Repercussões sistémicas da perturbação ventilatória
Para avaliar a repercussão sistémica da perturbação ventilatória, está indicado um conjunto de exames complementares essenciais tais como: hemograma (para detecção de eventual policitémia), estudo do pH e gases no sangue (para avaliar as eventuais alterações da relação ventilação/perfusão V/P), electrocardiograma (ECG), ecocardiograma/doppler, etc., em função do contexto clínico e, nomeadamente, da identificação de factores predisponentes.
Face à escassez de meios humanos e de equipamento para responder em tempo útil às crianças com suspeita de patologia do sono, há que estabelecer prioridades nas indicações para realização de uma investigação clínico-laboratorial exaustiva, nomeadamente de PSN.
Assim, devem ser prioritariamente encaminhadas para um centro com experiência no tratamento de perturbações respiratórias do sono as crianças que ressonam e nas quais se verifique um ou mais dos critérios referidos no Quadro 3.
QUADRO 3 – Critérios prioritários de encaminhamento para centro especializado (suspeita de SAOS)
| 1 – Descrição pelos pais de pausas e/ou estertores durante o sono |
| 2 – Sonolência diurna excessiva ou alteração neurocomportamental |
| 3 – Redução do rendimento escolar |
| 4 – Hipertrofia das adenóides |
| 5 – Infecções recorrentes das vias aéreas superiores |
| 6 – Deficiente progressão ponderal |
Em suma, no final da avaliação de uma criança que ressona havendo suspeita de SAOS, o médico deve estar em condições de identificar:
a) Uma de duas situações “extremas”:
- Ronco primário, se não existirem outras manifestações clínicas de perturbação ventilatória no sono, não existirem episódios de défice de saturação em O2, de apneia ou de hipopneia significativa. Trata-se de diagnóstico de exclusão;
- SAOS se, pelo contrário, as referidas perturbações incluírem episódios de hipopneia e apneia em número que cumpram os critérios de SAOS.
b) ou situações “intermédias” com manifestações na fronteira das duas anteriores:
- SRAVAS (síndroma de resistência aumentada das VAS), em que existe clínica de obstrução e défice de saturações em O2 nocturnas, mas índices de apneia e/ou hipopneia normais;
- SHOS (síndroma de hipopneia obstrutiva do sono), com índices de hipopneia acima do limite superior do normal, mas sem apneias significativas.
À medida que maior número de crianças que ressonam forem sujeitas a avaliação clínico-laboratorial, a proporção das situações incluídas em b) será cada vez maior.
Tratamento
O tratamento da SAOS deve ser o tratamento das situações ou causas predisponentes, nomeadamente das causas obstrutivas das VAS. As medidas terapêuticas mais comuns são:
1. Amigdalo-adenoidectomia
Resultando em 75% a 100% de curas, é o tratamento de primeira linha em crianças com hipertrofia adenoamigdalina e ausência de contra-indicações para cirurgia. Algumas crianças (Quadro 4) com SAOS, pelo risco elevado de complicações pós-operatórias (edema das VAS, edema pulmonar, pneumotórax, morte, etc.) devem ser submetidas a plano anestésico-cirúrgico especial e a vigilância pós-operatória prolongada até ao dia seguinte, com monitorização por oximetria de pulso.
QUADRO 4 – Factores de risco pós-operatório em crianças com SAOS submetidas a adenoamigdalectomia
• Idade inferior a 2-3 anos |
• SAOS grave detectada por PSN (índice de apneia/Hipopneia >10/h; Saturação em O2 <70%) |
• Complicações cardíacas da SAOS |
• Atraso de crescimento/má progressão ponderal |
• Obesidade |
• História de prematuridade |
• Infecção respiratória recente |
• Anomalias craniofaciais |
• Hipotonia muscular |
2. Ventilação por pressão positiva contínua (CPAP ou BiPAP)
Permite o controlo da situação em 85% a 90% dos casos. A evolução tecnológica dos aparelhos na última década permitindo o seu uso domiciliário seguro a custos comportáveis: o aparecimento de máscaras nasais cada vez mais confortáveis e adaptáveis às dimensões faciais da criança com o crescimento, vieram transformar esta forma de ventilação não invasiva numa opção eficaz no tratamento da SAOS. É utilizada, quer em primeira linha (doenças médicas, patologia neuromuscular, dismorfias faciais, obesidade, contra-indicações para cirurgia, persistência de SAOS após intervenção cirúrgica etc.), quer como alternativa à cirurgia ou à ventilação por traqueostomia, quer ainda de forma transitória (“tratamento em ponte”) quando é necessária uma estabilização clínica antes da intervenção cirúrgica. Persistem alguns problemas relacionados com a pressão local da máscara nasal e respectivas fitas suspensoras e com a secura/congestão da mucosa nasal e ocular; contudo, dum modo geral, a tolerância é boa.
3. Outras terapêuticas e medidas coadjuvantes
Técnicas como uvulopalatofaringoplastia, técnicas de ortodôncia e outras técnicas cirúrgicas, raramente utilizadas na criança, têm interesse muito secundário. Poderão ser adoptadas as seguintes: posicionamento durante o sono com alívio da obstrução; emagrecimento se houver excesso ponderal; redução de medicamentos depressores do sistema nervoso; corticoterapia inalada; antibioticoterapia se se verificar infecção crónica local, etc..
Cabe referir, no entanto, que apesar dos recentes avanços na investigação e experiência adquirida nesta área da pediatria, ainda não há consenso sobre vários aspectos da SAOS na criança, tais como critérios de diagnóstico mais adequados e terapêutica ideal.
GLOSSÁRIO
Apneia > Critérios clínicos – ausência de fluxo aéreo bucal ou nasal; tipo central (ausência de esforço respiratório); tipo obstrutivo (presença de esforço respiratório continuado, devido a colapso das vias aéreas superiores); ou tipo misto (apneia central e obstrutiva ocorrendo sequencialmente sem que haja respiração normal entre os dois eventos).
Critérios polissonográficos – tipo obstrutivo (ausência de fluxo oronasal na presença de esforço respiratório contínuo, durando mais de 2 ciclos respiratórios; geralmente, mas não sempre, associado a hipoxémia); tipo central (cessação de esforço respiratório que dura 2 ou mais ciclos respiratórios).
Dessaturação (ou défice de saturação da Hb em O2) > descida da SpO2 ≥4%.
Hipoventilação > Critérios clínicos – redução da ventilação pulmonar abaixo de um mínimo que assegure valores normais de O2 e CO2 sanguíneos: tipo obstrutivo (obstrução alta parcial levando a ventilação pulmonar inadequada com centro respiratório funcionante); ou tipo não-obstrutivo, (estado de depressão do centro respiratório, doença neuromuscular ou doença pulmonar restritiva).
Índice de apneia/hipopneia > nº de episódios de apneia/ hipopneia/hora.
Ressonar habitual > ressonar em todas as noites ou na maioria das noites (10% de todas as crianças).
BIBLIOGRAFIA
Academia Americana de Pediatria. Guia de Prática Clínica: Diagnóstico e terapêutica da Sindroma da Apneia Obstrutiva do Sono. Pediatrics (edição portuguesa) 2002;10: 213-221
American Thoracic Society. Standards and indications for cardiopulmonary sleep studies in children. Am J Respir Crit Care Med 1996; 153: 866-878
Amorim A, Machado A, Winck JC, Almeida J. Síndroma de apneia obstrutiva do sono em crianças. Acta Pediatr Port 2004; 35: 49-61
Duarte C, Santos I, Estêvão MH. Perturbações do sono na criança. Acta Pediatr Port 2004; 35; 349-357
Goldman L, Schafer AI (eds). Goldman-Cecil Medicine. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2016
Ilarslan NEC, Fatih Gunay F. Evaluation of children with chronic cough including obstructive sleep apnea: a single-center experience. Eur J Pediatr 2019; 178: 189-197
Kliegman RM, Stanton BF, StGeme JW, Schor NF (eds). Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2011
Moro M, Málaga S, Madero L (eds). Cruz Tratado de Pediatria. Madrid: Panamericana, 2015
Rosen CL. Obstructive sleep apnea syndrome in children: controversies in diagnosis and treatment. Pediatr Clin North Am 2004; 51: 153-167
Rudolph CD, Rudolph AM, Lister GE, First LR, Gershon AA (eds). Rudolph´s Pediatrics. New York: McGraw-Hill Medical, 2011