Importância do problema e sistematização

As doenças reumáticas crónicas juvenis são constituídas por um amplo grupo de patologias da infância e juventude que têm a característica comum de envolverem estruturas do aparelho locomotor em particular, e do tecido conjuntivo em geral.

Por este motivo, estas doenças podem afectar, não só as estruturas específicas do aparelho locomotor (membrana sinovial articular, cartilagem articular, tendões, músculos, ossos), mas também outros órgãos e sistemas.

Surgindo numa fase da vida particular, na qual a experimentação física individual desempenha um papel tão importante no crescimento e maturação da criança e/ou do adolescente, estas doenças podem ter profundas repercussões sobre o desenvolvimento normal dos jovens por elas afectadas. Pelas suas repercussões sobre o olho, constituem também uma causa de perda de visão neste grupo etário. As manifestações clínicas iniciais dependerão sempre da doença em presença, podendo, por isso, ser muito diversas.

No Quadro 1 indica-se uma classificação possível das doenças reumáticas crónicas juvenis. Por ausência de espaço para englobar todas estas situações clínicas, algumas das quais serão motivo doutros capítulos deste livro, iremos abordar sucessivamente a classificação e evolução de conceitos das artrites idiopáticas juvenis (AIJ), as várias doenças englobadas sob a designação comum de AIJ, as síndromas auto-inflamatórias, as doenças difusas do tecido conjuntivo juvenis mais frequentes (incluindo as vasculites necrosantes juvenis) e a febre reumática.

QUADRO 1 – Classificação das Doenças Reumáticas Juvenis mais comuns

1. Artrites Idiopáticas Juvenis

*CIAS = cold induced autoinflammatory syndrome

    • Sistémica
    • Oligoarticular persistente
    • Oligoarticular estendida
    • Poliarticular com factores reumatóides (FR) IgM no soro
    • Poliarticular sem factores reumatóides (FR) IgM no soro
    • Artrite psoriásica
    • Artrite associada a entesite (alta probabilidade de espondilartropatia juvenil)
    • Outras formas (inclassificáveis; classificáveis em mais de um subgrupo)
2. Síndromas auto-inflamatórias (Ver adiante capítulo próprio)
    • Hereditárias
      • Relacionadas com CIAS*; Síndroma de Muckle Wells; Síndroma da urticária familiar ao frio; Síndroma de CINCA
      • Não relacionadas com CIAS: PAPA, Febre mediterrânica familiar; HIDS (síndroma de hiper IgD); TRAPS; Doença de Crohn familiar; Síndroma de Blau
    • Não Hereditárias
      • PFAPA; Osteomielite multifocal crónica recorrente; AIJ sistémica – alguns casos de forma sistémica persistente ou recorrente
3. Espondilatropatias juvenis
    • Espondilite anquilosante juvenil
    • Artrites reactivas/Síndroma de Reiter
    • Artrite psoriásica
    • Artrites associadas à doença inflamatória crónica do intestino
    • Espondilartropatias indiferenciadas
4. Febre Reumática/Reumatismo Pós-estreptocócico
5. Conectivites/Vasculites Juvenis (Doenças difusas do tecido conjuntivo)
    • Lúpus eritematoso sistémico
    • Doença mista do tecido conjuntivo
    • Síndroma anti-fosfolípidos
    • Esclerodermia
    • Dermatomiosite/Polimiosite
    • Vasculites necrosantes
      • Púrpura de Schonlein-Henoch
      • Poliarterite nodosa
      • Doença de Kawasaki
      • Poliarterite microscópica
      • Granulomatose de Wegener
      • Doença de Takayasu
      • Granulomatose de Churg-Strauss
6. Síndromas associadas a imunodeficiência
7. Dores “de crescimento”
8. Sinovite transitória da anca
9. Manifestações osteoarticulares de doenças não reumáticas da infância
10. Artrites infecciosas/Osteomielite
11. Osteocondroses idiopáticas juvenis
12. Epifisiólise proximal do fémur
13. Doenças hereditárias do tecido conjuntivo
14. Síndroma de hipermobilidade articular benigna

BIBLIOGRAFIA

Anexada ao capítulo 233.